Вади розвитку молочних залоз - група вроджених дефектів, що включають різні аномалії кількості, форми і положення молочних залоз, ареоли і сосків. До аномалій кількості молочних залоз відносять амастію, мономастію, полімайстра; до дефектів розташування - асиметрію та ектопію грудних залоз; до вад сосково-ареолярного комплексу - розширення ареоли, інвагінований (втягнутий) сосок та ін. Лікування вад розвитку молочних залоз - хірургічне за допомогою різних видів реконструктивної мамопластики.
Загальна інформація
Клінічна мамологія стикається з вадами розвитку в 1-3% випадків від всієї патології молочних залоз. Різні вроджені аномалії є ембріональними вадами, що формуються при порушенні закладки молочних залоз. Вади розвитку зустрічаються у представників обох статей, але частіше спостерігаються у жінок. Причиною аномалій, як правило, є несприятливий вплив на материнський організм у цей період гестації.
Закладка молочних залоз біля ембріона починається на 6-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Спочатку на вентролатеральній стінці тіла від підмишкових западин до пахових складок з'являються симетричні стрічкоподібні втовщення - молочні лінії. Надалі втовщення і розростання цих важок призводить до утворення молочних залоз. З 3-4 місяці внутрішньоутробного формування плоду починають розвиватися головні чумацькі протоки. Розвиток сосків і ареоли починається на 7-8 місяці утробного життя з первинних залізистих зачатків і навколишніх шкірних валиків і триває вже після народження протягом перших 2-х років життя дитини. До третього року життя соски формуються повністю, а в подальшому відбувається збільшення їх розмірів. При затримці розвитку сосків вони можуть мати вигляд невеликих сплощених височінь (плоскі соски); при розташуванні нижче рівня шкіри говорять про втягнуті соски.
У чоловіків молочні залози на все життя залишаються в рудиментарному стані. Молочні залози у жінок протягом життя (у пубертаті, під час менструального циклу, вагітності, лактації, вікових інволютивних процесів) зазнають фізіологічних змін. Основною функцією молочних залоз є секреція молока і грудне вигодовування потомства.
Пороки розвитку молочних залоз
Класифікація вад розвитку молочних залоз
Відповідно до етиопатогенетичного принципу аномалії розвитку молочних залоз діляться на 2 групи:
- справжні вади, що включають прояви спадкових (генних і хромосомних) захворювань, або виникли внаслідок несприятливого впливу на ембріональні зачатки грудних залоз у початковій стадії диференціювання;
- вади, обумовлені ендогенними (гормональними, неопластичними) або екзогенними (травмами, інфекцією, опроміненням) факторами, що впливають у постнатальному періоді.
Анатомічна класифікація виділяє аномалії кількості сосків і молочних залоз, а також вади форми, положення і розмірів молочних залоз. У всіх випадках зустрічаються одно- або двосторонні дефекти.
До аномалій кількості сосків і молочних залоз належать амастія, мономастія, полімайстра, ателія, політелія. У групу вад розташування входять ектопія і асиметрія молочних залоз. Аномалії розмірів молочних залоз включають мікромастію і макромастію, аплазію і гіпоплазію залоз; до числа порушень форми належить мастоптоз. Серед дефектів сосково-ареолярного комплексу зустрічаються розширення ареоли, інвагінація соска та ін.
Аномалії кількості сосків і молочних залоз
Мономастія - вроджений дефект, що характеризується односторонньою відсутністю молочної залози. Мономастія є пороком внутрішньоутробного розвитку, який виникає в результаті порушення закладки молочних залоз приблизно на 6-му тижні вагітності. При мономастії у жінки повністю відсутня тканина молочної залози і сосок.
Полімайстра - аномалія фізичного розвитку, що характеризується наявністю доданих молочних залоз. У нормі молочні залози являють собою симетрично розташовані на грудній стінці парні залізисті органи. При полімайстрі додаткові грудні залози можуть розташовуватися під звичайними залізами по серединно-ключичних (соскових) лініях (як у тварин) або в нетипових місцях - шиї, підмишкових западинах, кінцівках, на спині, в області великих статевих доль і т. д. Додавальні залози при полімайстрі можуть бути розвинені повноцінно або залишатися несформованими і нефункціонуючими: в останньому випадку соски також бувають розвинені достатньо або визначаються у вигляді рудиментарних пігментних плям.
Повноцінні додані молочні залози при полімайстрі піддаються гормональним і секреторним змінам: у передменструальний період відзначається їх набухання і хворобливість; після пологів у них відбувається освіта молока. Оскільки в доданих грудних залозах при полімаборзі нерідко розвиваються різні патологічні процеси (мастит, фіброаденоми, мастопатія, рак молочної залози та ін.) необхідно проведення повноцінного обстеження у мамолога.
