Злоякісні пухлини трахеї - новоутворення, що походять з тканин стінки трахеї. Виявляються утрудненням дихання, стридором, приступоподібним болісним кашлем (спочатку сухим, потім - з гнійною мокротою), кровохарканням і порушенням голосоутворення. При проростанні стравоходу виникають труднощі при прийомі їжі. При розпаді злоякісної пухлини трахеї розвиваються кровотечі, гіпертермія, збільшення СОЕ і симптоми загальної інтоксикації. Діагноз встановлюється на підставі симптомів, даних ларингоскопії, трахеоскопії, бронхоскопії, рентгенографії, КТ, МРТ і біопсії. Лікування - хірургічне видалення пухлини з подальшою рентгенотерапією.
Загальна інформація
Злоякісні пухлини трахеї - рідкісні новоутворення, що походять з епітеліальної або сполучної тканини. Складають 0,1-0,2% від загальної кількості злоякісних пухлин. Входять до групи онкологічних захворювань дихальних шляхів. Частіше діагностуються у чоловіків. Зазвичай розвиваються у віці 40-60 років, у дітей виявляються вкрай рідко. Більшість злоякісних пухлин трахеї локалізуються у верхній третині органу. Клінічні прояви, ймовірність розвитку тих чи інших ускладнень і особливості метастазування визначаються залежно від виду пухлини, локалізації первинного вогнища і особливостей зростання новоутворення (інфільтуючий, екзотрахеальний, ендотрахеальний, перитрахеальний, змішаний). Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології, отоларингології та пульмонології.
Злоякісні пухлини трахеї
Етіологія і патогенез злоякісних пухлин трахеї
Причини розвитку точно не з'ясовані. У числі факторів ризику вказують несприятливу спадковість, ряд онковірусів, куріння, алкоголізм, хронічні запальні процеси порожнини рота і дихальних шляхів (гінгівіт, стоматит, карієс, ларингіт, трахеїт, бронхіт), підвищений рівень радіації, несприятливу екологічну обстановку, тривалу
Злоякісні пухлини трахеї можуть бути первинними або вторинними. Первинні розвиваються з епітелію або сполучної тканини трахеї. Вторинні локалізуються в сусідніх органах (стравоході, серединні, щитоподібній залозі, бронхах, гортані), вражають трахею в результаті агресивного інфільтруючого зростання або аспіраційного метастазування. Найбільш поширеними первинними злоякісними пухлинами трахеї є аденокістозний і плоскоклітинний рак.
Аденокістозний рак (циліндрома) походить із залізистого епітелію, характеризується відносно повільним прогресуванням, агресивним місцевим зростанням і схильністю до рецидивування. Можливе аспіраційне, лімфогенне і гематогенне метастазування. Плоскоклітинний рак розвивається з плоского епітелію, зазвичай виникає на задній або бічній стінці трахеї. Ця злоякісна пухлина трахеї діагностується у чоловіків середнього та похилого віку, в більшості випадків утворюється в грудному відділі або на рівні біфуркації. Зростає відносно повільно, схильний до проростання навколишніх тканин.
Саркома трахеї діагностується рідко, походить зі сполучної тканини, зазвичай розташовується на рівні біфуркації. Може бути первинно злоякісною або виникати в результаті переродження доброякісної новоутворення. Переважає місцевий інфільтруючий зріст, метастази виникають тільки на пізніх стадіях хвороби. У число рідкісних злоякісних пухлин трахеї також входять мукоепідермоїдні аденоми, карциноїди, ретикулоендотеліоми, ретикулосаркоми, злоякісні нейрофіброми, гемангіоперицитоми і деякі інші новоутворення.
Найчастіше злоякісні пухлини трахеї поширюються шляхом місцевого агресивного зростання. Певне значення має аспіраційне місце розташування. Нерідко виявляються метастази в лімфатичні вузли. Віддалене місцезнаходження спостерігається нечасто, оскільки пацієнти не встигають дожити до цього етапу хвороби. Віддалені метастази можуть виявлятися в плеврі, нирках, печінці, підшлунковій залозі, шкірі, наднирках та інших органах. Причиною смерті зазвичай стають задуха та інші ускладнення, пов'язані з місцевим зростанням пухлини.
