Додаткове легке - це дуже рідкісний порок розвитку дихальної системи, при якому поряд з двома звичайними легкими присутнє невелике третє, що має власне кровопостачання і в більшості випадків здатне до здійснення газообміну. У ранньому дитячому віці аномалія зазвичай ніяк не проявляється, пізніше в доданому органі нерідко виникають гнійно-запальні процеси, що рецидивують. Патологія виявляється за допомогою бронхоскопії та променевих методів діагностики захворювань органів дихання (рентгенографії, КТ). За наявності патологічних змін додавальне легке видаляється хірургічним шляхом.
Загальна інформація
Додавання (екстралобарне, нижнє, медіастинальне, абдомінальне) легке виявляється рідше, ніж у 1 з 100 000 новонароджених. За частотою зустрічності патологія знаходиться на 23 місці серед всіх вроджених аномалій органів дихання. Дещо частіше (на 24%) спостерігається в осіб чоловічої статі. Справжнє додане легке являє собою розділений на частки, покритий плеврою орган, що аерується власним, зазвичай - трахеальним бронхом і має легке кровопостачання. Частіше виявляються аномалії розвитку междоволевих щілин - додані частки. Деякі автори наукових медичних статей також відносять до даної патології розташовану в грудній або черевній порожнині і не повідомлену з трахеобронхіальним деревом масу аберрантної легкової тканини - екстралобарну секвестрацію.
Додавання легенів
Причини
Закладка та формування трахеобронхіального дерева здійснюється з 3-4 тижні ембріонального розвитку. У цей період часу відбувається розвиток примітивних дихальних шляхів з бронхіальних нирок. Причини неправильного поділу однієї з них досі не вивчені і є предметом дискусій фахівців у сфері практичної пульмонології. Передбачається, що додане легке може виникнути в результаті наступних шкідливих впливів у період вагітності:
- Екзогенні фактори. Включають механічний вплив - здавлення і травми живота, іонізуюче випромінювання, перегрівання. Тератогенний вплив на ембріон чинить зловживання алкоголем, прийом наркотичних засобів і деяких медикаментів, активне і пасивне куріння. Біологічними факторами ризику розвитку вроджених аномалій бронхолукової системи є різні інфекційні захворювання.
- Ендогенні причини. Вади розвитку органів дихання можуть формуватися на тлі порушення функції ендокринних залоз у матері, а також за наявності деяких хронічних хвороб. Не виключаються хромосомні аберації. Так, надкомплектні трахеальні бронхи, що в ряді випадків вентилюють додаткове легке, нерідко зустрічаються у осіб з синдромом Дауна.
Патогенез
Механізм виникнення третього легкого до кінця не вивчений. Передбачається порушення поділу бронхіальної нирки з появою доданого бронха. З навколишнього його мезенхіми розвивається альвеолярна тканина, плевра і судини малого кола кровообігу. Патологічний поділ первинної кишки іноді призводить до формування аберрантного відростка, що з'єднує додаткову частку або легке з нижньою третю стравоходу або шлунка. Кровопостачається таке легке від гілок аорти.
Надкомплектна частка з'являється в результаті неправильного утворення междолевых борозд, аномального розташування великих судин, що відділяють ділянку аерованої паренхіми від основної маси легкого. Патоморфологічно додане легке є правильно сформованим, зменшеним у розмірах органом. Воно ділиться на частки і має власну плевральну порожнину. На відміну від легкого додана частка не має междолевых борозд. Екстралобарний секвестр представлений покритою плеврою кістозно зміненою нефункціонуючою масою легкової паренхіми. Він не вентилюється, його судини не пов'язані з малим колом кровообігу.
Класифікація
Розташування додаткової легкої формації може бути трахеальним, інтраторакальним та інтраабдомінальним. В англомовних джерелах дана аномалія класифікується по зв'язку легальної аберації з основними дихальними шляхами. Виділяють надкомплектне легке з бронхами, що відгалужуються від трахеобронхіального дерева; з повітроносними шляхами, що з'єднують орган з верхніми відділами ЖКТ; секвестрацію альвеолярної тканини. У російськомовній літературі додане легке залежно від особливостей кровопостачання поділяють на дві групи:
- Зі звичайним типом кровопостачання. Надкомплектний орган розташовується в грудній (частіше правій плевральній) порожнині, вентилюється бронхом, що відгалужується від трахеї, має свою власну мережу легкових судин, що відносяться до малого кола кровообігу.
