Воронкоподібна грудна клітина - це вроджена аномалія розвитку, при якій спостерігається западіння грудини і передніх відділів ребер. Етіологія остаточно не встановлена, передбачається, що провідну роль відіграють спадкові фактори. Безпосередньою причиною є дисплазія сполучної і хрящової тканини в області грудної клітини. Патологія посилюється в міру зростання дитини, нерідко стає причиною зміни постави, порушення функцій серця і легенів. Діагноз виставляється на підставі огляду, даних торакометрії, результатів рентгенографії та інших досліджень. Терапевтичні методи лікування малоефективні. При прогресуванні патології та порушеннях роботи органів грудної клітини показана операція.
Загальна інформація
Воронкоподібні груди (pectus excavatum, впалі груди) - вроджена патологія. Характеризується западінням передніх відділів грудей. Є найбільш поширеною деформацією грудної клітини (91% від усіх випадків вроджених вад розвитку грудної клітини). За різними даними спостерігається у 0,6-2,3% жителів Росії. Через схильність до прогресування в низці випадків становить серйозну небезпеку для здоров'я пацієнтів.
Причини
Етіологія воронкоподібної грудної клітини остаточно не з'ясована, зараз дослідники розглядають близько 30 гіпотез виникнення воронкоподібних грудей. Однак статистичним шляхом встановлено, що провідне значення у розвитку даної патології мають спадкові фактори. Це підтверджується наявністю у пацієнтів родичів з такими ж вродженими вадами. Крім того, у хворих з воронкоподібною грудною кліткою частіше, ніж в цілому по популяції, виявляються інші аномалії розвитку.
Основною причиною деформації є хрящова і сполучна дисплазія внаслідок певних ферментативних порушень. Неповноцінність тканин може проявлятися не тільки до народження дитини, але і в процесі її зростання і розвитку. З віком западіння грудини нерідко прогресує, внаслідок чого викривляється хребет, зменшується обсяг грудної порожнини, зміщується серце і порушуються функції органів грудної клітини. Гістологічні дослідження хрящової тканини, взятої у хворих різного віку, підтверджують посилення змін: у міру дорослішання хрящ все більше розрихується, в ньому з'являється надлишкова кількість міжклітинної речовини, утворюються численні порожнини і осередки азбестової дегенерації.
Класифікація
В даний час описано близько 40 синдромів, що супроводжуються формуванням воронкоподібних грудей. Це, а також відсутність єдиної патогенетичної теорії розвитку хвороби ускладнює створення єдиної класифікації. Найбільш вдалим варіантом, який використовує більшість сучасних хірургів, є класифікація Урмонас і Кондрашина:
- За видом деформації: асиметрична (лівостороння, правостороння) і симетрична.
- За формою деформації: плосковороночна і звичайна.
- За типом деформації грудини: типова, сідловидна, гвинтова.
- За ступенем деформації: 1, 2 і 3 ступінь.
- За стадією хвороби: компенсована, субкомпенсована і декомпенсована.
- За поєднанням з іншими вродженими аномаліями: не поєднана і поєднана.
Для визначення ступеня воронкоподібних грудей у вітчизняній травматології та ортопедії використовується метод Гіжицької. На бічних рентгенограмах вимірюють найменшу і найбільшу відстань між передньою поверхнею хребта і задньою поверхнею грудини. Потім найменшу відстань ділять на найбільшу, отримуючи коефіцієнт деформації. Значення 0,7 і більше - 1 ступінь, 0,7-0,5 - 2 ступінь, 0,5 і менше - 3 ступінь.
Симптоми воронкоподібних грудей
Прояви хвороби залежать від віку пацієнта. У грудних дітей спостерігається незначний тиск грудини і виявляється парадоксальне дихання - симптом, при якому ребра і грудина западають під час вдиху. У хворих молодшого віку тиск грудини стає більш явним, під краями реберних дуг виявляється поперечна борозда. Дошкільнята з воронкоподібними грудьми частіше за інших дітей хворіють на простудні захворювання.
У школярів виявляється порушення постави. Викривлення ребер і грудини стає фіксованим. Грудна клітина ущільнена, надпліччя опущені, краї реберних дуг підняті, живіт випинений. Симптом парадоксального дихання в міру дорослішання поступово зникає. Спостерігається грудний кіфоз, нерідко в поєднанні зі сколіозом. Відзначається підвищена стомлюваність, пітливість, дратівливість, знижений апетит, блідість шкіри і зменшення маси тіла порівняно з віковою нормою. Діти погано переносять фізичні навантаження. Виявляються порушення роботи серця і легенів. Характерні часті бронхіти і пневмонії, деякі пацієнти скаржаться на болі в області серця.