Симптоми злоякісних пухлин трахеї
Якийсь час хвороба протікає безсимптомно. Першими проявами зазвичай стають кашель і задишка. Кашель непостійний, на ранніх стадіях сухий, приступоподібний. У подальшому з'являється мокрота, яка то відокремлюється насилу, то одномоментно відкашлюється великими порціями. Можливо епізодичне або регулярне кровохаркування. Задишка спочатку виникає тільки при фізичному навантаженні, а потім зберігається і в спокої. Характер задишки залежить від рівня розташування новоутворення. При ураженні верхніх відділів розвивається переважно інспіраторна задишка, при ураженні нижніх - експіраторна.
Злоякісна пухлина трахеї продовжує рости і перекриває значну частину просвіту трахеї. На пізніх стадіях пацієнт приймає вимушене положення (зазвичай сидяче), щоб зменшити задуху і забезпечити надходження кисню в легені. Дихання стає галасливим. При збереженні еластичності трахеї шум з'являється на видиху. З часом ригідність трахеї все більше збільшується, до шуму на видиху приєднується шум на вдиху. Спостерігаються розлади голосоутворення: охриплість, осиплість або афонія.
При поширенні злоякісної пухлини трахеї на стравохід виникають дисфагія і болі при проковтуванні їжі. З часом може розвинутися непрохідність стравоходу. При розпаді новоутворення з'являється мокрота з неприємним запахом, можливі кровотечі. Виявляються підвищення температури, симптоми загальної інтоксикації, еритропіння, збільшення СОЕ і зрушення лейкоцитарної формули вліво. Розпад пухлини може супроводжуватися деяким зменшенням задишки за рахунок часткового відновлення просвіту трахеї.
Діагностика злоякісних пухлин трахеї
Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, клінічних симптомів, даних інструментальних і лабораторних досліджень. При розташуванні новоутворення у верхніх відділах трахеї його можна побачити під час проведення дзеркальної лариндержкопії. При низько розташованих злоякісних пухлинах трахеї потрібна пряма ларингоскопія, верхня трахеоскопія або бронхоскопія. Під час процедури лікар виробляє паркан тканини або суті для подальшого гістологічного та цитологічного дослідження.
Для визначення розміру і розташування пухлини, ступеня залученості навколишніх тканин і прилеглих анатомічних утворень застосовують рентгенографію, КТ і МРТ. У процесі діагностики злоякісної пухлини трахеї враховують можливість неправдивого результату гістологічного дослідження. Вирішальне значення надають клінічним даним і сукупним результатам інструментальних досліджень. Іноді потрібна диференційна діагностика з туберкульозними або сифілітичними гранулемами.
Лікування і прогноз при злоякісних пухлинах трахеї
Лікування комбіноване - хірургічне видалення новоутворення в поєднанні з перед- і післяопераційною променевою терапією. Можливість радикального оперативного втручання визначається поширеністю і локалізацією злоякісної пухлини трахеї. Чим вище розташована новоутворення - тим простіше його видалити. Пухлину вичерпують у межах здорових тканин. Кільця трахеї по можливості зближують і зшивають. При невеликих дефектах проводять пластику трахеї з використанням вільного шкірно-м'язового клаптику. При великих дефектах застосовують м'язово-надкісткові або хрящові трансплантати або шкірні клаптики, укріплені танталовою сіткою.
При неоперабельних злоякісних пухлинах трахеї здійснюють паліативні хірургічні втручання - трахеостомію або трахеофісуру. При здавленні нижньої частини трахеї через стенозовану ділянку проводять трахеотомічну канюлю. Променеву терапію і хіміотерапію призначають як при операбельних, так і при неоперабельних злоякісних пухлинах трахеї, однак, у разі неоперабельного онкологічного захворювання ефект від її застосування нестійкий. Через деякий час після закінчення курсу лікування пухлина рецидивує. Для збільшення ефективності застосовують внутрішньополісну брахітерапію, дистанційну променеву терапію.
Прогноз при злоякісних пухлинах трахеї в більшості випадків несприятливий. При плоскоклітинному раку п'ятирічна виживаність становить близько 40%, при аденокістозному раку - від 65 до 85%. У разі пізнього початку лікування прогноз погіршується. У число профілактичних заходів входять відмова від куріння, припинення контакту зі шкідливими хімічними речовинами і раннє звернення до пульмонолога при появі сухого кашлю, наростаючої задишки та інших симптомів, характерних для злоякісних пухлин трахеї.
