Деформації грудної клітини у дітей - вроджене або рано набуте викривлення грудини і співчуваються з нею ребер. Деформації грудної клітини у дітей проявляються видимим косметичним дефектом, порушеннями з боку діяльності дихальної та серцево-судинної систем (задишкою, частими респіраторними захворюваннями, швидкою стомлюваністю). Діагностика деформації грудної клітини у дітей передбачає проведення торакометрії, рентгенографії (КТ, МРТ) органів грудної клітини, хребта, грудини, ребер; функціональних досліджень (ФЗД, ЕхоКГ, ЕКГ). Лікування деформації грудної клітини у дітей може бути консервативним (ЛФК, масаж, носіння зовнішнього корсету) або хірургічним.
Загальна інформація
Деформації грудної клітини у дітей - патологічна зміна форми, обсягу, розмірів грудної клітини, що призводить до зменшення грудино-хребетної відстані та порушення положення внутрішніх органів. Деформації грудної клітини зустрічаються у 14% населення; при цьому у дітей (переважно у хлопчиків) вроджені аномалії діагностуються з частотою 0,6-2,3%. Деформації грудної клітини у дітей являють собою косметичний дефект, можуть викликати функціональні проблеми з боку дихання і серцевої діяльності, заподіювати психологічний дискомфорт дитині. Ці обставини несприятливо позначаються на гармонійному розвитку дітей та їх соціальної адаптації. Проблема деформацій грудної клітини у дітей є актуальною для торакальної хірургії, дитячої травматології та ортопедії, дитячої кардіології, дитячої психології.
Деформації грудної клітини у дітей
Причини деформацій грудної клітини у дітей
За часом розвитку і впливаючим причинним факторам розрізняють вроджені і придбані деформації грудної клітини у дітей. Вроджені деформації можуть бути обумовлені генетичними причинами або виникати в результаті порушення розвитку скелета (грудини, ребер, хребта, лопаток) у внутрішньоутробному періоді.
Спадкові деформації грудної клітини в певних сім'ях виникають у дітей у 20-65% випадків. В даний час відомо безліч синдромів, одним з компонентів яких служать вади грудино-реберного комплексу. Найбільш поширеним серед них є синдром Марфана, що характеризується астенічною статурою, арахнодактилією, воронкоподібною і кілевидною деформацією грудної клітини, що розслоюється аневризмою аорти, підвивихом і вивихом кришталиків, біохімічними змінами обміну глікозаміногліканів і В основі формування спадкових деформацій грудної клітини у дітей лежить дисплазія хрящової і сполучної тканини, що розвивається в результаті різного роду ферментативних порушень.
Причини виникнення ненаслідницьких (спорадичних форм) вад передньої грудної стінки невідомі. До цього можуть призводити будь-які тератогенні фактори, що діють на плід, що розвивається. Найбільш часто вроджені деформації грудної клітини у дітей обумовлені нерівномірним зростанням грудини і реберних хрящів, патологією діафрагми (короткі м'язові волокна можуть втягувати грудину всередину), патологією розвитку хрящів і сполучної тканини.
Придбані деформації грудної клітини у дітей, як правило, розвиваються в результаті перенесених захворювань кістково-м'язової системи - рахіту, туберкульозу, сколіозу, системних захворювань, пухлин ребер (хондром, остеом, екзостозів), остеомієліту ребер та ін. У ряді випадків придбана деформація грудної клітини викликається гнійно-запальними захворюваннями м'яких тканин грудної стінки (флегмоної) і плеври (хронічною емпіємою), пухлинами середостіння (тератомою, нейрофіброматозом і т. д.), травмами і опіками грудної клітини, емфіземою Крім цього, деформації грудної клітини у дітей може бути наслідком незадовільних результатів торакопластики, серединної стернотомії з приводу вроджених вад серця.
Класифікація деформацій грудної клітини у дітей
За виглядом деформації грудної клітини у дітей можуть бути симетричними і асиметричними (правосторонніми, лівосторонніми). Серед вроджених деформацій грудної клітини у дітей в педіатрії частіше зустрічаються воронкоподібні груди (pectus excavatum) і кілевидні груди (pectus carinatum). До рідкісних вроджених деформацій грудної клітини (близько 2%) належать синдром Поланда, розщілина грудини та ін.
Воронкоподібна деформація грудної клітини у дітей («груди чоботаря») становить близько 85-90% вроджених вад розвитку грудної стінки. Її характерною ознакою служить різне за формою і глибиною западіння грудини і передніх відділів ребер, що супроводжується зменшенням обсягу грудної порожнини, зміщенням і ротацією серця, викривленням хребта.
Вираженість воронкоподібної деформації грудної клітини у дітей може носити 3 ступені:
- I - втиснення грудини до 2 см; серце не зміщене;
- II - тиск грудини 2-4 см; зміщення серця менше 3 см;
- III - тиск грудини понад 4см; зміщення серця більше 3 см.
Кілевидна деформація грудної клітини («голубина», «курячі» груди) у дітей зустрічається рідше, ніж воронкоподібна; при цьому 3 з 4-х випадків аномалії припадають на хлопчиків. При кілевидній грудній клітці ребра приєднуються до грудини під прямим кутом, «виштовхуючи» її вперед, збільшуючи передньо-задній розмір грудної клітини і надаючи їй форму кіля.