Діагностика
Обстеження хворих з воронкоподібними грудьми передбачає не тільки точну постановку діагнозу, а й оцінку загального стану пацієнта, а також вираженості порушень з боку серця і легенів. Зазвичай діагноз не викликає труднощів ще на стадії огляду. Для оцінки ступеня і характеру деформації використовують торакометрію і різні індекси, що визначаються з урахуванням обсягу западини в області грудини, еластичності грудної клітини, ширини грудної клітини і деяких інших показників. Для уточнення даних торакометрії виконується рентгенографія грудної клітини в 2 проекціях і комп'ютерна томографія органів грудної порожнини.
Пацієнта направляють на консультацію до пульмонолога і кардіолога, призначають ряд досліджень дихальної і серцево-судинної системи. Спірометрія свідчить про зниження життєвої ємності легенів. На ЕКГ виявляється зміщення електричної осі серця, негативний зубець Т у відведенні V3 і зниження зубців. При проведенні ехокардіографії нерідко виявляється пролапс мітрального клапана. Крім того, у хворих з воронкоподібною грудною кліткою часто спостерігається тахікардія, підвищення венозного та артеріального тиску та інші порушення. Як правило, з віком патологічні прояви стають більш вираженими.
Лікування воронкоподібної грудної клітини
Лікування можуть здійснювати травматологи-ортопеди і торакальні хірурги. Консервативна терапія при даній патології малоефективна. Показанням до оперативного лікування є наростаючі порушення роботи органів кровообігу та дихання. Крім того, іноді хірургічне втручання проводиться для усунення косметичного дефекту. Операції (крім косметичних) рекомендують проводити в ранньому віці, оптимальний період - 4-6 років. Такий підхід дозволяє забезпечити умови для правильного формування грудної клітини, попередити розвиток вторинних деформацій хребта і появу функціональних порушень. Крім того, діти краще переносять хірургічні втручання, їх грудна клітина відрізняється підвищеною еластичністю, і корекція проходить менш травматично.
В даний час використовується близько 50 видів оперативних втручань. Всі методики підрозділюються на дві групи: паліативні і радикальні. Метою радикальних методів є збільшення обсягу грудної клітини, всі вони передбачають стернотомію (розсічення грудини) і хондротомію (розсічення хрящової частини ребер). У процесі операції частину кістки видаляють, а передні відділи грудної клітини фіксують за допомогою спеціальних швів, різних фіксаторів (спиць, пластин, алло- і аутотрансплантатів). Паліативні втручання передбачають маскування дефекту без корекції обсягу грудної порожнини. При цьому в підфасційний простір вшиваються позалегрудні силіконові протези.
Безумовним показанням до радикального хірургічного лікування є деформація 3 ступеня, деформація 2 ступеня в стадії субкомпенсації і декомпенсації, різко виражений сколіоз, синдром пласкої спини, злипливий перикардит, серцево-легенева недостатність і гіпертрофія правого шлуночка серця. Перед операцією обов'язково призначається комплексне обстеження і проводиться лікування хронічних інфекційних захворювань (бронхіту, гаймориту, хронічної пневмонії тощо).
Показом до паліативного втручання є 1 і 2 ступінь деформації. Паліативні операції проводяться тільки дорослим, оскільки в процесі зростання дитини силіконовий протез може візуально «відшаруватися» і косметичний ефект хірургічного втручання буде втрачено. Хворим старше 13 років з незначною деформацією може бути проведена корекція розташування реберних дуг - операція, при якій дуги відсікаються і хрест-накрест фіксуються на передній поверхні грудини.
Для створення максимально сприятливих умов у післяопераційному періоді пацієнта поміщають у відділення реанімації, де він перебуває в стані медикаментозного сну. При цьому ведеться ретельне спостереження за станом органів грудної порожнини та функцією дихальної системи. Для профілактики гіпоксії проводять інгаляції кисню через носовий катетер. З 2-3 дні починають заняття дихальною гімнастикою. Через тиждень призначають ЛФК і масаж.
Прогноз і профілактика
Профілактика воронкоподібних грудей не розроблена. Оцінити результат операції можна тільки через 3-6 місяців. Оцінюється як косметичний ефект, так і ступінь відновлення функцій органів грудної порожнини. При цьому хорошим результатом вважається повне усунення деформації, відсутність парадоксального дихання, відповідність антропометричних показників стандартним даним для відповідної вікової групи, відсутність порушень з боку легенів і серця, нормальні показники кислотно-лужного і водно-сольового обміну.
Задовільним вважається результат, при якому зберігається незначна деформація і є незначні функціональні порушення, але скарги відсутні. Незадовільний результат - рецидив деформації, скарги зберігаються, функціональні показники не покращилися. Хороший результат досягається у 50-80% пацієнтів, задовільний - у 10-25% пацієнтів і незадовільний - також у 10-25% пацієнтів. За даними досліджень, у віддаленому періоді кращі результати спостерігаються при пластику грудини без застосування фіксаторів. Разом з тим, не існує єдиної універсальної методики, яка однаково добре підходила б усім пацієнтам.
