Атрезія стравоходу - вроджене недорозвинення стравоходу з повною відсутністю фізіологічного просвіту та езофагеальною непрохідністю. Атрезія стравоходу проявляється відразу після народження дитини помилковою гіперсалівацією, порушенням дихання, неможливістю прийому їжі через її регургітацію, здуття або западіння живота, розвитком аспіраційної пневмонії. Діагностика атрезії стравоходу включає інтраназальне зондування стравоходу, езофагоскопію, бронхоскопію, рентгенографію грудної клітини і черевної порожнини. Атрезія стравоходу вимагає проведення екстреного оперативного втручання: торакотомії із закриттям свища та накладенням прямого езофагоезофагоанастомозу або формування гастростоми (езофагостоми) та реконструктивної пластики стравоходу.
Загальна інформація
Атрезія стравоходу - вроджений порок розвитку з частковою відсутністю стравоходу, представленим роз'єднаними між собою проксимальним і дистальним сегментами. Атрезія стравоходу в педіатрії відноситься до найбільш важких вад, несумісних з життям без раннього хірургічного втручання. Атрезія стравоходу спостерігається у 0,1-0,4% новонароджених (13,5% всіх випадків вад розвитку ЖКТ). Співвідношення чоловічої та жіночої статі серед хворих з атрезією стравоходу становить 1:1.
Атрезія стравоходу часто поєднується з вродженими вади інших органів і систем: атрезією хоан, пилоростенозом, агенезією жовчного міхура, синдромами VATER і VACTERL (вадами розвитку хребта, атрезією заднього проходу, ВПС, трахеопищівним свищем, дисплазією променевих кісток, аномаліями нирок, вадами У 5% випадків атрезія стравоходу супроводжує хро мосомною патологією (синдрому Патау, Едвардса чи Дауна). До 30-40% новонароджених з атрезією стравоходу мають різний ступінь недоношеності та внутрішньоутробну затримку розвитку. Перебіг вагітності плодом з атрезією стравоходу часто супроводжується загрозою викидня в I триместрі і багатоводієм.
Атрезія стравоходу
Причини атрезії стравоходу
Виникнення атрезії пов'язане з порушеннями формування (закладки) стравоходу на ранніх стадіях (з 4 по 12 тижні) внутрішньоутробного розвитку плоду. Стравохід і трахея, розвиваються з одного загального зачатка - краніального відділу первинної кишки і в ранньому ембріогенезі повідомляються один з одним. Атрезія стравоходу може з'явитися в процесі їх поділу при порушенні направ і швидкості зростання трахеї і стравоходу, неповній відшнуровці дихальної трубки від стравоходу і порушенні його харчування, а також при неправильному процесі реканалізації, який проходять всі утворення кишкової трубки.
Класифікація атрезії стравоходу
Атрезія стравоходу може бути ізольованою (без повідомлення з трахеєю) або свищевою (поєднуватися з трахеопищівним свищем). Основними формами даного пороку є:
- атрезія зі свищем між дистальним відділом стравоходу і трахеєю (85-90% випадків);
- атрезія зі свищем між проксимальним відділом стравоходу і трахеєю (0,8% випадків);
- атрезія зі свищем між обома кінцями стравоходу і трахеєю (0,6% випадків);
- ізольована атрезія стравоходу без свища (8%).
Можливе формування трахеопищуводного свища без атрезії. При повній відсутності стравоходу говорять про його повну атрезію (аплазії).
Атрезія стравоходу зазвичай розташовується на рівні біфуркації трахеї. Відрізок стравоходу, не поєднаний свищовим ходом з трахеєю, має сліпий кінець. При ізольованій атрезії стравоходу сліпі кінці його відрізків можуть стикатися один з одним або заходити один за одним. Розміри свищевих ходів можуть бути різними.
Симптоми атрезії стравоходу
Клінічні симптоми атрезії стравоходу проявляються вже в перші години після народження дитини. Типовою ознакою цього пороку є безперервне виділення рясної пеністої слини з рота і носа новонародженого (помилкова гіперсалівація). У результаті аспірації дитиною частини зник у трахею наростають ознаки порушення дихання: хрипи, напади кашлю, тахіпное, задишка, ціаноз, асфіксія. Після повторного відсмоктування з носоглотки і трахеальної аспірації настає тимчасове поліпшення, але незабаром пеністські виділення з'являється знову. Вже при першому годуванні дитини грудьми після 1-2 ковтків спостерігається регургітація їжі: постійне і негайне зригування незаперечним молоком, блювота.
При поєднанні атрезії стравоходу з нижнім трахеопищіводним свищем виникає закидання вмісту шлунка в дихальні шляхи, і кожна спроба годування викликає у дитини поперхування і важкий приступоподібний кашель з появою ціанозу і задухи. У частини дітей з атрезією і дистальним трахеопищівним свищем відзначається здуття живота, особливо в епігастрії, за рахунок попадання повітря через свищ у стравохід і шлунок. За відсутності дистального свища у дитини з атрезією стравоходу спостерігається запал живіт.
