Спазмофілія - захворювання дітей раннього віку, що характеризується порушенням мінерального обміну, підвищеною нервово-м'язовою збудливістю, схильністю до спастичних і судомних станів. Латентна спазмофілія проявляється скороченням мускулатури обличчя, кисті («рука акушера»), короткочасною зупинкою дихання у відповідь на провокацію; явна спазмофілія протікає у формі ларингоспазму, карпопедального спазму та еклампсії. Діагноз спазмофілії підтверджується наявністю гіпокальціємії, гіперфосфатемії, зв'язку з рахітом. Лікування спазмофілії включає допомогу при загальних судомах і ларингоспазмі, призначення препаратів кальцію, адекватну терапію рахіту.
Загальна інформація
Спазмофілія (дитяча тетанія) - кальціопенічний стан, що супроводжується спастичним станом м'язів обличчя, гортані, кінцівок, загальними клонічними або тонічними судомами. Спазмофілія виявляється переважно у віці від 3-х місяців до 2-х років, тобто в тому ж віковому діапазоні, що і рахіт, з яким дитяча тетанія має етіологічний і патогенетичний зв'язок. Ще кілька років тому спазмофілія в педіатрії була досить поширеним явищем, проте зниження частоти важких форм рахіту призвело до зменшення числа випадків дитячої тетанії. Спазмофілія розвивається у 3,5 - 4% дітей, які страждають на рахіт; дещо частіше у хлопчиків.
Клінічні прояви спазмофілії у формі ларингоспазму або загальних судомів з втратою свідомості і зупинкою дихання вимагають від будь-якого медичного фахівця та батьків вміння і готовності надати дитині невідкладну допомогу. Тривалий тетаноїдний стан може викликати пошкодження ЦНС, подальшу затримку психічного розвитку дитини, у важких випадках - летальний результат.
Спазмофілія
Причини спазмофіліїї
Спазмофілія являє собою специфічний розлад кальцієво-фосфорного обміну, що супроводжує перебіг середньотяжкого або важкого рахіту. Патогенез спазмофілії характеризується зниженням концентрації загального та іонізованого кальцію крові на тлі гіперфосфатемії та алкалозу. Підвищенню рівня неорганічного фосфору в крові може сприяти годування дитини коров'ячим молоком з високою концентрацією фосфору і недостатня екскреція надлишку фосфору нирками; гіпопаратиреоз. Крім кальцієво-фосфорного обміну, при спазмофілії відзначаються гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпомагніємія і гіперкаліємія.
Клініка спазмофілії зазвичай розвивається на початку весни з настанням сонячної погоди. Інтенсивний СФ-вплив на шкіру дитини викликає різке збільшення в крові концентрації 25-гідроксихолекальциферолу - активного метаболіту вітаміну D, що супроводжується придушенням функції паращитовидних залоз, зміною pH крові, гіперфосфатемією, посиленим відкладенням кальцію в кістках і критичним падінням його рівня
Гіпокальціємія обумовлює підвищену нервово-м'язову збудливість і судомну готовність. У цих умовах будь-які подразники (переляк, плач, сильні емоції, блювота, висока температура, інтеркуррентні інфекції тощо) можуть спровокувати у дитини судомний напад.
Зауважено, що у дітей, які отримують грудне вигодовування, практично ніколи не розвивається спазмофілія. До групи ризику входять недоношені, діти, які перебувають на штучному вигодовуванні, проживають у несприятливих санітарно-гігієнічних умовах.
Класифікація спазмофілії
Залежно від клінічної течії розрізняють латентну (приховану) і маніфестну (явну) форми спазмофілії, при цьому не виключається перехід прихованої тетанії в явну.
Латентна спазмофілія виявляється виключно при спеціальному обстеженні з використанням механічних і шкірно-гальванічних проб. При цьому виникають характерні симптоми (Хвостека, Ерба, Труссо, Люста, Маслова).
Маніфестна спазмофілія може протікати у вигляді ларингоспазму, карпопедального спазму і нападу еклампсії.
Симптоми спазмофіліїї
Латентна форма
Протягом латентної спазмофілії завжди передує явній і може тривати кілька тижнів або місяців. Діти з прихованою формою спазмофілії зазвичай мають ознаки рахіту: підвищену пітливість, тахікардію, поганий сон, емоційну лабільність, підвищену тривожність, лякливість, порушення травлення. На наявність латентної форми спазмофілії вказують такі симптоми:
- симптом Хвостека (верхній і нижній) - посмикування куточка ока або рота при поколочуванні молоточком або пальцем по виличній дузі або куті нижньої щелепи (тобто місцям виходу гілок лицьового нерва);
- симптом Труссо - здавлювання плечового нервово-судинного пучка призводить до судомного скорочення м'язів кисті, що приводять її в положення «руки акушера»;
- симптом Люста - поколочування в області головки малогомілкової кістки, в проекції виходу малогомілкового нерва, супроводжується підошвенним згинанням і відведенням стопи в бік;
- симптом Ерба - при подразненні гальванічним струмом силою < 5 мА серединного нерва в області ліктьового згину відбувається згинання пальців руки;
- феномен Маслова - больове подразнення (укол) викликає у дитини, яка страждає латентною спазмофілією, короткочасну зупинку дихання (у здорових дітей така реакція відсутня).