Ступені кілевидної деформації грудної клітини у дітей включають:
- I - випинання грудини до 2 см над нормальною поверхнею грудної клітини;
- II - випинання грудини від 2-х до 4 см.;
- III - випинання грудини від 4-х до 6 см.
Придбана деформація грудної клітини у дітей підрозділюється на кіфосколіотичну, емфізематозну, ладьєдєвну та паралітичну.
Симптоми деформацій грудної клітини у дітей
Клінічні прояви воронкоподібної деформації грудної клітини різняться залежно від віку дитини. У грудничків тиск грудини зазвичай малопомітний, проте відзначається «парадокс вдиху» - грудина і ребра западають при вдиху, при крику і плачі дитини. У дітей молодшого віку вирва стає більш помітною; відзначається схильність до частих респіраторних інфекцій (трахеїтів, бронхіт, пневмоній, що рецидивують), швидка стомлюваність в іграх з однолітками.
Своєї найбільшої вираженості воронкоподібна деформація грудної клітини досягає у дітей шкільного віку. При огляді визначається ущільнена грудна клітина з піднесеними краями ребер, опущені надпліччя, випинений живіт, грудний кіфоз, бічні викривлення хребта. «Парадокс вдиху» помітний при глибокому диханні. Діти з воронкоподібною деформацією грудної клітини мають знижену масу тіла, бліді шкірні покриви. Характерні низька фізична витривалість, задишка, пітливість, тахікардія, больові відчуття в області серця, артеріальна гіпертензія. Внаслідок частих бронхітів у дітей нерідко розвивається бронхоектатична хвороба.
Кілевидна деформація грудної клітини у дітей зазвичай не супроводжується серйозними функціональними порушеннями, тому основним проявом патології служить косметичний дефект - випинання грудини вперед. Ступінь деформації грудної клітини у дітей може прогресувати з віком. При зміні положення і форми серця можуть мати місце скарги на швидку стомлюваність, серцебиття і задишку.
Діти-школярі з деформацією грудної клітини знають свій фізичний недолік, намагаються приховати його, що може призвести до вторинних психічних нашарувань і вимагати допомоги з боку дитячого психолога.
Синдром Поланда або реберно-м'язовий дефект включає комплекс вад, серед яких відсутність грудних м'язів, брахідактилія, синдактилія, амастія або ателію, деформація ребер, відсутність підмишкового оволосіння, зменшення підшкірно-жирового шару.
Розщілина грудини характеризується її частковим (в області рукоятки, тіла, мечевидного відростка) або тотальним розщепленням; при цьому перикард і покриваюча грудину шкіра інтактні.
Діагностика
Фізикальне обстеження дитини педіатром дозволяє виявити видиму зміну форми, розмірів, симетричності грудної клітини; виявити функціональні шуми в серці, тахікардію, хрипи в легенях тощо. Нерідко при огляді дітей з деформацією грудної клітини виявляються різні дизембріогенетичні стигми: гіпермобільність суглобів, ністагм, готичне небо та ін. Наявність об'єктивних ознак деформації грудної клітини вимагає поглибленого інструментального обстеження дітей під керівництвом торакального хірурга або дитячого травматолога-ортопеда.
Ступінь і характер деформації грудної клітини у дітей визначається за допомогою торакометрії, що дає уявлення про глибину і ширину грудної клітини, її косі розміри, торакальний індекс, а також дозволяє простежити ці показники в динаміці. Більш точні відомості отримують після проведення рентгенографії і КТ грудної клітини, грудини, ребер, хребта. Ці дослідження дозволяють оцінити кісткову структуру грудної клітини, зміни в легенях, ступінь зміщення органів середостіння.
Для визначення тяжкості вторинних змін з боку серцево-легеневої системи проводиться електрокардіографія, ЕхоКГ, МРТ серця, спірометрія, консультації дитячого пульмонолога та дитячого кардіолога.
Лікування деформацій грудної клітини у дітей
Лікування кілевидної деформації грудної клітини у дітей починають з консервативних заходів: проведення ЛФК, масажу, лікувального плавання, носіння спеціальних компресійних систем і дитячих ортезів. Хірургічна корекція кілевидної грудної клітини показана при вираженому косметичному дефекті і прогресуванні ступеня деформації у дітей старше 5 років. Різні способи торакопластики передбачають субперихондральну резекцію парастернальних частин ребер, поперечну стернотомію, переміщення мечевидного відростка і подальшу фіксацію грудини в нормальному положенні шляхом її зшивання з надхрящницею і кінцями ребер.
При воронкоподібній грудній клітині консервативні заходи показані тільки при I ступеня деформації; при II і III ступеня необхідне хірургічне лікування. Оптимальним періодом для хірургічної корекції воронкоподібної грудної клітини вважається вік дітей від 12 до 15 років. При цьому фіксація корригованого положення переднього відділу грудної клітини може здійснюватися за допомогою зовнішніх швів з металевих або синтетичних ниток; металевих фіксаторів; кісткових ауто- або аллотрансплантатів, залишених у грудній порожнині, або без їх використання.
Спеціальні методики торакопластики запропоновані для хірургічної корекції розщілини грудини і реберно-м'язових дефектів.
Результати реконструкції грудної клітини у дітей при її вродженій деформації хороші в 80-95% випадків. Рецидиви відзначаються при неадекватній фіксації грудини, частіше у дітей з диспластичними синдромами.
