Пемфігоїд

Пемфігоїд - дерматологічне захворювання неясної (імовірно аутоімунної) етіології з хронічною рецидивуючою течією, схоже за своїми клінічними проявами з деякими формами бульбашки. До симптомів цього стану відносять появу висипань на шкірі кінцівок, живота і грудей, іноді - на слизових оболонках. Характер висипу - напружені бульбашки різного розміру (залежно від форми захворювання). Діагностика пемфігоїду проводиться на підставі результатів огляду шкірних покривів, біопсії шкіри з уражених вогнищ і гістологічного вивчення тканин, імунологічних досліджень. Для лікування пемфігоїда застосовують кортикостероїди, імуносупресивні засоби та вітамінні препарати. Здійснюють місцеву терапію для запобігання вторинній інфекції.

Загальна інформація

Пемфігоїд (неакантолітична бульбашка) - хронічне шкірне захворювання, яке імовірно має аутоімунний характер, супроводжується розвитком субепідермальних напружених бульбашок на шкірі і слизових. Форми захворювання були описані в різний час, наприклад, пемфігоїд кон'юнктиви - в 1916-му році, буллезний пемфігоїд - в 1953-му році, доброякісна форма, що розвивається в порожнині рота - в 1959-му році. Дерматологами було виявлено основну відмінність пемфігоїду від істинної бульбашки - відсутність справжнього акантозу і розвиток бульбашок через вторинні імунні процеси в дермі та епідермісі.

В основному цей стан вражає осіб старше 50-ти років, нерідко виникає на тлі прийому деяких лікарських засобів або онкологічних процесів в організмі. В окремих випадках можливий розвиток пемфігоїду і в більш молодому віці, є приклади цього стану у дітей. Достовірно невідомо, наскільки часто ця патологія зустрічається серед населення, особливо це стосується доброякісної форми захворювання, оскільки багато хворих не звертаються до фахівця через малу вираженість симптомів. Іноді вказуються дані в 3-30 випадків на 1 000 000 осіб.

Пемфігоїд

Причини пемфігоїду

Відсутність у науковому середовищі чіткої позиції щодо причин пемфігоїду призводить до розробки численних гіпотез про його передбачувану етіологію. Переважна більшість дерматологів сходяться на думці, що основний механізм пошкодження тканин шкіри при цьому захворюванні - аутоімунний. Це підтверджується гістологічними, імунологічними і біохімічними дослідженнями, а також наявністю позитивної динаміки при лікуванні пемфігоїду імуносупресорами. Однак причини імунологічних порушень, що призводять до цього стану, здебільшого залишаються невідомими. Для деяких форм буллезного пемфігоїду виявили взаємозв'язок між окремими алелями головного комплексу гістосумісності (DQB1 * 0301) і розвитком шкірних проявів.

Патогенез різних форм пемфігоїду має безліч схожих ознак, різні клінічні прояви цього стану обумовлені лише локалізацією і вираженістю запальних процесів. Як вже було сказано вище, захворювання має аутоімунну природу і обумовлене патологічною реакцією імунної системи на власні тканини організму. У разі пемфігоїду об'єктом атаки імунної системи стають білки епідермісу і його базальної мембрани - наприклад, при булезній формі захворювання це протеїни BP180 і BP230. Схожий механізм розвитку спостерігається при вирубуваному і доброякісному типах патології, але конкретних аутоантигенів виявити поки не вдалося. Передбачається реакція на комплекс різних білкових факторів. Як тригери пемфігоїду можуть виступати ультрафіолетове випромінювання, прийом деяких лікарських засобів, порушення імунітету, ендокринні розлади та інші обставини.

Початкові симптоми пемфігоїду виникають при появі в організмі особливого клону Т-лімфоцитів, що володіє чутливістю до власних тканин шкіри або слизових оболонок. Т-лімфоцити здатні активувати інші ланки імунної відповіді за участю В-лімфоцитів і плазмоцитів, що продукують антитіла (в основному класу М і G), також спрямовані проти білків епідермісу. В основному атаці піддаються протеїни напівдесмосом - особливих структур, що забезпечують взаємодію клітин в межах епідермального пласта. Їх руйнування призводить до розвитку основних симптомів пемфігоїду - формування спочатку субепідермальних, а потім внутрішньоепідермальних бульбашок за рахунок порушення міжклітинних взаємозв'язків. У розвитку будь-якої форми пемфігоїду певну роль відіграє і алергічний фактор - гістологічні дослідження виявляють значну кількість лаброцитів в осередках ураження шкіри, у багатьох випадках симптоми захворювання слабшають при прийомі антигістамінних засобів.