Повторювана блювота при атрезії стравоходу швидко призводить до зневоднення і виснаження. Вдихання новонародженим сер і їжі часто викликає розвиток аспіраційної пневмонії, що супроводжується лихоманкою, наростанням симптомів дихальної недостатності і летальним результатом.
Діагностика атрезії стравоходу
Атрезія стравоходу вимагає негайної діагностики (в перші 12-24 години після народження) до розвитку аспіраційної пневмонії. При найменшій підозрі на атрезію стравоходу новонародженим з ознаками дихальних розладів виконують інтраназальне зондування стравоходу за допомогою гумового катетера. При атрезії зонд неможливо провести в шлунок, він впирається в сліпий кінець стравоходу або загортається і виходить назад. У сумнівних випадках проводять пробу Елефанта з введенням у стравохід через катетер порції повітря, який за наявності атрезії з шумом виходить з носоглотки.
Іноді доцільно виконання езофагоскопії і бронхоскопії, що дозволяють захистити вигляд атрезії, візуалізувати сліпий кінець стравоходу, протяжність його проксимального сег мента, наявність свищевого ходу з трахеєю і бронхами. Наявність дистального трахеопищоводного свища підтверджується інтраопераційною езофагоскопією через гастростому під контролем рентгена. Остаточно підтвердити діагноз атрезії допомагають результати рентгенографії з введенням в стравохід рентгенконтрастного катетера.
На про пильну рентгенограму органів грудної клітини і черевної порожнини при атрезії стравоходу визначається його сліпий проксимальний відрізок, наявність повітря в шлунку і кишечні коло при дистальному трахеопищівному свищі, і відсутність їх газонаповнення при ізольованій формі захворювання. Використання в діагностиці атрезії стравоходу барієвої зважі вкрай небажано через високий ризик респіраторних ускладнень і летального результату.
При атрезії стравоходу необхідно диференціювати безсвищеву форму від свищевої, виключити стеноз стравоходу, езофагоспазм, вроджений пилоростеноз, ізольовану трахеопищуводну фістулу, розщілину гортані та інші аномалії.
Лікування атрезії стравоходу
Атрезія стравоходу призводить до загибелі дитини в найраніші терміни, і врятувати їй життя можна тільки за допомогою екстреної операції, виконаної не пізніше 36 год після народження. Вже в пологовому будинку починається комплексна передопераційна підготовка, що полягає в наданні дитині спеціальної пози, що усуває рефлюкс шлункового соку через дистальний трахеопищіводний свищ; повне виключення годування через рот; часту аспірацію слини і суті з порожнини рота, носоглотки та дихальних шляхів; безперервну інгаляцію зволоженого кисню; проведення інфузійної, антибактеріальної та симптоматичної терапії. Якщо вага новонародженого становить менше 2 кг, і атрезія стравоходу супроводжується ускладненнями або іншими вадами розвитку, потрібна додаткова корекція виявлених аномалій.
Вибір методу хірургічного втручання залежить від форми ат складності стравоходу та стану дитини. При високому ризику радикальної операції ставиться питання про формування гастростоми для декомпресії шлунка. При атрезії стравоходу з дистальним свищем і малому операці неспокійному ризику (доношеності новонародженого, відсутності у нього важких поєднаних вад і внутрішньочерепної родової травми) виконується торакотомія з поділом свища, накладенням прямого езофагоезофагоанастомозу «кінець у кінець». При діастазі між сегментами стравоходу, що перевищує 1,5 - 2 см, проводять двоетапне оперативне втручання: формування гастростоми та шийної езофагостоми, а в подальшому - екстраплевральну корекцію атрезії із закриттям свища або реконструктивну пластику стравоходу ділянкою товстої кишки. У післяопераційному періоді показано продовження розпочатої медикаментозної терапії.
У перший тиждень після операції годування проводять через зонд; після перевірки спроможності повітомоза та за відсутності ускладнень дитину починають годувати через рот антирефлюксними сумішами. Через 2-3 тижні виконують контрольну фіброезофагогастроскопію або рентгенологічне дослідження стравоходу. При рубцевому стінозі (стриктурах), що розвивається після операції в 30-40% випадків, проводиться ендоскопічне бужування ^ омозу.
Прогноз при атрезії стравоходу
При запізнілій діагностиці атрезії стравоходу діти вмирають від важкої аспіраційної пневмонії. Прогноз при ранній хірургічній корекції неускладнених форм атрезії стравоходу - сприятливий. При ізольованій формі атрезії стравоходу виживаність становить 90-100%, при наявності важких поєднаних вад і недоношеності - 30-50%.
Навіть при успішно виконаній хірургічній корекції атрезії стравоходу і відносно задовільному трансезофагеальному пасажі, нормальна моторика дистальної ділянки стравоходу повністю не відновлюється. Протягом року після операції з приводу атрезії стравоходу дитина перебуває під диспансерним наглядом дитячого хірурга та дитячого гастроентеролога. При розвитку дисфагії, порушенні прохідності стравоходу, недостатності кардії і гастроезофагеальному рефлюксі показано додаткове обстеження.
