Цироз печінки - це захворювання, що характеризується переродженням паренхіматозної тканини печінки у фіброзну сполучну тканину. Супроводжується тупим болем у правому підреберстві, жовтяницею, підвищенням тиску в системі воротної вени з характерними для портальної гіпертензії кровотечами (стравоводними, гемороїдальними), асцитом тощо. Захворювання носить хронічний характер. У діагностиці цирозу печінки визначальну роль відіграють дані УЗД, КІ та МРТ печінки, показники біохімічних проб, біопсія печінки. Лікування цирозу печінки передбачає сувору відмову від алкоголю, дотримання дієти, прийом гепатопротекторів; у важких випадках - трансплантацію донорської печінки.
Загальна інформація
Цироз характеризується виникненням в тканині печінки сполучних вузлів, розростанням сполучної тканини, формуванням «помилкових» долік. Цироз розрізняють за розміром вузлів на дрібновузловий (безліч вузликів до 3 мм у діаметрі) і великовузловий (вузли перевищують 3 мм у діаметрі). Зміни структури органу на відміну від гепатитів незворотні, таким чином, цироз печінки відноситься до невиліковних захворювань.
Серед причин розвитку цирозу печінки лідирує зловживання алкоголем (від 35,5% до 40,9% пацієнтів). На другому місці розташовується вірусний гепатит С. У чоловіків цироз розвивається частіше, ніж у жінок, що пов'язано з більшим поширенням у чоловічому середовищі зловживання алкоголем.
Цироз печінки
Причини
У переважній більшості випадків причиною розвитку цирозу печінки є зловживання алкоголем і вірусні гепатити В і С, рідше - ферментопатії:
- Алкогольна залежність. Регулярне вживання алкоголю в дозах 80-160 мл етанолу веде до розвитку алкогольної хвороби печінки, яка в свою чергу прогресує з виникненням цирозу. Серед осіб, які зловживають алкоголем протягом 5-10 років, цирозом страждає 35%.
- Захворювання гепатобіліарної системи. Хронічні гепатити також часто ведуть до фіброзного переродження тканини печінки. На першому місці за частотою діагностування стоять вірусні гепатити В і С (гепатит С схильний до більш деструктивної течії і прогресує в цироз частіше). Також цироз може стати результатом хронічного аутоімунного гепатиту, склерозуючого холангіту, первинного холестатичного гепатиту, звуження жовчних протоків, застою жовчі. Цирози, що розвиваються внаслідок порушень у циркуляції жовчі, називають біліарними. Вони підрозділюються на первинні та вторинні.
- Метаболічні порушення. Причиною розвитку цирозу печінки може стати обмінна патологія або недостатність ферментів: муковісцидоз, галактоземія, глікогеноз, гемохроматоз.
Фактори ризику
До факторів ризику переродження печінкової тканини відносять:
- гепатолентикулярну дегенерацію (хвороба Вільсона);
- прийом гепатотоксичних лікарських препаратів (метотрексат, ізоніазид, аміодарон, метил-допа);
- хронічну серцеву недостатність;
- синдром Бада-Кіарі;
- операційні втручання на кишківнику;
- паразитарні поразки кишківника і печінки.
У 20-30% випадків причину розвитку цирозу печінки встановити не вдається, такі цирози називають криптогенними.
Патогенез
Основним патогенетичним фактором розвитку цирозу печінки є хронічне порушення трофики гепатоцитів, їх руйнування. Результатом стає поступове формування вузлика - ділянки сполучної тканини. Вузли, що сформувалися, здавлюють судини в дольках і недостатність кровообігу прогресує. При цьому рух крові в системі воротної вени сповільнюється, судини переповнюються і переростягуються.
Кров починає шукати обхідні шляхи і переважно рухається судинами коллатерального кровообігу, минаючи печінку. Судини, які беруть на себе основний об'єм печінкового кровотоку - вени стравоходу і шлунка, гемороїдальні, передньої черевної стінки - значно переповнюються, виникає їх варикозне розширення, витончення стінок, що провокує кровотечі.
