Слоновість мошонки - це хронічна патологія, обумовлена порушенням дренажної роботи лімфатичної системи, що призводить до масивного набряку скротальної шкіри, клітковини, міжуточної тканини. Основні симптоми - збільшення мошонки і зміна шкірних покривів: гіперпігментація, кератинізація, сухість. Пацієнт пред'являє скарги на почуття розпирання, страждає сексуальна функція. Діагностика включає МРТ (КТ) малого тазу, УЗД, лімфосцинтиграфію, лабораторні тести. При зверненому процесі можлива консервативна терапія, в запущених випадках виконують операцію, спрямовану на видалення ураженої шкіри з подальшою пластикою.
Загальна інформація
Слоновість мошонки (елефантіаз) - рідкісне захворювання в клінічній андрології. Частіше лімфостазу схильні до кінцівки, але зустрічається і слоновість зовнішніх геніталій. Паразитарна форма при філяріатозі реєструється в ендемічних районах Африки, Південно-Східної Азії, тропічних, субтропічних зонах Південної Америки і Карибського басейну. Вроджений елефантіаз статевих органів вкрай рідкісний і ізольовано практично не виявляється. Вторинна слоновість мошонки пов'язана з ІППП, іншими захворюваннями і травмами мошонки. Особливість елефантіаза мошонки - поступова прогресуюча течія.
Слоновість мошонки
Причини
Патологічний процес обумовлений лімфостазом і запально-дистрофічними змінами в прилеглій жировій клітковині, шкірі, інтерстиціях. Первинна слоновість розвивається через вроджені вади будови лімфатичних шляхів, наприклад, на тлі синдрому Мейгса. Вторинні ураження лімфоїдного апарату відбуваються під впливом будь-якого альтеруючого фактора і призводять до придбаного елефантіазу. Стани, які можуть ускладнитися слоновістю:
- Інфекції, що передаються статевим шляхом. Венерична гранулема (донованоз), паховий лімфогранулематоз розглядаються як основні статеві інфекції, при яких вражається лімфатичний апарат. Зараження частіше відбувається в період перебування в країнах з тропічним кліматом. Перед збільшенням мошонки в розмірах характерна поява гранулем (виразок з прозорим або серозно-гнійним ексудатом) в області геніталій.
- Інші інфекційні захворювання. Позалегкова форма туберкульозу, що персистує рожисте запалення можуть призвести до пошкодження лімфатичних шляхів. Лімфаденіт, лімфангіт, що супроводжують запалення будь-якого генезу (стрептококова інфекція, піодермія, целюліт шкіри), часто протікають з порушенням лімфодренажної функції, набряком.
- Травматизація. Обструкція лімфатичних судин часто розвивається після поранень, укусів або опіків даної області, проходження променевої терапії. Слоновість може бути ускладненням операцій на органах мошонки або малого тазу, особливо, виконаних з приводу видалення злоякісних пухлин з регіонарною лімфодисекцією. Неадекватний відтік лімфи на тлі рубцювання з фіброзом поступово деформує судини, в результаті чого вони розриваються, а рідина депонується в шкірі, підшкірно-жировій клітковині.
- Здавлення лімфатичних шляхів. При прогресуванні онкологічного процесу з компресією судин розмір мошонки збільшується, що пов'язано з формуванням набряку, наростанням лімфогенної недостатності. Новоутвореннями, що виявляються в областях хронічного лімфостазу, є плоскоклітинний рак, саркома Капоші, В-клітинна лімфома, злоякісна фіброзна гістіоцитома. Аналогічні зміни відбуваються при зростанні і метастазуванні пухлин, локалізованих у малому тазу.
Патогенез
Призначення лімфатичної системи - повернення білків, ліпідів, води з інтерстиційної тканини у внутрішньосудинний простір. При порушенні відтоку лімфи (обструкція, компресія, запалення, вроджені вади лімфатичної системи) екстраваскулярна тканина містить велику кількість білка, через що підвищується осмотичний тиск. Цей процес сприяє депонуванню рідини. На тлі змін запускається запальна реакція і проліферація фібробластів, які продукують колаген. Активність макрофагів збільшується, що призводить до руйнування еластичних волокон і утворення фібросклеротичної тканини.
