Транспозиція магістральних судин

Транспозиція магістральних судин - важка вроджена патологія серця, що характеризується порушенням положення головних судин: відходженням аорти від правих відділів серця, а легеневої артерії - від лівих. Клінічні ознаки транспозиції магістральних судин включають ціаноз, задишку, тахікардію, гіпотрофію, серцеву недостатність. Діагностика транспозиції магістральних судин заснована на даних ФКГ, ЕКГ, рентгенологічного дослідження органів грудної клітини, катетеризації порожнин серця, вентрикулографії. Методами оперативної корекції транспозиції магістральних судин служать паліативні втручання (балонна атріосептостомія) і радикальні операції (Мастарда, Сеннінга, Жатене, Растеллі, артеріального перемикання).

Загальна інформація

Транспозиція магістральних судин - вроджена вада серця, анатомічну основу якої становить неправильне розташування аорти та легеневої артерії щодо один одного та їх зворотне відходження від шлуночків серця. Серед різних ВПС транспозиція магістральних судин становить 7-15%; в 3 рази частіше зустрічається у хлопчиків. Транспозиція магістральних судин входить до числа «великої п'ятірки» - найбільш часто зустрічаються вроджених аномалій серця, поряд з дефектом міжшлункової перегородки, коарктацією аорти, відкритим артеріальним протоком, зошитом Фалло.

У кардіології транспозиція магістральних судин відноситься до критичних вад серця синього типу, не сумісним з життям, тому вимагає хірургічного втручання в перші тижні життя.

Транспозиція магістральних судин

Причини транспозиції магістральних судин

Аномалії розвитку магістральних судин формуються в перші 2 місяці ембріогенезу в результаті хромосомних аберацій, несприятливої спадковості або негативних зовнішніх впливів. Екзогенними факторами можуть виступати вірусні інфекції, перенесені вагітною (ГРВІ, краснуха, вітряна віспа, кір, епідемічний паротит, герпес, сифіліс), токсикози, радіоактивне опромінення, лікарські речовини, алкогольна інтоксикація, полігіповітаміноз, захворювання матері ( Транспозиція магістральних судин зустрічається у дітей з синдромом Дауна.

Безпосередні механізми транспозиції магістральних судин до кінця не вивчені. За однією з версій, порок обумовлений неправильним вигином аортально-пульмональної перегородки в процесі кардіогенезу. Згідно з більш сучасними уявленнями, транспозиція магістральних судин є результатом неправильного зростання субаортального і субпульмонального конуса при розгалуженні артеріального ствола. При закладці серце в нормі резорбція інфундибулярної перегородки призводить до формування аортального клапана кзаду і книзу від клапана легеневої артерії, над лівим шлуночком. При транспоцизії магістральних судин процес резорбції порушується, що супроводжується розташуванням клапана аорти над правим шлуночком, а клапана легеневої артерії - над лівим.

Класифікація транспозиції магістральних судин

Залежно від кількості супутніх комунікацій, що виконують компенсуючу роль, і стану малого кола кровообігу розрізняють такі варіанти транспозиції магістральних судин:

1. Транспозиція магістральних судин, що супроводжується гіперволемією або нормальною величиною легеневого кровотоку:

• з дефектом міжпредсердної перегородки або відкритим овальним вікном (проста транспозиція)
• з ДМЖП
• з відкритим артеріальним протоком і наявністю додаткових комунікацій.

2. Транспозиція магістральних судин, що супроводжується зменшенням легеневого кровотоку:

• зі стенозом виносного тракту лівого шлуночка
• з ДМЖП і стенозом виносного тракту лівого шлуночка (складна транспозиція)

У 80% випадків транспозиція магістральних судин поєднується з однією або кількома додатковими комунікаціями; у 85-90% хворих порок супроводжується гіперволемією малого кола кровообігу. Для транспозиції магістральних судин характерне паралельне розташування аорти відносно легеневого стовбура, тоді як в нормальному серці обидві артерії перехрещуються. Найчастіше аорта знаходиться попереду легеневого стовбура, в рідкісних випадках судини розташовуються в одній площині паралельно, або аорта локалізується кзаду від легеневого стовбура. У 60% спостережень виявляється D-транспозиція - положення аорти праворуч від легеневого стовбура, 40% - L-транспозиція - лівостороннє положення аорти.