Полімайстру слід відрізняти від політелії, коли сформовані тільки додаткові соски. У свою чергу, додатковий сосок нерідко приймають за фіброму або невус, виробляючи його недостатньо радикальне видалення. Прямо протилежним варіантом є ателія - аномалія, що характеризується відсутністю сосків при нормально сформованих молочних залозах. Під амастією мається на увазі одностороння або двостороння тотальна відсутність молочних залоз і сосково-арелярного комплексу, пов'язана з припиненням ембріонального розвитку молочних зачатків.
Аномалії положення, форми, розмірів молочних залоз і сосків
При вродженому зміщенні розташування органу говорять про ектопію молочної залози. При цьому ектопована молочна залоза може бути як повноцінною, так і морфологічно і функціонально недорозвиненою. Природне асиметричне становище молочних залоз зустрічається у більшості жінок. У деяких випадках асиметрія молочних залоз може характеризуватися вираженою невідповідністю, що є помітним косметичним дефектом. Асиметрія може поєднуватися з мікромастією або макромастією.
Про мікромастію (гіпомастію) говорять у тому випадку, якщо є маленькі молочні залози при нормальному розвитку статевих залоз і статевих органів. При мікромастії розміри молочних залоз не відповідають віку, росту, масі тіла, пропорціям грудної клітини, плечей, стегон.
У разі гіпоплазії (недорозвитку) молочні залози і сосково-ареолярний комплекс розвинені частково. При аплазії - повному недорозвиненні молочних залоз на шкірі виявляється наявність невеликої ареоли і недорозвиненого соска. У рідкісних випадках при односторонній аплазії молочної залози зустрічається компенсаторна гіперплазія іншої молочної залози - анізомастія.
Макромастія (гігантомастія) характеризується збільшення обсягу молочних залоз за рахунок гіпертрофії всіх елементів тканин грудей. Макромастія часто поєднується з мастоптозом - опущенням грудей і соково-ареолярного комплексу.
Вторинна мономастія і одностороння гіпоплазія можуть бути наслідком оперативних втручань (мастектомії), мастита новонароджених, опромінення (наприклад, при гемангіомі). Хірургічний або променевий вплив може призводити до втрати залізистої тканини, грубих рубцевих деформацій і припинення розвитку молочних залоз.
У медицині описані генетичні синдроми, при яких також відзначаються аномалії розвитку молочних залоз. Так, при синдромі Поланда, поряд з вродженою синдактилією, деформацією грудної клітини і частковою відсутністю великого грудного м'яза спостерігається одностороння аплазії молочної залози. Також при даній патології нерідко присутні дефекти будови хребта, вади серця і легенів. Зовнішні прояви синдрому Тінлея включають відтопирені вуха, плішивість і гіпоплазію молочних залоз.
До найбільш частих аномалій будови сосково-ареолярного комплексу належать плоский та інвагінований (втягнутий) сосок, зайво виступаючий сосок, розширення меж ареоли. Розширення ареоли може зустрічатися ізольовано або бути наслідком макромастії.
Діагностика та лікування вад розвитку молочних залоз
Діагностика вроджених вад молочних залоз (амастії, мономастії, ателії, деяких варіантів полімайстра і політелії) зазвичай проводиться відразу після народження. У деяких випадках аномалії виявляються тільки після статевого дозрівання.
При виявленні вад розвитку молочних залоз показана консультація мамолога, ендокринолога, гінеколога. Проведення додаткових обстежень (УЗД молочних залоз, КТ, МРТ, мамографії) допомагає визначити функціональну повноцінність залоз, наявність у них патологічних процесів. Усунення вад розвитку молочних залоз проводиться методами пластичної хірургії.
Показаннями до мамопластики при різних формах вад молочних залоз служать естетичний дефект, больовий синдром, виявлені захворювання, порушення функції та ін. У разі мономастії косметична ліквідація дефекту можлива за допомогою відтворення відсутньої залози шляхом ендопротезування або реконструкції TRAM-лоскутом. Виявлення полімайстра вимагає проведення мастектомії - видалення додаткових молочних залоз.
При макромастії виконується редукційна пластика молочних залоз (зменшення грудей); при мастоптозі - показана мастопексія, іноді з одночасним ендопротезуванням молочних залоз. Збільшення грудей проводиться в разі аплазії і гіпоплазії молочних залоз. При різних варіантах аномалій сосково-ареолярного комплексу може знадобитися корекція втягнутих сосків, зменшення соска і ареоли, корекція зайво виступаючого соска.
