Інтерстиційні хвороби легенів

Інтерстиційні хвороби легенів - група захворювань, що протікають з розвитком дифузного запалення строми легенів, головним чином бронхіол і альвеол. Відображенням подібних змін є лихоманка, загальне нездужання, втрата маси тіла, непродуктивний кашель, сухі інспіраторні хрипи, легенева недостатність (задишка, тахіпне), правожелудочкова серцева недостатність. Діагноз інтерстиційних хвороб підтверджується даними рентгенографії та КТ легенів, дослідження ФЗД, біопсії легені. В якості лікування призначається стероїдна терапія (або цитостатики), бронходилататори, оксигенотерапія.

Загальна інформація

Інтерстиційні хвороби легенів (ІБЛ) - різні ураження легенів, патоморфологічною основою яких є хронічна дифузна запальна інфільтрація альвеол, дрібних бронхів, легеневих капілярів з результатом у фіброз. У число ІБЛ входять 130 захворювань ясної і неясної етіології. У пацієнтів, які госпіталізуються у відділення пульмонології, ті чи інші інтерстиційні хвороби легенів діагностуються в 10-15% випадків. Переважаючим контингентом хворих є чоловіки віком 40-70 років, які здебільшого палять. Одні захворювання цієї групи мають зворотний характер перебігу і відносно сприятливий прогноз, інші рано призводять до інвалідизації і навіть летальних результатів.

Інтерстиційні хвороби легенів

Класифікація інтерстиційних хвороб легенів

В даний час за основу прийнята класифікація ІБЛ, вироблена в 2002 р. Американським торакальним товариством (ATS) і Європейським респіраторним товариством (ERS). Згідно даної класифікації виділяють інтерстиційні хвороби легенів:

1. З встановленою етіологією:

• лікарські, променеві, токсичні ІБЛ
• пневмомікози, асоційовані з ВІЛ-інфекцій
• ІБЛ на тлі колагенозів (склеродермії, дерматоміозиту, ревматоїдного артриту, СКВ) і пневмоконіозів (азбестозу, силікозу, бериліозу)
• ІБЛ на тлі інфекцій (атипової пневмонії, номінованого туберкульозу легенів, пневмоцистної пневмонії тощо)
• ІБЛ на тлі екзогенного алергічного альвеоліту

2. Ідіопатичні інтерстиційні пневмонії:

• неспецифічна, десвамативна, гостра, лімфоїдна, криптогенна організована
• ідіопатичний легеневий фіброз

3. Гранулематозні:

• ІБЛ на тлі саркоїдозу, гранулематозу Вегенера, гемосідерозу легенів, екзогенного алергічного альвеоліту

4. Асоційовані з іншими захворюваннями:

• патологією печінки (хронічним гепатитом, первинним біліарним цирозом печінки), кишечника (НЯК, хвороба Крона), ХПН
• спадковими захворюваннями (нейрофіброматозом)
• злоякісними пухлинами

5. Інші:

• асоційовані з гістіоцитозом Х, лімфангіолейоміоматозом, легеневим протеїнозом, первинним амілоїдозом легенів.

Патоморфологічна класифікація інтерстиційних хвороб легенів розрізняє такі види інтерстиційного фіброзу: простий, десквамативний, лімфоцитарний, гігантоклітинний, а також облітеруючий бронхіоліт з пневмонією.

Причини інтерстиційних хвороб легенів

На сьогоднішній день етіологічні механізми більшості ІБЛ залишаються нез'ясованими. Достовірно можна говорити лише про причини інтерстиційних хвороб легенів з відомою етіологією. Серед них - інгалювання неорганічних речовин, органічного пилу, парів ртуті; прийом токсичних лікарських засобів (циклофосфаміду, пеніцилламіну, блеоміцину та ін.), променева терапія.

В основі розвитку ІБЛ можуть лежати рецидивуючі бактеріальні, грибкові та вірусні пневмонії, туберкульоз органів дихання, респіраторний дистрес-синдром, бронхоальвеолярний рак. Крім цього, інтерстиційні хвороби легенів можуть супроводжувати колагенозів, хвороб крові (гемолітичної анемії, тромбоцитопенічної пурпури, хронічного лімфолейкозу), спадкових захворювань та ін. Найбільш значущим фактором ризику ІБЛ є куріння.

У патогенезі інтерстиційних хвороб легенів виділяють гостру, хронічну та термінальну стадії. У гостру стадію поразка зачіпає легеневі капіляри і альвеолярний епітелій, розвивається внутрішньоальвеолярний набряк. У цей період може мати місце повна зворотність змін або їх прогресування. При переході ІБЛ в хронічний перебіг відзначаються великі пошкодження легенів (поширений фіброз). У термінальну стадію відбувається повне заміщення альвеол і капілярної мережі фіброзною тканиною з формуванням розширених порожнин (легеня у вигляді «бджолиних сот»).