Класифікація та симптоми пемфігоїду

Практично відразу після виділення пемфігоїду в окрему нозологічну одиницю захворювання було розділено на кілька клінічних форм із загальними етіологією і патогенезом, але різними течіями і прогнозом. Причини, з яких у пацієнта виникає та, а не інша форма захворювання достовірно не встановлені. Можливо, свою роль відіграє рівень реактивності організму, деякі фахівці вважають, що причина цього лежить в різних аутоантигенах шкіри або слизових оболонок. Непрямим підтвердженням останньої думки може служити той факт, що в дерматологічній практиці невідомі випадки переходу однієї форми пемфігоїду в іншу. Існують такі різновиди захворювання:

1. Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера, классическая неакантолитическая пузырчатка) - самая распространенная и самая тяжелая форма заболевания, чаще всего развивается у лиц старше 60-ти лет, преимущественно у мужчин. Спочатку (передміхурова стадія) на поверхні шкіри живота, грудей, спини і кінцівок пацієнтів з'являються почервоніння, помірний свербіж, іноді незначні висипання. Потім на вищевказаних ділянках тіла формуються напружені бульбашки розміром 1-3 сантиметрів, напівсферичної форми, заповнені серозним (зрідка - геморагічним) ексудатом. Розташування бульбашок і супутніх ним уртикарних висипань має симетричний характер відносно серединної лінії тіла. При важкому перебігу буллезного пемфігоїду можуть виникати загальні симптоми (лихоманка, слабкість, схудання), в окремих випадках можливий летальний результат. Перебіг захворювання тривалий з частими рецидивами та загостреннями.

2. Рубцюючий пемфігоїд (слизовий інехіальний буллезний дерматит, бульбашки очей) - цей тип захворювання в основному вражає слизові оболонки, у вкрай рідкісних випадках можуть виникати висипання на шкірі. Патологія зазвичай діагностується у людей у віці 35-50 років, приблизно в три рази частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків. На слизовій оболонці порожнини рота при даному типі пемфігоїду утворюються бульбашки розміром від 5-ти міліметрів до 1,5 сантиметрів, наповнені сірозним вмістом. При пошкодженні кришки міхура на його місці виникає ерозивна поверхня, яка, як правило, не кровоточить і не має тенденції до розростання. Після загоєння ерозії залишаються атрофічні рубці. Свої особливості має пемфігоїд кон'юнктиви ока - практично відразу після появи перших ознак захворювання між кон'юнктивою і слизовою оболонкою століття утворюються спайки. При тривалому перебігу захворювання цих спайок стає все більше, що може призвести до сліпоти.

3. Доброякісний пемфігоїд - найбільш сприятлива в прогностичному плані форма захворювання. Бульбашки виникають виключно на поверхні слизової оболонки рота, мають розмір до одного сантиметра, безболісні. Після їх пошкодження залишаються ерозивні поверхні, які безслідно заживають протягом 1-2-х тижнів. Доброякісний пемфігоїд слизових характеризується хронічною течією з тенденцією до мимовільного зникнення симптомів. У вкрай рідкісних випадках цей стан може ускладнюватися вторинною інфекцією.

Діагностика пемфігоїду

Для визначення тієї чи іншої форми пемфігоїда застосовують дерматологічний огляд, гістологічне дослідження тканин шкіри в області ураження, вивчення історії хвороби пацієнта та імунохімічні дослідження. Можуть знадобитися додаткові консультації офтальмолога або стоматолога. При огляді залежно від форми пемфігоїду виявляється наявність бульбашок на шкірі тулуба, слизових оболонках порожнини рота або кон'юнктиві очей, також можуть визначатися уртикарні висипання та ділянки ерозованої шкіри.

При гістологічному вивченні виявляється різкий набряк дерми і лімфоцитарна інфільтрація з домішкою нейтрофілів і лаброцитів. Залежно від стадії висипань може спостерігатися субепідермальна щілина, що потім перетворюється на субепідермальну бульбашку, яка через деякий час трансформується у внутрішньоепідермальний бульбашку за рахунок часткової регенерації епітелію біля базальної мембрани. Імунофлюоресценція при різних формах пемфігоїду підтверджує скупчення імуноглобулінів G і М біля базальної мембрани або підслизової платівки.

Лікування пемфігоїда

Через нез'ясовану етіологію пемфігоїду в дерматології не існує специфічного лікування цього стану. Для полегшення симптомів використовують загальні та місцеві форми глюкокортикоїдів. Особливо високі дози цих препаратів необхідні при вирубуваній формі захворювання з ураженням кон'юнктиви. Крім того, в процесі терапії пемфігоїду застосовують імуносупресивні засоби, цитостатичні препарати і деякі антибіотики.

Лікарське лікування цього стану часто ускладнюється через похилий вік пацієнтів і наявність супутніх захворювань, що обмежують призначення таких серйозних препаратів з можливими побічними ефектами. Місцево використовують антисептичні засоби (хлоргексидін, анилінові барвники) для попередження вторинної інфекції. Лікування будь-якої форми пемфігоїду є тривалим процесом, що нерідко займає багато місяців (до півтора року).

Прогноз і профілактика пемфігоїду

Прогноз пемфінгоїду залежить від клінічної форми патології та вираженості симптомів захворювання. Буллезная різновид цього стану в деяких випадках (особливо - при ослабленні або виснаженні організму) може призводити до летального результату, проте багато даних про високу смертність, що іноді досягає 30-40%, не можуть вважатися коректними, оскільки не враховують додаткові фактори (вік хворих, супутні патології). Форма пемфігоїду небезпечна при розвитку на кон'юнктиві ока, оскільки без спеціалізованого лікування може стати причиною сліпоти. На відміну від них доброякісний пемфігоїд навіть при тривалій хронічній течії зазвичай не призводить до важких ускладнень. Хворим з цією дерматологічною патологією необхідно уникати великих доз УФО, механічних пошкоджень шкіри та опіків.