Концентричний склероз Бало - гостра специфічна форма розсіяного склерозу, що відрізняється багатошаровою концентричною будовою демієлінізованих ділянок головного мозку. Клінічні прояви аналогічні розсіяному склерозу, але мають швидко і неухильно прогресуючий перебіг зі смертельними наслідками. Діагностується при виявленні на МРТ головного мозку специфічних вогнищ зі структурою річних кілець дерева. Лікування включає кортикостероїди, цитопротектори, нейрометаболіти, антиконвульсанти, плазмаферез, ЛФК, масаж, однак його ефективність недостатня.
Загальна інформація
Концентричний склероз Бало - гостра демієлінізуюча патологія ЦНС, специфічною особливістю якої є освіта в білій речовині головного мозку вогнищ демієлінізації (руйнування мієліну) у вигляді концентричних завитків і кілець. Вперше описаний угорським патоморфологом Джозефом Бало в 1927 р. На розтині пацієнтки з клінікою гострого розсіяного склерозу Бало виявив ділянки руйнування білої мозкової речовини у вигляді концентричних шарів зі збереженням в них неушкоджених аксонів. Згідно з цією картиною автор дав захворюванню назву периаксиальный лейкоенцефаліт. У подальшому загальновживаним у неврології став термін «концентричний склероз Бало» або «хвороба Бало».
Поряд з хворобою Марбурга, лейкоенцефалітом Шильдера, оптикомієлітом Девіка, хвороба Бало відноситься до рідкісних форм розсіяного склерозу. Станом на 1994 р. всього у світі було описано до 100 клінічних випадків концентричного склерозу. Хворіють переважно люди молодого віку. Даний варіант розсіяного склерозу відрізняється від його класичної форми гострою швидко прогресуючою течією.
Концентричний склероз Бало
Причини концентричного склерозу Бало
Етіологія захворювання залишається нез'ясованою, імовірно має мультифакторний характер, що включає і спадкову схильність. Часта вказівка на маніфестацію хвороби після перенесеного інфекційного захворювання (переважно після ГРВІ), свідчить про провідну роль інфекційних агентів (в основному вірусів) у запуску патологічних процесів, що призводять до розвитку хвороби Бало. Окремі дослідження показують першорядну роль нейротропних вірусів герпесу 6-го типу.
На відміну від класичної форми розсіяного склерозу основу патогенезу варіанту Бало, ймовірно, складають інші процеси, які і обумовлюють формування патогномонічної для концентричного склерозу кільцевої демієлінізації. Однак досі залишається загадкою, про які саме процеси, що призводять до пошкодження олігодендроцитів, йдеться. Ряд дослідників прийшли до висновку про провідну роль гіпоксичних механізмів, хоча їх генез поки залишається невідомий.
Морфологічно ділянки демієлінізації при склерозі Бало являють собою кільцеподібне чергування зон демієлінізації та церебральної тканини зі збереженим або відновленим, завдяки ремієлінізації, мієліном. Мікроскопічно визначається глибока дегенерація олігодендроцитів, що призводить до їх апоптозу (саморуйнування).
Симптоми концентричного склерозу Бало
Маніфестація захворювання відбувається в молодому віці. Серед описаних у літературі випадків концентричного склерозу зустрічалися і безсимптомні форми, діагностовані за даними аутопсії. Часто в анамнезі хворих є вказівка на попереднє інфекційне захворювання або гостру стресову ситуацію. Склероз Бало, як правило, характеризується вираженим варіативним осередковим симптомокомплексом, що розвивається на тлі негрубих загальнозгових проявів. Останні можуть бути представлені головним болем з нудотою або без неї, вторинною генералізованою епілепсією. Можлива астенія.
Найбільш типова осередкова симптоматика включає ознаки ураження пірамідних трактів (спастичні парези з гіперрефлексією і випаданням чутливості, патологічні стопні рефлекси) і екстрапірамідної системи (різні гіперкінези). Часто відзначаються мозкова атаксія (хиткість, дисметрія і дискоординація, ністагм), когнітивні порушення (зниження пам'яті, амнестична афазія, органічна деменція), психічні розлади (депресія, ейфорія, істеричний невроз). У більшості випадків є порушення зорової функції за типом ретробульбарного невриту. У ряду пацієнтів спостерігався дебют хвороби Бало з ізольованих зорових порушень у вигляді випадання половини поля зору в обох очах (геміанопсії), у деяких - з амнестичної афазії (порушення мови, що виражається у скруті згадування і підбору необхідного слова, а також у розладі розуміння складних висловлювань).
Діагностика концентричного склерозу Бало
Під час діагностичного пошуку поряд з неврологічним оглядом і дослідженням когнітивних функцій проводиться відлуння-енцефалографія, РЕГ і електроенцефалографія. Показана консультація офтальмолога. Перевірка гостроти зору може виявляти її зниження, однак у ряду пацієнтів гострота зору залишається збереженою. При дослідженні полів зору можливе виявлення геміанопсії, окремих худобу (осередкових випадів зображення в зоровому полі). Дані офтальмоскопії можуть варіювати від практично нормальної картини очного дна до виражених ознак набряку диска або атрофії зорового нерва.
Дослідження цереброспинальної рідини, взятої шляхом люмбальної пункції, зазвичай виявляє лімфоцитарний плеоцитоз, концентрація білка в межах норми. Патогномонічні для класичного розсіяного склерозу і відображені хронічні аутоімунні процеси в ЦНС олігоклональні IgG визначаються лише в 10% випадків хвороби Бало.
Раніше діагностувати концентричний склероз Бало було можливо тільки за результатами аутопсії. Після впровадження в неврологічну практику МРТ неврологи отримали можливість встановлювати діагноз прижиттєво. Характерним для хвороба Бало є виявлення на МРТ головного мозку патологічних вогнищ зі шаркостою структурою, представленою чергуванням кільцеподібних гіпо- і гіперінтенсивних зон, що нагадує малюнок річних кілець на спилі дерева. Додаткове введення контрасту в ході МРТ дає можливість оцінити активність демієлінізуючого процесу. Проведення ПЕТ головного мозку з метіоніном виявляє осередки його зниженого накопичення, що збігаються з ділянками, візуалізованими при МРТ, що дозволяє виключити пухлинну природу виявлених вогнищ і підтвердити їх демієлінізований характер.
Лікування і прогноз концентричного склерозу Бало
В даний час терапія ідентична лікуванню розсіяного склерозу в гострій фазі. Застосовують глюкокортикостероїди (метилпреднізолон, дексаметазон); початок лікування можливий з пульс-терапії метилпреднізолоном. Деякі клініцисти використовують поєднання кортикостероїдів з мітоксантроном. З метою підтримки трофики церебральних тканин паралельно призначають цитопротектори, препарати тіоктової (альфа-липоєвої) кислоти, пентоксифіллін, гемодіалізат з крові телят. За наявності показань використовують противідечну терапію: сульфат магнезії, маннітол, манніт, фуросемід і т. п. Пацієнтам з судомним синдромом додатково призначають антиконвульсанти (карбамазепін, вальпроева кислота, діазепам). Можливе проведення дискретного плазмаферезу. Профілактика контрактур суглобів при парезах здійснюється за допомогою ЛФК і масажу.
Склероз Бало належить до несприятливих швидко прогресуючих варіантів розсіяного склерозу. Летальний результат спостерігається в період від декількох місяців до 1-2 років від моменту дебюту хвороби. У літературі описані поодинокі випадки поліпшення стану пацієнтів на тлі інтенсивної глюкокортикоїдної терапії.