- З аномальним типом кровопостачання. Локалізація легені зазвичай атипова. Орган не аерується, кровопостачається артеріями великого кола.
Симптоми доданої легені
Аномалія може довго залишатися непоміченою для пацієнта і випадково виявлятися при бронхологічному обстеженні з іншого приводу. Але зазвичай ознаки запального процесу в секвестрації, третьому легкому або доданій частці з'являються вже в ранньому дитинстві. При вентиляції утворення трахеальним бронхом можуть виникати симптоми бронхіальної обструкції. Дитина турбує приступоподібний кашель, дихання частішає, стає стридорозним. У немовлят під час нападу синіє носогубний трикутник.
Запальні процеси в аномальному органі супроводжуються підвищенням температури тіла до фебрильних і гіпертермічних значень, кашлем з гнійною жовто-зеленою мокротою, задишкою. Спостерігається помірний ціаноз шкіри. Виражені ознаки інтоксикації. Апетит у хворого знижується, присутня слабкість, пітливість. Без хірургічного втручання пневмонії і нагноювальні процеси (абсцес легені) набувають затяжної течії, часто рецидивують.
Ускладнення
Приєднання вторинної патогенної мікрофлори зазвичай провокує виникнення рецидивуючих пневмоній і абсцесів. Додаткове легке стає осередком інфекції, тривале персистування якої призводить до хронічної дихальної недостатності, амілоїдозу. Абсцеси можуть ускладнитися легальною кровотечею, емпіємою плеври. Рідше в аномальній ділянці легальної тканини розвивається туберкульоз або новоутворення.
Діагностика
Діагностичний пошук здійснює пульмонолог. Патогномонічних ознак, що вказують на наявність третього легкого, не існує. Під час огляду у пацієнтів із запаленням можна виявити помірний ціаноз шкірних покривів. Фізичне дослідження щодо цієї вродженої аномалії зазвичай малоінформативне. Додаткова освіта виявляється за допомогою наступних діагностичних процедур:
- Бронхологічне дослідження. Бронхоскопія дозволяє виявити аномально розташоване гирло трахеального бронха. При наявності запальних змін у доданому бронху або легкому можна помітити виділення серозно-гнійної мокротиння. Бронхографія дає можливість вивчити архітектоніку додаткової освіти.
- Методів променевої діагностики. Додаткове трахеальне або інтраторакальне легке (частка) часто добре візуалізується при рентгенологічному або КТ дослідженні грудної клітини. Іноді ці методи доповнюються ангіопульмонографією, метою якої є вивчення судинної мережі аномального органу. У літературі описані випадки пренатальної ультразвукової діагностики третього легкого у плода.
Додаткове абдомінальне легке зустрічається вкрай рідко і на початкових етапах обстеження помилково приймається за новоутворення. З метою диференційної діагностики в подібних випадках може знадобитися аортографія. Необхідну інформацію про локалізацію, будову, вентиляцію та кровопостачання доданого органу отримують за допомогою МРТ грудної та черевної порожнин.
Лікування доданої легені
При наявності клінічних проявів аномальна легеня підлягає хірургічному видаленню. Вибір доступу залежить від локалізації. Виділений в ході операції трахеальний бронх відсікається на рівні трахеї, дефект трахеальної стінки ушивається. Забезпечується ретельний гемостаз. За відсутності клінічних симптомів видалення доданого органу вважається недоцільним. Однак деякі автори вважають, що хірургічну операцію можна тимчасово відкласти, але необхідно обов'язково виконати пізніше через ризик виникнення неопроцесу в аномальній зоні.
Прогноз і профілактика
Прогноз для одужання при своєчасному хірургічному втручанні сприятливий. Діти, які перенесли операцію з видалення третього легкого, розвиваються нормально. Пацієнт з діагностованим доданим органом без клінічних проявів підлягає регулярному медичному спостереженню. З метою первинної профілактики різних аномалій розвитку у плода вагітним жінкам рекомендується відмовитися від шкідливих звичок, уникати контакту з інфекційними хворими, приймати медикаменти строго за призначенням лікаря.
