Лобарна емфізема - вроджена патологія бронхо-легеневої системи, що проявляється підвищеним повітронаповненням альвеол частки легені внаслідок стенозу або обструкції привідного бронха. Найбільш яскравими проявами пороку служать задишка, ціаноз, свистяче дихання, напади асфіксії, які зазвичай розвиваються незабаром після народження або на першому році життя дитини. При підозрі на лобарну емфізему проводиться рентгенологічне обстеження (рентгенографія, бронхографія, ангіопульмонографія), дослідження ФЗД. При підтвердженні діагнозу показано видалення емфізематозно зміненої частки легені (лобектомія).
Загальна інформація
Лобарна емфізема - порок розвитку легені, що характеризується емфізематозним здуттям і збільшенням обсягу його частки. Відноситься до числа рідкісних вроджених патологій: поширеність лобарної емфіземи не перевищує 1 випадок на 100 тис. народжених дітей; захворювання частіше реєструється у хлопчиків. Вроджена лобарна емфізема легенів проявляється вже в дитячому віці, при декомпенсованій формі - в період новонародженості або в перші місяці життя, що вимагає проведення термінового хірургічного втручання. У зв'язку з цим у педіатрії та пульмонології особливої актуальності набувають питання антенатальної діагностики та пошуку шляхів адекватної хірургічної корекції вроджених вад легенів.
Лобарна емфізема
Причини лобарної емфіземи
Довгий час лобарна емфізема вважалася придбаним захворюванням легенів, що виникає в результаті внутрішньобронхіальної обструкції. Згодом, зі збільшенням числа клінічних спостережень був доведений вроджений генез даної патології.
В даний час домінує точка зору, що морфологічну основу лобарної емфіземи становить гіпоплазія або аплазія хрящових елементів відповідного пайового бронха (бронхомаляція). У результаті в момент видиху бронхи спадаються, а той, хто надійшов у легені повітря, затримується в альвеолах, призводячи до перерозтягнення частки легені. Між тим, зазначені морфологічні зміни бронхів виявляються лише в половині випадків лобарної емфіземи.
Виникненню клапанного механізму (так званої «повітряної пастки») також може сприяти часткова бронхіальна обструкція, обумовлена гіпертрофією (підвищеною складчастістю) слизової оболонки бронха, наявністю слизових заторів у просвіті бронхіального дерева, зовнішньою компресією пайового бронха пухлинами середини, збільшеними У деяких випадках причиною лобарної емфіземи виступає вроджена дисплазія легеневої паренхіми, аплазія гладких м'язів термінальних і респіраторних бронхіол, агенезія внутрішньодолькових гілок бронхіального дерева.
При лобарній емфіземі уражена частка легкого емфізематозно змінена, збільшена в обсязі, не спадається на видиху. В результаті вздута частка здавлює здорові ділянки легені, викликає зміщення органів середостіння, наслідком чого служить розвиток дихальної недостатності та порушення кро воозвернення.
Класифікація лобарної емфіземи
Виділяють три морфологічні типи лобарної емфіземи:
- поліальвеолярна частка - кількість альвеол всередині зміненої частки збільшено, але вони мають нормальні розміри;
- гіпервентиляція частки - кількість альвеол всередині зрадою частки в нормі, проте відзначається розтягнення паренхіми внаслідок бронхіального стенозу або обструкції;
- одностороння пайова емфізема з гіпоплазією, що супроводжується компенсаторною емфіземою протилежної легені.
На підставі клінічної течії виділяють декомпенсовану (частіше виникає у недоношених дітей, проявляється незабаром після народження і протікає з вираженою клінічною симптоматикою), субкомпенсовану (проявляється в більш старшому віці; клінічні прояви виражені помірно) і компенсовану (протікає практично безсимптомно) форми лобарної емфіземи. У більшості випадків вражається верхня частка лівої легені, дещо рідше - верхня або середня частка правої легені, вкрай рідко - нижні частки обох легенів.
Симптоми лобарної емфіземи
При декомпенсованій формі лобарної емфіземи ознаки дихальної недостатності маніфестують з перших днів життя. У таких дітей виражено задишку, тахікардію, ціаноз носогубної області, стридорозне дихання, епізоди асфіксії, супроводжувані судомами і нападами втрати свідомості. Загальний стан розцінюється як важкий. Шкірні покриви бліді з синюшним відтінком і дрібноточковими крововиливами. За відсутності адекватної медичної допомоги може настати летальний результат внаслідок серцево-легеневої недостатності.
