Периферична вегетативна недостатність

Периферична вегетативна недостатність - ураження периферичних структур вегетативного відділу нервової системи, що призводить до розладу іннервації соматичних систем організму. Відрізняється поліморфізмом, полісистемністю, дисфункціональним характером симптоматики. Провідний клінічний прояв - ортостатичний синдром. Діагноз базується на результатах кардіоваскулярного тестування, обстеження основних органів і систем, біохімічного дослідження крові. Лікування симптоматичне, складається з поєднання немедикаментозних методик і лікарської терапії.

Загальна інформація

Периферична вегетативна недостатність (ПВН) - комплексне поняття в неврології, в яке входять різні за етіологією ураження периферичного відділу вегетативної нервової системи (ВНС). Остання носить ще назву автономної. Забезпечує функціонування соматичних органів і систем за допомогою їх симпатичної та парасимпатичної іннервації. Вегетативна НР регулює судинний тонус, дихальний ритм, кишкову перистальтику, тонус сечового міхура, роботу сльозних, потових, статевих желез. У вітчизняній медицині дослідженнями ВНЗ глибоко займався О. М. Вейн. У 1991 р. він зі співавторами запропонував етіологічну класифікацію ПВН, широко використовувану в даний час.

Периферична вегетативна недостатність

Причини ПВН

Первинна (ідіопатична) вегетативна недостатність обумовлена генетично детермінованими дегенеративними змінами волокон периферичної ВНС. Найчастіше поєднується з дегенерацією інших структур НС: хворобою Паркінсона, спадковими поліневропатіями, мультисистемною атрофією. Більш поширена ПВН вторинного характеру, що виникає на тлі основного захворювання. Периферична ВНС вражається при інфекційних захворюваннях (герпетичній інфекції, сифілісі, СНІДі, лепрі), але частіше етіофактором виступають варіативні дисметаболічні порушення, до яких призводять:

• Ендокринні розлади: недостатність надниркових, діабет, гіпотиреоз. Патологія ендокринних желез провокує порушення в обміні речовин, трофічні розлади нервових волокон, що призводять до випадання їх функції.
• Системні захворювання: хвороба Шегрена, амілоїдоз, системна склеродермія. Обумовлюють аутоімунну поразку вегетативних волокон.
• Хронічні інтоксикації при алкоголізмі, уремічному синдромі, печінковій недостатності. Порушення виводної функції нирок, процесів детоксикації в печінці викликають накопичення в організмі токсичних сполук, несприятливого впливу яких піддається периферична ВНС.
• Токсичні ураження свинцем, фосфорорганічними сполуками, марганцем, лікарськими препаратами. До останніх належать адреноблокатори, дофасовмісні медикаменти, антихолінестеразні засоби.
• Онкологічні захворювання, що супроводжуються дисметаболічними процесами. У таких випадках вегетативна недостатність входить до структури паранеопластичного синдрому.
• Дихальна недостатність, що веде до гіпоксії нервових волокон. Розвивається при хронічній патології органів дихання.

Патогенез

Узгоджена регуляція роботи внутрішніх органів (шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної, дихальної системи, сечовидільних шляхів), екскреторної активності желез забезпечується симпатичною і парасимпатичною іннервацією. Виникає під дією етіологічних факторів дисфункція певної ділянки ВНЗ викликає функціональні порушення в іннервованих ним структурах. Найбільш помітними є судинні розлади, що проявляються падінням артеріального тиску при зміні положення тіла з горизонтального в вертикальне. Через відсутність компенсаторного звуження периферичних судин, кров депонується в нижніх відділах тулуба. Різко знижується кровопостачання головного мозку, що клінічно характеризується передобморочним станом або непритомністю.

Ортостатична гіпотонія має кілька механізмів розвитку. Розлад вегетативної іннервації вен нижніх кінцівок веде до затримки в них великого обсягу крові. Симпатична денервація артерій призводить до випадання їх тонічної реакції. Збій у роботі афферентних вегетативних нервів, що забезпечують барорецепторний рефлекс, обумовлює блокування імпульсів, що несуть інформацію про зміну судинного тиску.

Класифікація

За етіологічною ознакою периферична вегетативна недостатність підрозділюється на первинну і вторинну. Залежно від течії виділяють гострі і хронічні порушення. Нижче представлена класифікація, запропонована в 1996 р. Low, доповнена в 2000 р. Mathias.

Первинна ПВН включає випадки з невстановленою або генетично обумовленою етіологією. Окремі форми мають спадковий характер.