Симптоми інтерстиційних хвороб легенів

Незважаючи на різноманіття етіологічних форм ІБЛ, їх клінічний перебіг багато в чому схожий і характеризується загальними і респіраторними симптомами. Часто захворювання починається спідволь, а прояви носять нечіткий, неспецифічний характер.

Загальна симптоматика може включати лихоманку, нездужання і швидку стомлюваність, втрату маси тіла. Визначальну роль у клінічній картині інтерстиційних хвороб легенів відіграють ознаки дихальної недостатності. Найбільш раннім і постійним симптомом служить задишка: спочатку вона виникає або посилюється тільки при навантаженні, потім стає постійною і прогресуючою. Задишка зазвичай носить інспіраторний характер і супроводжується свистячими хрипами, що може бути помилково прийнято за бронхіальну астму.

Характерним симптомом ІБЛ є непродуктивний кашель - сухий або зі мізерною слизовою мокротою. До більш пізніх ознак ІБЛ належать ціаноз і формування «пальців Гіппократа». З великою частотою зустрічаються деформації грудної клітини. При важких формах розвивається легенево-серцева недостатність.

У дітей інтерстиційні хвороби легенів протікають з постійним кашлем, стридором, часто супроводжуються формуванням бронхоектазів. Особи старше 70 років хворіють вкрай рідко, проте в старшому віці ІБЛ часто супроводжуються аритміями, інфарктом міокарда, ОНМК.

Діагностика інтерстиційних хвороб легенів

При огляді хворого пульмонологом звертає увагу тахіпное, невідповідність вираженості задишки фізикальним змінам у легенях. Під час аускультації на вдиху прослуховуються крепитуючі хрипи різної локалізації. У крові - помірний лейкоцитоз і підвищення СОЕ; за даними ІФА - негативні серологічні тести на наявність Ат до мікоплазми, легіонелів, риккетій. Проводиться аналіз газового складу крові та КЩС (артеріальна гіпоксемія на ранніх етапах змінюється гіперкапнією в термінальній стадії).

Велику інформаційну цінність у діагностиці інтерстиційних хвороб легенів становлять рентгенологічні методи (рентгенографія та КТ легенів). На ранніх стадіях на рентгено- і томограмах можна побачити деформацію і посилення легеневого малюнка, дрібноочагові тіні, зниження прозорості легеневих полів (феномен «матового скла»); надалі розвивається рентгенологічна картина інтерстиційного фіброзу і картина «стільникової легені».

За даними спірометрії частіше виявляється рестриктивний тип порушень легеневої вентиляції, зниження легеневих обсягів. При розвитку легеневої гіпертензії на ЕКГ виявляється гіпертрофія міокарда правих відділів серця. Діагностична бронхоскопія дозволяє провести бронхоальвеолярний лаваж; при ІБЛ в промивних вод бронхів переважають нейтрофіли. Крім цього, в ході ендоскопічного дослідження може бути виконана трансбронхіальна біопсія легенів. Також в окремих випадках вдаються до відкритої або трансторакальної біопсії легеневої тканини.

Лікування і прогноз інтерстиційних хвороб легенів

Першим кроком у лікуванні ІБЛ має стати відмова від куріння, взаємодії зі шкідливими виробничими факторами, токсичними лікарськими препаратами. Вся подальша терапія проводиться паралельно з лікуванням основного захворювання.

У більшості випадків препаратами першої лінії при інтерстиційних хворобах легенів є кортикостероїди (переднизолон), які протягом 1-3 міс. призначаються у високих дозуваннях з подальшим переходом на підтримувальну дозу. За відсутності позитивної динаміки протягом року призначаються цитостатики (циклофосфамід, азатіоприн, хлорамбуцил). З інших фармпрепаратів використовуються бронходилататори (всередину і у вигляді інгаляцій), однак вони ефективні тільки на стадії зворотної бронхіальної обструкції. При артеріальній гіпоксемії (РаО2 кисневотерапія. У разі важкого перебігу інтерстиційної хвороби легенів єдино ефективним методом може стати пересадка легені.

Результатами ІБЛ можуть бути поліпшення, стабілізація стану, прогресування легеневого фіброзу, летальний результат, рідше - спонтанний регрес змін (наприклад, при неспецифічній інтерстиційній пневмонії). Середня тривалість життя пацієнтів коливається від 1 року при хворобі Хаммана-Річа до 10 і більше років при респіраторному бронхіоліті. Профілактика інтерстиційних хвороб легенів можлива тільки в разі відомої етіології.