Симптоми цирозу печінки
Вираженість клінічних симптомів залежить від причин виникнення цирозу, активності прогресування і ступеня ураження печінки. Безсимптомний перебіг відзначається у 20% хворих, досить часто захворювання протікає спочатку з мінімальними проявами (метеоризм, зниження працездатності).
Пізніше може приєднуватися періодичний тупий біль у правому підребер'ї, провокований прийомом алкоголю або порушеннями дієти і не купується прийомом спазмолітиків, швидке насичення (відчуття переповнення шлунка) і шкірний свербіж. Іноді відзначається деяке підвищення температури тіла, носові кровотечі. При подальшому прогресуванні виявляється жовтяниця, ознаки портальної гіпертензії, варикозні кровотечі з стравоходних і гемороїдальних вен, асцит (збільшення кількості рідини в черевній порожнині).
Характерні симптоми у хворих з цирозом печінки: «барабанні палички» (специфічне утовщення фаланг пальців), «годинникові шибки» (характерна зміна нігтів), долонна еритема (почервоніння долонь), телеангіектазії («судинні зірочки», виступ тонких підшкірних судин на обличчі і тілі). У чоловіків може відзначатися збільшення молочних залоз (гінекомастія) і зменшення яєчок. Як правило, прогресуючий цироз печінки веде до зниження маси тіла, дистрофії.
Ускладнення
Одним із небезпечних для життя ускладнень цирозу печінки є печінкова недостатність. Гостра печінкова недостатність є термінальним станом, що вимагає невідкладних лікувальних заходів, хронічна печінкова недостатність веде до важких порушень з боку нервової системи в результаті надлишкового вмісту в крові аміаку та отруєння ним головного мозку. За відсутності лікування печінкова недостатність перетікає в печінкову кому (смертність пацієнтів у печінковій комі від 80 до 100%).
Практично в переважній більшості випадків прогресуючий цироз ускладнюється асцитом і портальною гіпертензією. Асцит являє собою скупчення рідини в черевній порожнині, проявляється як збільшення живота, визначається при фізикальному огляді, методом перкусії. Часто супроводжується набряками ніг. Його виникнення пов'язане з порушенням білкового гомеостазу.
Портальна гіпертензія - застій крові в системі воротної вени, характеризується посиленням обхідного (коллатерального) венозного відтоку. У результаті формується варикозне розширення вен стравоходу, шлунка, прямої кишки, виникають розриви їхніх стінок і кровотечі. Візуально портальна гіпертензія визначається симптомом «голова медузи» - розширеними венами навколо пупка, що розходяться в різні боки.
Крім перерахованого вище, цироз печінки може ускладнюватися приєднанням інфекції, виникненням злоякісного новоутворення (гепатоцелюлярної карциноми) в печінці, а так само є ймовірність розвитку ниркової недостатності.
Діагностика
Постановка діагнозу здійснюється гастроентерологом або гепатологом на підставі сукупності даних анамнезу та фізикального огляду, лабораторних досліджень, функціональних проб, методів інструментальної діагностики.
КТ органів черевної порожнини. Цироз печінки: мозаїчна зміна структури (синя стрілка), зменшення обсягу правої частки, асцит (червона стрілка)
- ОАК. У загальному аналізі крові при цирозі печінки може відзначатися анемія, лейкоцитопіння, тромбоцитопіння (зазвичай це говорить про розвиток гіперспленізму), дані коагулограми показують зниження протромбінового індексу.
- Біохімічний аналіз крові. Виявляє підвищення активності печінкових ферментів (Алт, АсТ, лужної фосфатази), збільшення вмісту в крові білірубіну (обидві фракції), калію і натрію, зниження сечовини і креатиніну, рівня альбумінів. Також проводять аналізи на виявлення антитіл до вірусів гепатиту і визначення вмісту альфа-фетопротеїну.
- УЗД органів черевної порожнини. За даними сонографії відзначають зміну розмірів і форми печінки, її звукової проникності, також видно ознаки портальної гіпертензії, зміни селезінки.