• Ізольована вегетативна недостатність - ураження прегангліонарних вегетативних нейронів спинного мозку. Основний прояв - ортостатична гіпотензія.
• Ідіопатична вегетативна нейропатія. Припускають аутоімунну природу захворювання, зв'язок з вірусом Епштейна-Барр. Ортостатичний синдром поєднується з сухістю слизових і сенсорними розладами.
• Ідіопатичний ангідроз. Порушено вегетативну регуляцію роботи потових залоз. Проявляється сухістю шкіри.
• Постуральна ортостатична тахікардія. Відзначається у молодих, жінки хворіють у 5 разів частіше. Типовий клінічний симптом - тахікардія при переході в вертикальне положення.
• Вегетативна недостатність літніх. Характерний вік пацієнтів - старше 60 років.
• Дизимунні вегетативні нейропатії. Мають гостру течію. Поділяються на адрено-, холінергічні та змішані (пандизавтономія).
• Спадкові вегетативні нейропатії. Включають сімейну амілоїдну форму, хворобу Фабрі, синдром Райлі-Дея та ін.

Вторинна ПВН розвивається внаслідок різного за генезом ураження вегетативних структур. Проявляється на тлі клінічної картини основної патології.

• ПВН дисметаболічних станів. Розрізняють діабетичний, амілоїдний, порфірійний, уремічний, аліментарний варіанти.
• ПВН токсичних поразок. Сюди відноситься алкогольна, лікарська форми, периферична недостатність при отруєннях.
• ПВН при запальних полінейропатіях. Може виникати при синдромі Гійєна-Барре, ХВДП.
• Інфекційна ПВН. Супроводжує дифтерію, ботулізм, ВІЛ, бореліоз, хвороба Хагаса.
• ПВН онкозахворювань. Може проявлятися як паранеопластична дизавтономія, кишкова дисфункція (псевдоілеус), міастенічний симптомокомплекс, сенсорна поліневропатія.
• ПВН системної патології. Характерна для колагенозів, системної патології кишківника (НЯК, хвороба Крона).
• ПВН при інших хворобах. Включає патологію ВНЗ при хронічному ураженні дихальної системи, множинному ліпоматозі.

Симптоми ПВН

Клінічні прояви носять полісистемний характер і малоспецифічні. Збій у функціонуванні симпатичного відділу ВНЗ проявляється гіпогідрозом, діареєю, птозом, недержанням сечі, порушеннями еякуляції. Ослаблення парасимпатичної іннервації викликає запори, гіпергідроз, затримку сечі, імпотенцію. Первинна периферична недостатність протікає з переважанням ортостатичної гіпотонії, вторинна - залежить від основного захворювання.

Серцево-судинні розлади характеризуються ортостатичною тахікардією і гіпотонією, артеріальною гіпертензією в горизонтальному положенні. Постуральна гіпотензія при вставанні відчувається пацієнтом як напад дурноти, слабкості, передобморочний епізод. Хворий може відчувати почуття «провалювання», потемніння перед очима, шум у голові. У важких випадках напад закінчується непритомністю тривалістю близько 10 с. Ортостатична тахікардія супроводжується підйомом ЧСС на 30 уд/хв. при незначному зниженні АД. Хворі скаржаться на серцебиття, тривогу, пітливість, болі в серцевій області. У ряді випадків відзначається тахікардія спокою (ПСС фіксована на рівні 95-100 уд/хв.), не залежна від фізичного навантаження.

Дисфункція дихальної системи проявляється короткостроковими епізодами зупинки дихання (в т. ч. сонними апное), приступами задухи. Важкі дихальні розлади з блокуванням кардіоваскулярних рефлексів можуть стати причиною раптового смертельного результату.

Розлади ЖКТ включають дискінезії та атонії шлунка, стравоходу, кишечника, жовчевиводних шляхів, жовчного міхура. Дисфункція кишечника виражається періодичними запорами або поносами. Атонія шлунка виявляється почуттям переповнення, анорексією, блювотою, нудотою.

Сечостатеві порушення можуть супроводжуватися поліурією в нічний час, часттям позивів, відчуттям неповного спустошення сечового міхура, нестриманням, утрудненим сечовипусканням, розладом ерекції у чоловіків, пониженням чутливості клітора у жінок. До 90% чоловіків з первинними формами ПВН страждають на імпотенцію.

Зорові розлади. Спостерігається звуження зіниць, розлад їх адаптації в темряві. В результаті погіршується сутінковий зір.

Дисфункція екскреторних бажань. Робота потових залоз може порушуватися локально, симетрично, дифузно. Частіше відзначається гіпогідроз. Гіпергідроз може носити нічний характер. Зменшення сльозопродукції обумовлює розвиток синдрому сухого ока, розлад слиновиділення - сухість у роті.

Ускладнення

Виражені розлади вегетативної іннервації негативно впливають на повсякденне життя хворих. Пацієнти з важкою ортостатичною гіпотонією без адекватної терапії часто стають постільними хворими. Порушення афферентної серцевої іннервації призводить до безбольової течії інфаркту міокарда, що ускладнює його виявлення і купірування. Порушення з боку ЖКТ ведуть до зниженого харчування, поганої всмоктуваності поживних речовин, гіповітамінозу. Сечостатева дисфункція ускладнюється приєднанням інфекції з розвитком циститу, уретриту, пієлонефриту; призводить до безпліддя. Сухість слизових очей загрожує виникненням кон'юнктивіту, кератиту, увіїту.

