Водянка плоду - це патологічний стан, який виникає у внутрішньоутробному періоді, характеризується анасаркою і скупченням трансудату в порожнинах організму. Основні клінічні прояви: генералізований набряк, збільшення розмірів голови за рахунок мозкового черепа, гідроторакс, гідроперегард, асцит, серцево-судинна і дихальна недостатність. Антенатальна діагностика включає в себе УЗД і визначення груп крові, постнатальна - візуальне виявлення всіх симптомів, характерних для водянки плоду, лабораторні аналізи, УЗД, КТ, МРТ. Лікування симптоматичне - реанімаційні заходи, дренування транссудату. Імунна форма показує внутрішньоутробне переливання крові.
Загальна інформація
Водянка плоду - це поліетіологічний патологічний стан у неонатології та педіатрії, який характеризується внутрішньоутробним розвитком генералізованого набряку, накопиченням рідини в грудній і черевній порожнинах, а також у перикардіальній сумці. Загальна поширеність - 1:1-14 тисяч новонароджених, при цьому імунна форма зустрічається 1 раз на 3 000 пологів.
Незважаючи на відносно велику поширеність AV0 і резус-конфліктів матері і плоду в популяції, розвиток імунної форми водянки плоду на цьому тлі виникає рідко. Це пов'язано з можливостями сучасної діагностики, внутрішньоутробного лікування та профілактики гемолітичної хвороби новонароджених. Більш ніж у половині випадків (55-60%) етіологія залишається невідомою. Прогноз при даній патології завжди серйозний. Летальність для неімунної форми дуже висока і становить близько 70-80%, тоді як для імунної - близько 20%.
Водянка плоду
Причини водянки плоду
Водянка плоду - це гетерогенне захворювання. Найчастіше точну етіологію встановити не вдається, проте відомі найбільш вірогідні причини її розвитку. Неімунна форма може бути викликана:
- мутаціями (синдром Дауна, Шерешевського-Тернера, триплоїдія і тетраплоїдія),
- генетичними захворюваннями (дефіцит G-6-FDG, лід-таласемія, синдром Нунан і Пена-Шокея та ін.), порушенням провідності та вродженими вадами серця (ДМПП, ДМЖП, надшлункові та шлункові тахікардії),
- патологіями магістральних судин (тромбоз верхньої і нижньої порожніх вен, артеріовенозне шунтування),
- аномалією структури грудної клітини (грижа діафрагми та асфіктична дисплазія),
- TORCH-інфекціями (токсоплазмоз, ЦМВ, сифіліс та ін.),
- дисплазією сечостатевої системи (вроджений стеноз або аплазія мочеточника, гідронефроз),
- патологіями вагітності (синдром плацентарної трансфузії, хоріоангіома, еклампсія).
Патогенез неімунної водянки плоду ґрунтується на серцевій недостатності дитини, гіпопротеінемії та анемії, які зменшують онкотичний тиск крові.
Фактори ризику
Крім усіх перерахованих вище причин розвитку водянки плоду, можна виділити фактори ризику, які підвищують ризик виникнення неімунної форми. До них належать:
- вагітність до 16 або після 40 років,
- багатоплідна і переношена вагітність,
- макросомія,
- чоловіча стать
Основна причина імунної водянки плоду - несумісність матері і плоду по групі крові (0 (I) у матері і А (II) або В (III) - у дитини) або Rh-фактору (мати - Rh +, а дитина - Rh-), внаслідок чого виникає посилений гемоліз еритроцитів дитини і розвивається гемолітична На даний момент цей варіант зустрічається вкрай рідко у зв'язку з загальноприйнятими діагностичними заходами в акушерстві.
Класифікація
Водянка плоду має дві етіологічні форми:
- Імунна водянка плоду. Як правило, розвивається на тлі гемолітичної хвороби новонародженого. В даний час на тлі ранньої діагностики та лікування дана форма водянки плоду практично не зустрічається, незважаючи на відносно велику поширеність резус- і АВ0-конфліктів. Прогноз відносно сприятливий.
- Неімунна форма. Поліетіологічна група. Даний варіант водянки плоду може бути викликаний вродженими вадами серця і порушенням роботи його провідної системи, геномними і хромосомними мутаціями, TORCH-інфекціями, різноманітними дисплазіями, патологіями вагітності та ін. У більшості випадків має летальний результат.
