Зрощення нирок - це вроджене порушення взаємовідносини виділювальних органів, що характеризується злиттям обох нирок в одну. Може супроводжуватися больовим синдромом, симптомами здавлення нижньою підлогою вени, вторинними нирковими ускладненнями (гідронефрозом, хронічним пієлонефритом, нефролітіазом, нефрогенною гіпертонією). Діагностика ґрунтується на результатах УЗД, екскреторної урографії, пієлографії, ангіографії, сцинтиграфії, КТ, МРТ. Лікування може включати істмотомію (розсічення перешийка), нефректомію, усунення супутніх ускладнень.
Загальна інформація
Зрощення нирок розглядається в сучасній урології як аномалія взаємного розташування органів, при якій обидві нирки зливаються в одну, але при цьому кожна має власні судини і сечовики, що розташовуються на своїх звичайних місцях і відкриваються в сечовий міхур. Становить близько 14% всіх вад розвитку цих органів. Частіше зустрічається в осіб чоловічої статі і в половині випадків супроводжується дистопією нирок та іншими аномаліями розташування внутрішніх органів.
Зрощення нирок
Причини
Зрощення нирок є наслідком аномального злиття парних метанефрогенних бластем на ранніх етапах ембріогенезу, приблизно на 8-10 тижні внутрішньоутробного розвитку. В результаті злиття порушуються процеси ембріофетальної міграції нирок в область свого анатомічного ложа в поперековій області та їх ротації. Тому зрослі нирки тією чи іншою мірою завжди є дистопованими.
При цьому ворожнеча метанефральних протоків і диференціація метанефрогенної тканини в ниркову протікає без відхилень, тому сечовики зрослих нирок відкриваються в сечовий міхур в типовому місці, а гістологічна структура органів не порушена. Причинами, що призводять до зрощення нирок, як правило, служать несприятливі тератогенні впливи (хімічні, інфекційні, лікарські, травми та забої плоду тощо).
Класифікація
Анатомічні різновиди зрощення нирок можуть бути досить різноманітними. Серед варіантів патології виділяють симетричні, при яких кожна нирка розташована гомолатерально, і асиметричні - з гетеролатеральним розташуванням однієї з нирок. При симетричному зрощенні нирки можуть зливатися своїми верхніми або нижніми полюсами (підковоподібна нирка) або серединними поверхнями (галетоподібна або комоподібна нирка).
До варіантів асиметричного зрощення відносяться злиття протилежних полюсів (верхнього однієї нирки з нижнім іншим) у вертикально розташованих нирках (S-подібна) або горизонтально повернутих нирках (L-подібна). При збігу поздовжніх осей зрощених протилежними полюсами нирок, говорять про I-подібну нирку. I- і S-подібну аномалії відносять до одностороннього зрощення, інші види - до двостороннього злиття. Найбільш частим варіантом є підковоподібна нирка, рідкісним - галетоподібна нирка.
Симптоми зрощення нирок
Топографічні особливості обумовлюють специфічні клінічні прояви і супутні ускладнення патології. Несиметричні види зрощення нирок внаслідок здавлення сусідніх органів характеризуються болями в попереку і підребер'ях, гастралгією. На цьому тлі розвиваються диспептичні явища (нудота, блювота, метеоризм, запори), неврологічна симптоматика (астенізація, неврастіння, істерія).
Як правило, зрослі нирки пальпуються у вигляді пухлинної освіти по серединній лінії або латеральніше хребетного стовпа. При здавленні судинних стовбурів можуть відзначатися оніміння в нижніх кінцівках, лімфостаз, венозний застій і набряки нижньої половини тулуба.
Ускладнення
Зрощення нирок сприяє розвитку в них різного роду патологічних процесів - пієлонефриту, гідронефрозу, нефролітіазу (каменів нирок). На тлі цього пороку розвитку нерідко виникає нефрогенна артеріальна гіпертензія, пухлини, в т. ч. рак нирки, ниркова недостатність. Своєрідне розташування і нерухомість зрощених нирок становить потенційну небезпеку травмування аномального органу.
Діагностика
Зрощення нирок може бути розпізнано в ході глибокої пальпації живота або бімануального гінекологічного дослідження у жінок. Для більш детального визначення типу аномалії використовується УЗД та УЗДГ нирок, екскреторна урографія, ретроградна пієлогографія, нефросцинтиграфія, ниркова артеріографія, МРТ або КТ нирок. При нирковій ехографії можна безпосередньо розглянути форму, розташування, розміри нирок та їх взаємовідносини з іншими органами.
Рентгеноконтрастні дослідження, крім варіанту зрощення нирок, дозволяють виявити наявність гідронефротичної трансформації органу, пухлин, судинної патології, каменів у нирках. При необхідності оперативного лікування виключно важливого значення набуває дослідження васкуляризації аномально розташованих органів за допомогою УЗДГ і ниркової ангіографії. Для виключення сечових інфекцій показано дослідження сечі - загальний аналіз, бактеріологічний посів на флору і чутливість до антибіотиків.
Лікування зрощення нирок
Якщо зрощені нирки функціонують нормально, спеціального лікування пороку не потрібно. Пацієнтам з безсимптомним зрощенням нирок показано спостереження лікаря-нефролога з періодичним проходженням контрольного УЗД нирок і дослідження сечі. При рецидивуючих інфекціях верхніх сечових шляхів проводяться курси консервативної терапії пієлонефриту.
Виявлення каменів у зрослих нирках служить підставою для проведення медикаментозного лікування, а при неефективності останнього - хірургічного видалення каменів з нирок: дистанційної або перкутанної літотрипсії, пієлолітотомії, нефролітотомії. У разі сильних абдомінальних болів проводиться хірургічне розсічення аномального утворення, розведення нирок і їх фіксація (нефропексія) у фізіологічному становищі.
При поразці або втраті функцій однієї з зрослих нирок показана часткова або тотальна нефректомія. Операції на нирках при їх зрощенні технічно трудомістки, оскільки кровопостачання аномальних органів відрізняється складністю архітектоніки судин.