Діагностика

Периферична автономна недостатність відрізняється великим поліморфізмом симптоматики. Неспецифічність клінічних симптомів ускладнює діагностику, вимагає всебічного обстеження хворого. Наявність синкопальних станів з гіпогідрозом свідчить на користь ПВН. Більш імовірний діагноз при поєднанні зазначених проявів з розладами ЖКТ і сечовипускання. Інструментальні дослідження необхідні для виключення органічної патології, якщо підозрюється первинна периферична недостатність, для виявлення основної патології при вторинних формах. Діагностичний комплекс включає:

• Кардіоваскулярні проби. Ортостатичний тест діагностує падіння систоличного тиску > 20 мм рт. ст., діастоличного - > 10 мм рт. ст. Відзначається недостатнє збільшення ЧСС при ізометричному навантаженні (стискання динамометра), вставанні, глибокому диханні, пробі Вальсальви.
• Неврологічне обстеження. Огляд невролога може виявляти міоз, ознаки поліневропатії, паркінсонізму, розсіяного склерозу, органічного ураження. У ряді випадків неврологічний статус відповідає нормі. Електронейрографія допомагає оцінити стан нервових стовбурів, виключити патологію м'язів. МРТ головного мозку при первинних формах може діагностувати дегенеративні процеси, атрофічні зміни, при вторинних - основне захворювання (пухлина головного мозку).
• Кардіологічне обстеження. Необхідно для виключення/виявлення серцевої патології. Проводиться консультація кардіолога, ЕКГ, ритмокардіографія, УЗД серця.
• ЖКТ-діагностику. Здійснюють гастроентеролог, ендоскопіст. Призначається контрастна рентгенографія шлунка і кишківника, ЕГДС, за показаннями - МСКТ черевної порожнини.
• Дослідження сечовидних шляхів. Проводить уролог. Обстеження включає пробу Реберга, уродинамічні проби, цистоскопію, екскреторну урографію.
• Біохімічний аналіз крові. Допомагає виявити токсичну етіологію захворювання, оцінити функцію нирок, роботу печінки, ступінь дисметаболічних порушень.

Периферична недостатність ВНС вимагає дифдіагностики з абсансною епілепсією, непритомними іншої етіології, синдромом Гійєна-Барре, серцево-судинною патологією (кардіоміопатією, пролапсом мітрального клапана), запальними поліневропатіями, ендокринними хворобами Необхідно виключити електролітні порушення, побічні ефекти деяких фармпрепаратів.

Лікування ПВН

Специфічна терапія поки не розроблена. Лікування проводиться неврологом-вегетологом, спрямоване на комплексне купірування симптоматики, що виникає. Відповідно до показань проводиться:

• Купування ортостатичної гіпотензії. Має 2 напрямки: збільшення обсягу циркулюючої крові, зменшення простору, яке вона займає. Використовуються нелекарські способи: збільшене споживання рідини і солі, дробовий прийом їжі, ситуаційний прийом кави, чаю, бинтування нижніх кінцівок (носіння компресійних колгот), уникнення різких змін положення тіла. Недостатня ефективність зазначених способів є показанням до фармакотерапії. Призначаються препарати кофеїну, симпатоміметики, в окремих випадках - нестероїдні протизапальні, при ортостатичній тахікардії - бета-блокатори (пропранолол). Тривала терапія гіпотонії проводиться амезінієм метилсульфатом.
• Лікування розладів сечовипускання. Ефективний антидіуретичний гормон, вправи з напругою м'язів тазового дна, електростимуляція сечового міхура. При учнів позивах і недержанні показані спазмолітики, при утрудненні випорожнення - холінергічні засоби, при спазмі сфінктера - адреноблокатори.
• Терапія атонічних порушень ЖКТ. Здійснюється протирвотними, антихолінестеразними, прокінетичними медикаментами. При запорах призначають слабкі рослинного походження, препарати целюлози.
• Стимуляція екскреції желез. Проводиться пілокарпіном. Зменшенню сухості ротової порожнини сприяє нікотинова к-та, вітамін А. Зволоження шкірних покривів досягається кремами, олійними компресами. Виражена ксерофтальмія при збереженні функції інших желез виступає показанням до хірургічного лікування - переміщення протока навколоушної залози в кон'юнктивальний мішок.

Прогноз і профілактика

Перебіг і результат залежать від форми захворювання. Ізольована периферична недостатність може протікати з періодами загострення, можливий поступовий регрес симптомів. Ідіопатична невропатія відрізняється прогресуючою течією. Постуральна тахікардія нерідко мимовільно регресує до повного одужання. Ситуація ускладнюється, коли периферична автономна НС вражається в поєднанні з дегенеративними змінами ЦНС. Прогноз вторинних форм пов'язаний з основним захворюванням. Профілактика ПВН не розроблена.