У пацієнтів з субкомпенсованою лобарною емфіземою клінічні ознаки аномалії з'являються до кінця періоду новонародженості або протягом першого року життя. Найбільш постійний симптом - це задишка, що посилюється при сосанні, збільшенні рухової активності, розвитку інфекційно-запальних процесів у легенях. Напади задухи виникають рідко і, як правило, купуються самостійно.
Компенсована лобарна емфізема зазвичай виявляється в дошкільному або шкільному віці як випадкова знахідка. Підставою для поглибленого обстеження таких дітей можуть стати постійний сухий кашель, часті ГРВІ, що рецидивують бронхіти, хронічна пневмонія. Часто у таких дітей розвиваються деформації грудної клітини (воронкоподібна, кілевидна) і викривлення хребта.
У 14% пацієнтів одночасно з лобарною емфіземою діагностуються вроджені вади серця (дефект міжшлункової перегородки, відкритий артеріальний проток, гіпоплазія легеневої артерії). Також можуть зустрічатися аномалії розвитку кісткової, травної та сечовидільної систем.
Діагностика лобарної емфіземи
Важкі форми лобарної емфіземи діагностуються неонатологами або педіатрами в перші дні і тижні життя дітей. При більш стертій течії приводом для звернення до дитячого пульмонолога зазвичай стають часті бронхо-легеневі інфекції. Під час огляду звертає увагу бочкоподібна деформація грудної клітини; перкуторно відзначається тімпаніт над областю ураження, дихання різко ослаблене або не прослуховується.
В якості первинного скринінг-обстеження всім пацієнтам проводиться рентгенографія легенів. При цьому на знімках виявляється підвищена повітряність ураженої частки, зміщення середостіння в здорову сторону, ущільнення купола діафрагми. Розширене обстеження спрямоване на оцінку тяжкості анатомо-функціональних змін у легенях і вибір тактики лікування.
МСКТ легенів дозволяє більш повно візуалізувати змінену частку, визначити її розміри, архітектоніку і взаємини зі здоровими відділами легені. Ангіопульмонографія інформативна для уточнення гемодинаміки в ураженій частці. Бронхографія проводиться, головним чином, хворим з компенсованою формою лобарної емфіземи в цілях виключення інших патологічних процесів бронхіального дерева. Перфузійна сцинтиграфія легенів виявляє зниження або відсутність накопичення радіофармпрепарату в патологічній ділянці легеневої тканини.
Візуальна оцінка пайового бронха за допомогою бронхоскопії необхідна для виключення зовнішньої компресії бронхіального дерева аномальними судинами або пухлинами. При лобарній емфіземі гирло ураженого бронха має лужевидну форму. Дані спірометрії характеризуються зниженням ЖЕЛ, збільшенням залишкового обсягу легенів, обструктивними порушеннями. Лобарна емфізема вимагає диференційної діагностики з пневмотораксом, кистею легені, синдромом Маклеода, діафрагмальною грижею, гіпоплазією легені, ателектазом частки легені.
Лікування і прогноз лобарної емфіземи
Лікувальна тактика при лобарній емфіземі легенів завжди хірургічна, тільки при декомпенсованій формі захворювання операція носить невідкладний характер, а при субкомпенсованій і компенсованій - плановий. Передопераційна підготовка включає корекцію серцево-легеневої недостатності: кисневотерапію, введення серцево-судинних засобів, стероїдних гормонів.
Оперативне втручання виконується торакотомічним або торакоскопічним доступом. Обсяг резекції легені варіює від сегментектомії до лобектомії. Післяопераційне ведення хворих передбачає призначення антибіотикотерапії, дихальної гімнастики, лужних інгаляцій, перкуторного масажу грудної клітини. Якщо лобарна емфізема поєднується з деформаціями грудної клітини або ВПС, може бути передбачена одномоментна корекція існуючих аномалій (торакопластика, ушивання ДМЖП, закриття ОАП та ін.).
Післяопераційні результати хірургічного лікування лобарної емфіземи зазвичай задовільні. У більшості випадків відзначається нормалізація обсягу і перфузії легеневої тканини. При природній течії аномалії можливі інвалідизуючі наслідки (пневмосклероз, відставання у фізичному розвитку) або летальний результат.