- Томографія. КТ черевної порожнини дозволяє ще більш детально візуалізувати печінку, судини, жовчні протоки. При необхідності проводиться МРТ печінки і допплерометрія судин печінки.
- Біопсія печінки. Дозволяє оцінити характер морфологічних змін і зробити припущення про причини розвитку цирозу).
В якості допоміжних методів виявлення причини виникнення даного захворювання застосовують методики виявлення ферментних недостатностей, досліджують показники метаболізму заліза, активність протеїнів - маркерів обмінних розладів.
МРТ органів черевної порожнини. Підвищена інтенсивність МР-сигналу від печінкової паренхіми, множинні гіперінтенсивні різнокаліберні регенераторні вузолки (у червоному колі). Спленомегалія (червона стрілка)
Лікування цирозу печінки
Терапія хворих з цирозом печінки повинна вирішувати такі завдання: зупинити прогресуюче переродження печінкової тканини, компенсувати наявні функціональні розлади, зменшити навантаження на вени коллатерального кровотоку, попередити розвиток ускладнень.
Негайні методи
Всім пацієнтам призначається спеціальна дієта і рекомендується режим харчування. При цирозі у фазі компенсації харчуватися необхідно повноцінно, дотримуватися балансу вмісту білків, жирів і вуглеводів, приймати необхідні вітаміни і мікроелементи. Хворі з цирозом печінки повинні категорично відмовитися від вживання алкоголю.
При виникненні високого ризику розвитку енцефалопатії, печінкової недостатності, хворих переводять на дієту зі зниженим вмістом білка. При асциті та набряках пацієнтам рекомендовано відмову від солі. Рекомендації щодо режиму: харчування регулярне, 3-5 разів на день, заняття фізичними вправами, уникнення гіподинамії (прогулянки, плавання, ЛФК).
Фармакотерапія
Пацієнтам, які страждають на цироз печінки, протипоказано багато лікарських засобів. Також бажано обмежити вживання лікарських трав і біологічно активних добавок до їжі.
Медикаментозна терапія цирозу печінки полягає в коригуванні симптомів, пов'язаних з порушенням обміну, застосуванням гепатопротекторів (адеметіонін, орнітин, урсодезоксихолієва кислота). Також застосовують препарати, що сприяють виведенню аміаку і нормалізації кишкової флори (лактулоза), ентеросептики.
Крім безпосереднього лікування цирозу, медикаментозну терапію призначають для боротьби з патологією, що послужила причиною переродження печінкової тканини: противірусна інтерферонотерапія, гормональна терапія аутоімунних станів тощо.
Хірургічне лікування
При вираженому асциті виробляють лапароцентез і видалення надлишку рідини з черевної порожнини. Для формування альтернативного кровотоку роблять шунтування коллатеральних судин. Але кардинальною хірургічною методикою лікування цирозу є трансплантація донорської печінки. Трансплантація показана пацієнтам з важким перебігом, швидким прогресуванням, високим ступенем переродження печінкової тканини, печінковою недостатністю.
Профілактика і прогноз
Цироз є невиліковним захворюванням, але при виявленні на ранніх стадіях, успішному викоріненні етіологічного фактора і слідуванні рекомендаціям по дієті та способу життя прогноз виживаності відносно сприятливий. Алкогольний цироз при продовженні зловживання алкоголем схильний до швидкої декомпенсації та розвитку небезпечних ускладнень.
Хворі з розвиненим асцитом мають прогноз виживаності близько 3-5 років. При виникненні кровотечі з варикозних вен коллатерального кровотоку смертність у першому епізоді становить близько 30-50%. Розвиток печінкової коми веде до летального результату в переважній більшості випадків (80-100%).
Профілактика цирозу печінки полягає в обмеженні прийому алкоголю, своєчасному та адекватному лікуванні вірусних гепатитів та інших захворювань, що сприяють розвитку цирозу. Також рекомендовано здорове збалансоване харчування та активний спосіб життя.