Особливості гемодинаміки при транспозиції магістральних судин

З позицій оцінки гемодинаміки важливо розрізняти повну транспозицію магістральних судин і корриговану. При корригованій транспозиції аорти та легеневій артерії має місце шлунково-артеріальна та передсердно-шлункова дискордантність. Іншими словами, корригована транспозиція магістральних судин поєднується з інверсією шлуночків, тому внутрішньосердкова гемодинаміка здійснюється у фізіологічному напрямку: в аорту надходить артеріальна кров, а в легеневу артерію венозна. Характер і вираженість гемодинамічних порушень при корригованій транспозиції магістральних судин залежать від супутніх вад - ДМЖП, мітральної недостатності та ін.

Повна форма поєднує в собі дискордантні шлунково-артеріальні взаємини при конкордантному взаємовідносині інших відділів серця. При повній транспозиції магістральних судин венозна кров з правого шлуночка надходить в аорту, розноситься по великому колу кровообігу, а потім знову надходить у праві відділи серця. Артеріальна кров викидається лівим шлуночком в легеневу артерію, по ній - в мале коло кровообігу і знову повертається в ліві відділи серця.

У внутрішньоутробному періоді транспозиція магістральних судин практично не порушує фетальне кровообіг, оскільки легеневе коло біля плоду не функціонує; циркуляція крові здійснюється по великому колу через відкрите овальне вікно або відкритий артеріальний проток. Після народження життя дитини з повною транспозицією магістральних судин залежить від наявності супутніх комунікацій між малим і великим колом кровообігу (ТОВ, ДМЖП, ОАП, бронхіальних судин), що забезпечують змішання венозної крові з артеріальною. За відсутності додаткових вад діти гинуть одразу після народження.

При транспозиції магістральних судин шунтування крові здійснюється в обох напрямках: при цьому, чим більший розмір комунікації, тим менше ступінь гіпоксемії. Найбільш сприятливими є випадки, коли ДМПП або ДМЖП забезпечують достатнє змішування артеріальної та венозної крові, а наявність помірного стеноза легеневої артерії запобігає надмірній гіперволемії малого кола.

Симптоми транспозиції магістральних судин

Діти з транспозицією магістральних судин народжуються доношеними, з нормальною або дещо підвищеною вагою. Відразу після народження, з початком функціонування окремого легеневого кола кровообігу, наростає гіпоксемія, що клінічно проявляється тотальним ціанозом, задишкою, тахікардією. При транспозиції магістральних судин, що поєднується з ОАП і коарктацією аорти, виявляється диференційований ціаноз: синюшність верхньої половини тіла виражена більшою мірою, ніж нижньою.

Вже в перші місяці життя розвиваються і прогресують ознаки серцевої недостатності: кардіомегалія, збільшення розмірів печінки, рідше - асцит і периферичні набряки. При огляді дитини з транспозицією магістральних судин звертає увагу деформація фаланг пальців, наявність серцевого горба, гіпотрофія, відставання в моторному розвитку. За відсутності стенозу легеневої артерії переповнення кров'ю малого кола кровообігу призводить до частого виникнення повторних пневмоній.

Клінічний перебіг корригованої транспозиції магістральних судин без супутніх ВПС тривалий час безсимптомний, скарги відсутні, дитина розвивається нормально. При зверненні до кардіолога зазвичай виявляється пароксизмальна тахікардія, атріовентрикулярна блокада, шуми в серці. За наявності супутніх ВПС клінічна картина корригованої транспозиції магістральних судин залежить від їхнього характеру та ступеня гемодинамічних нару шень.

Діагностика транспозиції магістральних судин

Наявність у дитини транспозиції магістральних судин зазвичай розпізнається ще в пологовому будинку. Фізикальне обстеження виявляє гіперактивність серця, виражений серцевий поштовх, який зміщений медіально, розширену грудну клітку. Аускультативні дані характеризуються посиленням обох тонів, систоличним шумом і шумом ОАП або ДМЖП.

