Мітрально-трикуспідальний порок - поєднаний порок серця, що характеризується поразкою лівого і правого передсердно-шлункових клапанів. Клінічні прояви мітрально-трикуспідального пороку характеризуються задишкою, кровохарканням, нападами серцевої астми, болями в області серця, ціанозом шкірних покривів, пульсацією вен шиї, в пізніх стадіях - збільшенням печінки, асцитом. Діагностичний алгоритм, спрямований на виявлення ураження клапанів, включає проведення та оцінку даних ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ, рентгенографії, вентрикулографії, катетеризації порожнин серця. Радикальним методом лікування мітрально-трикуспідального пороку служить кардіохірургічне втручання (комісуротомія, пластика, протезування клапанів).
Загальна інформація
Мітрально-трикуспідальна вада - багатоклапана атріовентрикулярна вада серця. Поєднана поразка двохстворчастого і тристворчастого передсердно-шлункових клапанів зустрічається в кардіології частіше, ніж ізольовані придбані вади серця (мітральний стеноз, мітральна недостатність, трикуспідальний стеноз, трикуспідальна недостатність). Серед поєднаних вад серця можливі інші поєднання дво- і триклапаних поразок: мітрально-аортальний, аортально-трикуспідальний, мітрально-аортально-трикуспідальний вад.
Мітральний порок супроводжується органічним трикуспідальним пороком приблизно в 15% спостережень, а у більшості пацієнтів з мітральним пороком в пізніх стадіях виявляється відносна (функціональна) недостатність тристворчастого клапана. Можливе поєднання комбінованого мітрального пороку зі стенозом або недостатністю тристворчастого клапана.
Мітрально-трикуспідальний порок
Причини мітрально-трикуспідального пороку
Основними причинами органічного ураження передсердно-шлункових клапанів служать ревматизм (у 90% випадків), затяжний бактеріальний ендокардит, скарлатина, травмування клапанів. Пошкодження тристворчастого клапана зазвичай розвивається пізніше мітрального стенозу або недостатності внаслідок наполегливих, рецидивуючих ревматичних атак.
Трикуспідальний стеноз, що поєднується з мітральним пороком, зменшує прояви останнього, оскільки стенотичне звуження обмежує гіперволемію малого кола кровообігу. Навпаки, поєднання трикуспідальної недостатності і мітрального пороку сприяє швидкому розвитку недостатності правого шлуночка через його додаткове навантаження легеневою гіпертензією.
Патогенез
Мітрально-аортально-трикуспідальний порок діагностується у 7-8% хворих з ревматичними вадами серця. Потрійне клапанне ураження істотно впливає на гемодинаміку, оскільки обумовлює наявність трьох бар'єрів на шляху кровотоку:
- стеноза гирла аорти, що супроводжується гемодинамічним перевантаженням лівого шлуночка (у відомій мірі об'ємне перевантаження ЛЖ зменшують стеноз правого і лівого передсердно-шлункових отворів);
- стеноза лівого атріовентрикулярного отвору, який припускає до венозного застою в малому колі кровообігу (ці явища стримуються малим припливом крові в праві відділи серця внаслідок стенозу правого передсердно-шлункового отвору);
- стеноза правого атріовентрикулярного отвору, що викликає перевантаження правого передсердя.
Симптоми мітрально-трикуспідального пороку
Ведучими в картині мітрально-трикуспідального пороку виступають ознаки ураження мітрального клапана: задишка, тахікардія, погана переносимість фізичного навантаження, кашель, кровохаркання, «мітральний рум'янець», болі в грудній клітці. Можливий розвиток нічних нападів серцевої астми і набряку легенів. Часто виникають передсердні аритмії - екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, трепетання передсердь, мерехтлива аритмія.
Типовими симптомами трикуспідального пороку служать ознаки правожелудочкової недостатності: слабкість, акроціаноз, жовтушність шкірних покривів і склер, пульсація шийних вен, біль і тяжкість у правому підребер'ї внаслідок гепатомегалії, набряки, правосторонній гідроторакс, асцит. Клініка потрійного стенозу різноманітна, проте частіше в ній переважають симптоми мітрального або мітрально-трикуспідального пороку і вкрай рідко ознаки аортального стенозу (запаморочення, головні болі, короткочасні непритомності).
Діагностика мітрально-трикуспідального пороку
Розпізнавання багатоклапаних вад надзвичайно складно і вимагає уважного аналізу скарг та анамнезу хворих, ретельного і послідовного фізикального обстеження серцево-судинної системи, застосування комплексу інструментальних методів (ЕКГ, фонокардіографії, сфігмографії, ЕхоКГ, рентгенографії). У складних випадках для діагностики пороку вдаються до методів зондування порожнин серця і вентрикулографії.
Опорним пунктом у постановці діагнозу мітрально-трикуспідального пороку є наявність тривалого ревматичного анамнезу. Тому діагностика мітрально-трикуспідального пороку повинна проводитися спільними зусиллями кардіолога, кардіохірурга і ревматолога.
Лікування мітрально-трикуспідального пороку
Лікування багатоклапаних вад серця за відсутності протипоказань - оперативне. Кардіохірургічне втручання недоцільне і небезпечне при важкій серцевій недостатності, що не коригується медикаментозною терапією, вторинних патологічних змінах у нирках, печінці та інших органах.
Вибір хірургічного методу залежить від характеру органічного ураження (стеноз, недостатність), переважання того чи іншого пороку. Залежно від цього оперативна корекція багатоклапаних вад може проводитися одномоментно або поетапно. При мітрально-трикуспідальному пороку застосовують різні види операцій - одинарну, подвійну або потрійну комісуротомію (при стінозі), пластику мітрального та/або пластику трикуспідального клапана, протезування мітрального клапана та/або протезування трикуспідального клапана (при недостатності), а також комбіновані хірургічні
Прогноз і профілактика мітрально-трикуспідального пороку
Природна течія багатоклапаних вад серця менш сприятлива, ніж ізольованих поразок клапанів. Найбільш несприятливим за течією і прогнозом є потрійний мітрально-аортально-трикуспідальний порок, особливо з переважанням трикуспідального стенозу.
За відсутності спеціалізованої кардіохірургічної допомоги 5-річна виживаність при мітрально-трикуспідальному пороку серця становить 35,5%, 10-річна - 6%. Хірургічне лікування багатоклапаних вад є досить ефективним і супроводжується хорошими віддаленими результатами.
З метою попередження формування багатоклапаного пороку необхідно проведення профілактики повторних ревматичних атак, диспансеризація пацієнтів з ізольованими вадами серця та їх своєчасна корекція.