Симптоми водянки плоду
Клінічні прояви водянки плоду визначаються вже з моменту народження. Загальний стан дитини, як правило, важкий або дуже важкий (частіше). У таких дітей виявляється невідповідно велика голова за рахунок значного збільшення мозкової частини черепа. Через загальну м'язову слабкість дитина займає позу жаби. Шви черепа розімкнуті, роднички випирають, кістки мають податливу консистенцію. На тілі визначається великий обсяг сировидної мастила і безліч гарматного волосся, виявляється загальна набряклість і блідість. Підшкірна жирова клітковина виражена слабо, через що температура тіла дуже лабільна і сильно залежить від навколишнього середовища.
При водянці плоду у хлопчиків може спостерігатися крипторхізм, а у дівчаток - недорозвиненість статевих доль. Фізіологічні рефлекси (в т. ч. сосальний і пошуковий, Моро) пригнічені. ПЧС лабільне (120-160 уд/хв), АД нижче норми (50-65 мм рт. ст.). Спостерігається тахіпне, що чергується з періодами апное. Часто відзначається виражена гепатоспленомегалія, гідроторакс, асцит, гідроперегард. У деяких випадках може формуватися транзиторний гіпотиреоз і півлакіурія.
Діагностика
Діагностика водянки плоду включає в себе збір анамнестичних даних, об'єктивний огляд дитини, лабораторні та інструментальні методи дослідження. При опитуванні матері звертають увагу на перенесені інфекційні та гінекологічні захворювання, хронічні патології, особливості перебігу вагітності та її ускладнення.
- При об'єктивному огляді неонатологом або педіатром встановлюються характерні симптоми водянки плоду, присутні ускладнення, оцінюється загальний стан дитини та необхідність реанімаційних заходів.
- Лабораторна діагностика у вигляді ІФА, ПЛР або інших серологічних реакцій дають можливість виявити ймовірного інфекційного збудника. При підозрі на гемолітичну хворобу плоду проводиться повторне визначення групи крові і Rh-фактора матері і дитини. Загальні лабораторні тести (ОАК, ОАМ, біохімія крові) використовуються з метою оцінки роботи внутрішніх органів та виключення супутніх захворювань.
- Ультразвукове сканування дозволяє поставити попередній діагноз ще в антенатальному періоді. До УЗ-ознак, які можуть вказувати на водянку плоду, належать набряклість плаценти, багатоводія, наявність рідини в порожнинах організму дитини, гепатоспленомегалія, набряк підшкірної жирової клітковини, «поза Будди». Постнатальне УЗД виконується для підтвердження небезпечних патологічних станів (гідроперегард, гідроторакс, асцит) і визначення терапевтичної тактики.
- Також можуть застосовуватися ЕКГ, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія з метою диференційної діагностики та оцінки структури внутрішніх органів.
Лікування водянки плоду
Специфічного лікування неімунної водянки плоду немає. Пологи проводяться в умовах повної готовності реанімаційного обладнання. Безпосередньо після народження дитині виявляється повний обсяг інтенсивної терапії: інтубація трахеї з подачею 100% кисню, при необхідності - серцево-легенева реанімація, переливання крові або еритроцитарної маси тощо. При неефективності всіх проведених заходів показано виконання плевральної, перикардіальної пункцій і лапароцентезу під контролем УЗД і життєво-важливих показників дитини. Залежно від ситуації може призначатися антигеморагічна, антибактеріальна, імунокорригуюча, метаболічна, протисудомна терапія тощо.
При імунній формі водянки плоду лікування починається ще в антенатальному періоді. Воно полягає у внутрішньоутробному переливанні крові RH- плоду за допомогою кордоцентезу. Показана дана процедура при вираженій анемії і падінні гематокриту нижче 30 г/л. При необхідності може проводитися повторне переливання через 14-21 днів.
Прогноз і профілактика
Прогноз при неімунній водянці плоду в більшості випадків несприятливий. Виживаність становить не більше 20-30% від загальної кількості новонароджених з даною патологією. При виникненні неімунної водянки в першій половині гестації є високий ризик спонтанного переривання вагітності, у другій - внутрішньоутробної загибелі дитини. При імунній водянці плоду результат більш сприятливий - на тлі лікування виживають близько 85% дітей.
Специфічна профілактика може проводитися тільки по відношенню до імунної форми водянки плоду. Вона показана при підтвердженій несумісності крові матері і дитини. Її суть полягає у введенні матері імуноглобулінів, які перешкоджатимуть гемолізу еритроцитів плоду. Неспецифічні превентивні заходи полягають у раціональному плануванні вагітності, повноцінному обстеженні під час виношування дитини, регулярному відвідуванні жіночої консультації, лікуванні соматичних та інфекційних захворювань матері.
