Менінгіома зорового нерва - це переважно доброякісна внутрішньоочна пухлина, яка розвивається з арахноїдальної оболонки зорового нерва або клітин периорбітальної локалізації. Залежно від типу зростання новоутворення провідними симптомами є зниження гостроти зору, хворобливість всередині очниці і у відповідній половині голови, обмеження рухливості очних яблук, екзофтальм. Діагностика ґрунтується на проведенні візіометрії, тонометрії, офтальмоскопії, УЗД, КТ, МРТ. Застосовують хірургічні методи лікування (резекція ураженої ділянки зорового нерва, енуклеація), променеву терапію і стереотаксичну радіотерапію.
Загальна інформація
Менінгіома зорового нерва - це новоутворення, яке походить з клітин арахноендотелія і характеризується переважно доброякісною течією. Вперше клінічну симптоматику менінгіоми зорового нерва описав німецький офтальмолог А. Лебер в 1877 році. Відтоді змінилося безліч назв і теорій виникнення цієї патології. Х.В. Кушинг в 1922 році припустив, що пухлина розвивається зі структур твердої мозкової оболонки і ввів для її позначення термін «менінготеліома».
За опублікованими даними Л. І. Смирнова (1962 р.), джерелом новоутворення є арахноїдальні ворсинки, тому для позначення даної нозологічної одиниці також використовували термін «арахноїдендотеліома». Назва «менінгіома» була введена в 70-х роках ХХ століття і залишається актуальною по сьогоднішній день. Згідно зі статистичними даними, поширеність захворювання серед усіх пухлин ЦНС становить 1-2%, серед новоутворень орбіти - 5-10%. Неоплазія частіше розвивається у віці 30-60 років, проте є відомості про виникнення патології у дітей раннього віку. Жінки хворіють у 3-4 рази частіше за чоловіків.
Менінгіома зорового нерва
Причини менінгіоми зорового нерва
Менінгіома зорового нерва може бути придбаною або вродженою. Вроджена патологія часто розвивається бінокулярно. Основними причинами виникнення є прийом матір'ю в період вагітності тератогенних медикаментів, куріння, вживання спиртних напоїв або наркотичних речовин. Сімейні форми даної патології не описані. Придбана форма, як правило, утворюється спорадично. У клінічній офтальмології розрізняють первинну і вторинну менінгіому. Джерелами розвитку первинного новоутворення можуть виступати арахноїдальна оболонка зорового нерва, арахноїдальні клітини периорбітальної локалізації або невеликих нервових гілочок. Вторинна пухлина поширюється в очницю з черепної порожнини. Проростання менінгіоми зі структур черепа зустрічається набагато рідше, ніж первинна поразка зорового нерва.
Факторами ризику виникнення менінгіоми зорового нерва є наявність нейрофіброматозу 2-го типу або синдрому Лі-Фраумені в анамнезі, високі дози рентгенівського або радіоактивного опромінення, травми голови. Особи жіночої статі схильні до більшого ризику розвитку цієї пухлини, ніж чоловіки.
Симптоми менінгіоми зорового нерва
Менінгіома зорового нерва в більшості випадків розвивається монокулярно. Бінокулярне ураження зорових нервів - рідкісне явище, яке діагностують у ранньому дитячому віці при вродженій формі захворювання. Розрізняють два типи зростання пухлини: перший - субдуральний, протягом стовбура оптичного нерва, другий - з проростанням твердої мозкової оболонки і поширенням на очні м'язи і м'які тканини очниці. Для менінгіоми зорового нерва в більшості випадків характерна доброякісна течія. При злоякісному характері пухлини розвивається незворотна втрата зору з проростанням неоплазії в стінки орбіти.
Клінічно субдуральна менінгіома зорового нерва проявляється зниженням гостроти спочатку периферичного, далі центрального зору. На ранніх стадіях розвитку концентричне або асиметричне звуження зорових полів призводить до інтермітуючих порушень центрального зору. Тотальна втрата зорових функцій відзначається тільки при повній атрофії диска оптичного нерва. Прояви осьового екзофтальму виникають в середньому через 2-3 роки після зниження гостроти зору. Зазвичай зміщення очного яблука вперед досягає не більше 5-6 мм. При цьому функціонування внутрішньоочних м'язів не порушено. Дана форма новоутворення в 5% відсотках випадків супроводжується поширенням на структури каналу зорового нерва.
