Карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрона - рідкісне дерматологічне захворювання з неясною етіологією, що має тривалий хронічний перебіг і досить важко піддається лікуванню. При його розвитку на поверхні шкірних покривів, переважно нижніх кінцівок, виникають великі, величиною з долоню, піднесені бляшки. Діагностика карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона проводиться шляхом огляду хворого, вивчення його анамнезу і гістологічного дослідження тканин в осередку ураження. Етіотропного лікування не розроблено, проводиться симптоматична і підтримувальна терапія з використанням антибіотиків, вітамінних препаратів, антисептичних і цитостатичних засобів.
Загальна інформація
Карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрона - хронічне захворювання шкіри, яке виникає на тлі тривалих запальних уражень тканин (екземи, псоріазу та ряду інших). Вперше було описано німецьким дерматологом Г. Готтроном в 1932 році. Цей стан зустрічається досить рідко, переважно у людей середнього і старшого віку - дебют захворювання в більшості випадків припадає на віковий інтервал 32-60 років. Чоловіки хворіють дещо частіше за жінок, ураження шкіри зазвичай симетричне, проте іноді можуть спостерігатися і поодинокі осередки. За своїми клінічними симптомами карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрона досить сильно схожий на злоякісну карциному, проте ніяких ознак онкологічної патології при його уважному вивченні не визначається. Також не зареєстровано випадків злоякісного переродження бляшок та інших висипань при цьому захворюванні.
Карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрона
Причини карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона
Етіологія і патогенез цього захворювання досі залишаються неясними. Вдалося з'ясувати, що шкірні прояви у вигляді бляшок виникають на місці тривало протікаючих дерматологічних патологій - псоріазу, червоного плоского позбавляючи, екземи, іхтіозу, деяких форм туберкульозу шкіри. Припущення про генетичну або спадкову природу цього стану не знайшли свого підтвердження. Деякими фахівцями підтримується думка, що ця хвороба обумовлена особливостями реактивності організму і його схильністю до папіломатозних розростань. При цьому на тривале постійне травмування або подразнення шкірних покривів (що і відбувається при вищевказаних захворюваннях) тканини реагують розвитком бляшок, характерних для карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона. Приєднання до цього сапрофітної мікрофлори і вторинної інфекції посилює патологічний процес.
Симптоми карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона
Найбільш вираженим і практично єдиним проявом карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона є утворення значних за розміром (до 10-15 сантиметрів) бляшок, піднесених над навколишньою поверхнею на 1-1,5 сантиметра. Переважною їх локалізацією є нижні кінцівки на ділянках, які піддавалися іншим дерматологічним захворюванням. Розташування бляшок, як правило, симетричне, їх поверхня покрита пухлинними утвореннями і численними вегетаціями. Вони мають тестоподібну консистенцію і відокремлюване з неприємним запахом, обумовлене життєдіяльністю сапрофітної мікрофлори. Брудно-жовтий в'язкий секрет покриває всю поверхню бляшки і простору між вегетаціями; засихаючи, він утворює щільно прилеглі до поверхні утворення кірки. Пухлинні утворення при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрона легко піддаються мацерації, в такому випадку на їх місці утворюються ерозивні вогнища.
Діагностика карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона
Діагностика захворювання здійснюється на підставі результатів огляду дерматолога, вивчення анамнезу пацієнта, гістологічних досліджень. Огляд виявляє бляшки з поверхнею, що нагадує через пухлинні вузлики і вегетації кольорову капусту і покриту брудно-жовтим секретом і кірками з неприємним запахом. Осередки ураження при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрона розташовані симетрично, у разі тривалої течії захворювання на їх поверхні можна виявити ерозії і виразки на місці піддалися мацерації вегетацій. При опитуванні з'ясовується, що у пацієнта тривалий час до розвитку цього стану на уражених ділянках шкірних покривів були різні запальні захворювання. Аналогічні дані можна отримати, вивчаючи історію хвороби людини або її амбулаторну карту.
При проведенні біопсії шкіри і подальшого гістологічного дослідження тканин виявляється виражений акантоз з утворенням важок, які у вигляді тонких відростків проникають глибоко в дерму. Деякі з них потім втрачають зв'язок з епідермісом, формуючи в дермі епітеліальні «острівці» і скупчення. Також виявляється виражена псевдокарциноматозна гіперплазія епідермісу, в клітинах не виявляють атіпії, характерної для злоякісних новоутворень. Частина акантозних тяжів і епітеліальних острівців піддаються оброгуванню. Також у тканинах патологічного вогнища при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрона виявляється виражена лімфоцитарна і гістіоцитарна інфільтрація. Диференціальну діагностику захворювання слід проводити з хронічною виразково-вегетуючою піодермією, плоскоклітинним раком шкіри, хромомікозом.
Лікування карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона
Етіотропного лікування даної патології в дерматології не розроблено, для полегшення симптомів використовують цитостатичні препарати, антибіотики широкого спектру дії, вітамінні засоби. З цитостатиків при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрона найбільш широко застосовують проспідин. Другорядним препаратом для лікування даного стану є ксантинола нікотинат - засіб, що володіє здатністю покращувати мікроциркуляцію і трофику тканин. Вітамінні засоби необхідні для нормалізації обміну речовин і поліпшення регенераційних властивостей організму, антибіотики дозволяють уникнути вторинної інфекції і, за деякими даними, теж сприяють зменшенню вираженості симптомів.
Місцево при карциноїдному папіломатозі шкіри Готтрона використовують різноманітні антисептичні розчини - фурациліну, перманганату калію та ін. Регулярні примочки такими препаратами дозволяють дещо зменшити швидкість утворення корок, знизити кількість відокремлюваного секрету і прибрати неприємний запах. Також, за деякими даними, місцеві внутрішньошкірні ін'єкції кортикостероїдів, вироблені навколо бляшок, сприяють одужанню. Однак загалом цей дерматологічний стан є важковиліковним і не завжди реагує на вживані терапевтичні заходи.
Прогноз і профілактика карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона
Незважаючи на вираженість симптомів і тяжкість проявів, цей стан рідко створює загрозу для життя хворого - карциноїдний папіломатоз шкіри Готтрона не перероджується в злоякісне новоутворення, єдиною загрозою є ризик вторинної інфекції. Вона може спровокувати важке гнійне запалення і обумовлені ним токсичний шок або сепсис. Але прогноз щодо одужання несприятливий - розвиток вегетацій і бляшок може тривати протягом багатьох років, то затихаючи, то активізуючись. Крім того, неприємний запах і непривабливий зовнішній вигляд шкірних проявів можуть стати причинами психологічних проблем у хворого. Для профілактики карциноїдного папіломатозу шкіри Готтрона необхідно своєчасно і в повному обсязі проводити лікування дерматологічних патологій, які можуть стати основою для розвитку цього стану.