Маніфестна спазмофілія
Ларингоспазм, як прояв явної спазмофілії, характеризується раптовим спазмом м'язів гортані, який нерідко розвивається під час плачу дитини або без видимих причин. Помірний напад ларингоспазму супроводжується частковим перекриттям дихальних шляхів, блідістю, свистячим вдихом, що нагадує репризу при кашлюку. У важких випадках, що протікають з повним перекриттям голосової щілини, виникає ціаноз, холодний піт, короткочасна втрата свідомості, апное на кілька секунд, слідом за чим слідує звучний видих і галасливе дихання; дитина заспокоюється і засинає. Спазм м'язів гортані при спазмофілії може рецидивувати неодноразово протягом дня. У крайніх випадках напад ларингоспазма може призвести до загибелі дитини.
Іншим проявом явної спазмофілії служить карпопедальний спазм - тонічна судома м'язів кистей і стоп, яка може тривати годинами або добою. При цьому відзначається максимальне згинання рук у великих суглобах, приведення прапорів до тулуба, згинання кистей (пальці зібрані в кулак або зігнуті за типом «руки акушера» - I, IV, V пальці зігнуті; II і III - розігнуті); плантарна флексія стопи, пальці піджаті. Тривалий карпопедальний спазм при спазмофілії може призвести до реактивного набряку тильної поверхні кистей і стоп.
При спазмофілії також можуть виникати ізольовані спазми очних м'язів (спадне косооке), жувальних м'язів (тризм, ригідність потилиці), гладкої мускулатури (порушення сечовипускання і дефекації). Найбільш небезпечні спазми дихальної мускулатури, що ведуть до диспное, бронхоспазму і зупинки дихання, а також серцевого м'яза, що несуть загрозу зупинки серця.
Найбільш важкою формою маніфестної спазмофілії є еклампсія або загальний напад клонико-тонічних судомів. Розвитку нападу еклампсії передує посмикування мімічної мускулатури, потім судоми поширюються на кінцівки і м'язи тулуба. Загальні судоми супроводжуються ларингоспазмом, порушенням дихання, загальним ціанозом, втратою свідомості, появою піни на губах, мочеиспусканием і дефекацією. Тривалість нападу еклампсії може варіювати від несколь хвилин до годин. Дана форма спазмофілії становить небезпеку в плані зупинки дихання або серд серйозної діяльності.
У дітей перших 6 міс. життя спазмофілія частіше протікає у вигляді ларингоспазму та еклампсії; у більш старшому віці - у формі карпопедального спазму.
Діагностика спазмофіліїї
При явній формі спазмофілії діагностика не становить труднощів. Враховується наявність клінічних і рентгенологічних ознак рахіту, скарг на м'язові спазми і судоми. Для виявлення латентної спазмофілії проводяться відповідні механічні або шкірно-гальванічні проби для оцінки нервово-м'язової збудливості. Обстеження дитини зі спазмофілією проводиться педіатром і дитячим неврологом.
Діагноз спазмофілії підтверджується біохімічним аналізом крові, що виявляє гіпокальціємію, гіперфосфатемію та інший електролітний дисбаланс; дослідженням КОС крові (алкалоз).
Диференціальну діагностику спазмофілії необхідно проводити з іншими гіпокальціємічними станами, судомним синдромом, істинним гіпопаратиреозом, епілепсією, помилковим крупом, вродженим стридором, кашлюком тощо.
Лікування спазмофілії
Напад ларингоспазма або еклампсії вимагає надання невідкладної допомоги дитині, а при зупинці дихання і серцевої діяльності - проведення реанімаційних заходів. Для відновлення спонтанного дихання при ларингоспазмі може бути ефективно обризкування обличчя дитини холодною водою, струсування, поплескування сідницями, подразнення кореня мови, забезпечення доступу свіжого повітря. При неефективності проводиться штучне дихання і непрямий масаж серця, забезпечується подача зволоженого кисню.
При будь-яких проявах явної спазмофілії показано введення протисуджувальних препаратів (діазепама внутрішньомишечно, внутрішньовенно або в корінь мови, оксибутирату натрію внутрішньомишково, фенобарбіталу всередину або ректально в свічках, хлоралгідрату в клізмі тощо). Також показано в/в введення 10% р-ра глюконату кальцію і 25% р-ра сульфату магнію в/м.
При підтвердженому діагнозі спазмофілії влаштовується водна пауза на 8 - 12 годин, потім аж до повного зникнення симптомів прихованої спазмофілії грудні діти переводяться на природне або змішане вигодовування; більш старшим дітям призначається вуглеводиста дієта (овочеві пюре, фруктові соки, чай з сухариками, каші тощо).
Для ліквідації гіпокальціємії всередину призначається глюконат кальцію. Після нормалізації рівня кальцію крові та зникнення ознак спазмофілії продовжують протирахітичну терапію. У відновлювальному періоді показані гімнастика, загальний масаж, тривалі прогулянки на свіжому повітрі.
Прогноз і профілактика
Виявлення та своєчасне усунення прихованої тетанії дозволяє уникнути клінічної маніфестації спазмофілії. При наданні своєчасної допомоги при судомах і адекватної корекції електролітних порушень прогноз сприятливий. У виключно рідкісних випадках, за відсутності своєчасної невідкладної допомоги може настати загибель дитини внаслідок асфіксії та зупинки серця.
В основних своїх положеннях первинна профілактика спазмофілії повторює профілактику рахіту. Велику роль у профілактичних заходах відіграє грудне вигодовування. Вторинне попередження спазмофілії полягає в лікуванні латентної форми тетанії, контролі рівня кальцію крові, профілактичному прийомі препаратів кальцію, проведенні протисудомої терапії протягом 6 місяців після нападу судомів.