У дітей у віці 1-1,5 місяців за ЕКГ виявляються ознаки перевантаження та гіпертрофії правих відділів серця. При оцінці рентгенографії грудної клітини високоспецифічними ознаками транспозиції магістральних судин є: кардіомегалія, характерна конфігурація тіні серця яйцеобразної форми, вузький судинний пучок в переднезадній проекції і розширений в бічній проекції, ліве положення дуги аорти (в більшості випадків), збіднення малюнка легенів при стінозі легеневої артерії або його збагачення при дефектах перегородки.

Ехокардіографія показує аномальне відходження магістральних судин, гіпертрофію стінок і дилатацію камер серця, супутні дефекти, наявність стеноза легеневої артерії. За допомогою пульсоксиметрії та дослідження газового складу крові визначаються параметри насичення крові киснем і парціальний тиск кисню: при транспозиції магістральних судин SO2 менше 30%, PaO2 - менше 20 мм рт.ст. При зондуванні порожнин серця виявляється підвищене насичення крові киснем у правому передсерді та шлуночку і знижене в лівих відділах серця; однаковий тиск в аорті і правому шлуночку.

Рентгеноконтрастні методи дослідження (вентрикулографія, атріографія, аортографія, коронарографія) візуалізують патологічний вступ контрасту з лівих відділів серця в легеневу артерію, а з правих - в аорту; супутні дефекти, аномалії відбування вінкових артерій. Транспозицію магістральних судин слід відрізняти від тетради Фалло, атрезії легеневої артерії, атрезії трикуспідального клапана, гіпоплазії лівих відділів серця.

Лікування транспозиції магістральних судин

Всім пацієнтам з повною формою транспозиції магістральних судин показано екстрене оперативне лікування. Протипоказанням служать випадки розвитку незворотної легеневої гіпертензії. До операції новонародженим проводиться медикаментозна терапія простагландіном Ye1, що допомагає зберегти артеріальний проток незаращеним і забезпечити адекватний кровотік.

Паліативні втручання при транспозиції магістральних судин необхідні в перші дні життя для збільшення розміру природного або створення штучного дефекту між малим і великим колами кровообігу. До такого роду операцій належать ендоваскулярна балонна атріосептостомія (операція Парку-Рашкінда) і відкрита атріосептектомія (резекція міжпредсердної перегородки по Блелоку-Хенлону).

До числа гемокорригуючих втручань, виконуваних при транспозиції магістральних судин, належать операції Мастарда і Сеннінга - внутрішньопредсердне перемикання потоків артеріальної та венозної крові за допомогою синтетичної заплати. При цьому топографія магістральних артерій залишається колишньою, за внутрішньопредсердним тунелем з легеневих вен кров надходить у праве передсердя, а з порожніх вен - у ліве.

Варіанти анатомічної корекції транспозиції магістральних судин включають різні способи артеріального перемикання: операцію Жатене (перетин і ортотопічну реплантацію магістральних судин, перев'язку ОАП), операцію Растеллі (пластику ДМЖП і усунення стенозу легеневої артерії), артеріальне перемикання з пластикою МЖП. Специфічними післяопераційними ускладненнями, що супроводжують корекцію транспозиції магістральних судин, можуть служити СССУ, стеноз гирлів легеневих і полих вен, стеноз виносять трактів шлуночків.

Прогноз транспозиції магістральних судин

Повна транспозиція магістральних судин - критична, несумісна з життям вада серця. За відсутності спеціалізованої кардіохірургічної допомоги половина новонароджених гине в перший місяць життя, більше 2/3 дітей - до 1 року від важкої гіпоксії, недостатності кровообігу та наростання ацидозу.

Хірургічна корекція простої транспозиції магістральних судин дозволяє досягти хороших віддалених результатів у 85-90% випадків; при складній формі пороку - у 67% випадків. Після операцій пацієнти потребують спостереження кардіохірурга, обмеження фізичних навантажень, профілактики інфекційного ендокардиту. Важливе значення має пренатальне виявлення транспозиції магістральних судин за допомогою фетальної ЕхоКГ, відповідне ведення вагітності та підготовка до пологів.