При другому типі зростання пухлина розташована на периферії зорового нерва, що призводить до його зміщення. На ранніх етапах розвитку менінгіоми пацієнти відзначають болючість очниці з іррадіацією у відповідну половину голови. Гострота зору знаходиться в межах норми протягом 3-4 років, далі прогресуюче знижується. Дана форма менінгіоми зорового нерва супроводжується вираженим зміщенням очного яблука вперед до 1,4 см. Для екзофтальму характерна осьова спрямованість або незначне зміщення. Найчастіше виникає набряк периорбітальної клітковини і слизової оболонки очей без інших ознак запалення. При поширенні новоутворення на внутрішньоочні м'язи пацієнти відзначають у себе зниження здатності проводити рухи очима. На відміну від інших форм менінгіоми ця патологія не супроводжується гіперостозом кісткової тканини очниці.
Діагностика менінгіоми зорового нерва
Діагностика менінгіоми зорового нерва включає в себе проведення візіометрії, тонометрії, офтальмоскопії, ультразвукового дослідження, комп'ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії. За допомогою УЗД можна охарактеризувати тип росту пухлини, ступінь проростання в навколишні структури, контури новоутворення. Перевагою даної методики є можливість провести аналіз у вигляді колірної картограми потоків судинної мережі в режимі колірного допплерівського картування. У середньому максимальна лінійна швидкість кровотоку в судинах становить 13-15 см/с. МРТ показана пацієнтам з другим типом зростання пухлини або при додатковій локалізації патологічного процесу в структурах головного мозку. КТ призначається при поширенні менінгіоми зорового нерва за межі очниці. При проведенні МРТ і КТ можна не тільки виявити новоутворення, а й вивчити його розмір, структуру і поширеність.
При другому типі менінгіоми зорового нерва методом офтальмоскопії діагностують прояви застою диска оптичного нерва. На ранніх етапах визначається набряклість периферичних відділів і розмитість меж диска. Далі зникає фізіологічна екскавація, розвивається гіперемія, можливі точкові або множинні крововиливи на диску з подальшим залученням у патологічний процес сітківки. Виявлення оптикоциліарних шунтів, ділянок крововиливу в області очного дна при першому типі росту асоційовано з поширенням новоутворення до заднього полюса очного яблука.
Методом візіометрії при субдуральній менінгіомі зорового нерва вже на ранніх стадіях визначається зниження гостроти зору. При другому типі зростання ця ознака спостерігається тільки на пізніх етапах розвитку пухлини. Проведення тонометрії вказує на підвищення внутрішньоочного тиску (ВГД) тільки при великому розмірі новоутворення. На ранніх стадіях процесу ВГД в межах норми (10-20 мм рт. ст.). Діагностика субдуральної менінгіоми зорового нерва на початкових етапах розвитку ускладнена у зв'язку з незначним збільшенням діаметру оптичного нерва. При ексцентричному зростанні (2 тип пухлини) необхідно диференціювати менінгіому від пухлини параневральної локалізації іншого походження. Диференційна діагностика патології в дитячому віці становить складнощі у зв'язку з широкою поширеністю арахноїдальної гіперплазії на тлі гліоми зорового нерва.
Лікування менінгіоми зорового нерва
Тактика лікування менінгіоми зорового нерва залежить від типу росту пухлини, поширеності на інші структури очного яблука або головного мозку, ступеня порушення зорових функцій. При субдуральній локалізації новоутворення оперативне втручання рекомендовано в разі тотальної втрати зору. При залученні в патологічний процес виключно оптичного нерва виконується резекція ураженої ділянки. У разі виявлення осередків крововиливу або оптикоциліарних шунтів потрібна енуклеація очного яблука. Відсутність порушень зору при другому типі захворювання розглядається в якості показання до проведення променевої терапії.
Альтернативою оперативному лікуванню є стереотаксична радіотерапія (СРТ) менінгіоми зорового нерва. Перевага даного методу лікування - можливість зберегти або незначно поліпшити зір. На відміну від променевої терапії дана методика дозволяє досягти зменшення розмірів пухлини. При цьому гострі або відстрочені побічні ефекти від опромінення не спостерігаються. Однак СТР рекомендована до застосування тільки на ранніх стадіях захворювання.
Прогноз і профілактика менінгіоми зорового нерва
Специфічних заходів профілактики менінгіоми зорового нерва не розроблено. Жінкам у період вагітності заборонено куріння, прийом лікарських засобів з тератогенним ефектом, алкогольних і наркотичних засобів. Для попередження прогресування патології необхідно проходити своєчасний огляд у офтальмолога. Прогноз при менінгіомі зорового нерва залежить від своєчасності діагностики і лікування. При ранньому виявленні можливе повне одужання, в силу доброякісної течії прогноз сприятливий. Злоякісне зростання пухлини або діагностика пухлини на пізніх стадіях можуть стати причиною незворотної втрати зору, тому ця патологія нерідко призводить до інвалідизації пацієнтів.