При залученні венозних і артеріальних судин порушується трофіка, приєднується гіпоксія. Фіброзно-склеротичні процеси в шкірі, прилеглій клітковині та стромі, нестача кисню, поживних речовин, фонова імуносупресія призводять до видозміни шкірних покривів: вони утовщаються, пігментуються, кератинізуються. Прогресування венозної та лімфатичної недостатності ускладнюється появою вилучень, ерозій, вторинним бактеріальним або грибковим інфікуванням. Травматизація лімфатичних судин супроводжується лімфореєю.
Класифікація
Єдиної систематизації патологічного процесу немає, за ступенем вираженості хвороби використовують класифікацію, в якій виділяють п'ять ступенів слоновості:
- Перша. Мошонка збільшена незначно, шкірні покриви набрякані, не захоплюються в складку. Шкірний малюнок за типом булижної мостової.
- Друга. Збільшення мошонки значно, досягає рівня середньої третини стегна. Може бути присутня лімфорея. Лімфедема поширюється на пеніс.
- Третя. Визначається лімфедема або фібредему (фіброзно-склеротичні зміни) мошонки, пеніс знаходиться зовні або занурений в її товщу. Мошонка нижче рівня нижньої третини стегна.
- Четверта. Статевий член прихований у мошонці, при цьому розміри кавернозних тіл відповідають віку. Відбувається подальше прогресування набряку та фібропластичного процесу. Збільшена мошонка з видозміненою шкірою опущена до коліна.
- П'ята. Візуалізується фіброзно-склеротично змінена шкіра. (фібредема), пеніс повністю прихований. Описано випадки провисання мошонки до землі. Вага освіти може сягати 20 кг і більше.
Симптоми слоновості мошонки
Симптоми залежать від ступеня лімфостазу і патогенетичного фактора. Початок захворювання визначається основною причиною. На початковому етапі мошонка дещо збільшена в розмірах за рахунок хронічного набряку, при насуванні залишається ямка. При ІППП спочатку присутні язвочки, папули, підшкірні вузолки на статевих органах, виділення з уретри. Надалі лімфатичні вузли збільшуються (локальна аденопатія), можливо абсцедування по ходу лімфатичних судин або лімфовузлів.
При філяріозній етіології слоновості мошонки передують підвищення температури з ознобом, легеневі прояви (надсадний кашель), кон'юнктивіт, висип, еритема. Через 3-12 місяців на тлі ураження лімфатичного апарата приєднуються болі в яєчках і придатках, гіперемія, щільний набряк шкіри, гідроцелі. При реінвазії клінічні прояви наростають.
У міру прогресування фіброзно-склеротичних процесів шкіра мошонки стає грубою (твердою), зовні нагадує апельсинову шкірку або булижну мостову, на її поверхні з'являються тріщини, ерозії, оброговіння, папіломатозні бляшки. З мікророзривів сочиться лимфа жовтого або солом'яного кольору. Пацієнти скаржаться на погіршення якості життя, труднощі з гігієною; величезна освіта не дозволяє займатися звичними справами, призводить до інвалідизації. На пізніх стадіях присутні симптоми дизурії, нестримання сечі.
Гострий процес з підвищенням температурної реакції, виражена слабкість, пітливість підозрілі на пухлинний генез ураження лімфатичної системи (метастазування), особливо, якщо рак простати, сечового міхура або яєчка був діагностований раніше. Але ці ж симптоми можуть свідчити про приєднання вторинної мікрофлори. У цьому випадку з'являються мокнування, шкірний свербіж, жовті корочки і неприємний запах.
Ускладнення
Слоновість мошонки у чоловіків не дозволяє вести статеве життя, викликає депресивні розлади. Пацієнти з хронічним елефантіазом протягом 10 років мають ризик розвитку лімфангіосаркоми, найбільш серйозного ускладнення цього захворювання. Наслідки слоновини також включають рецидиви целюліту, лімфангіту, бактеріальні або грибкові ураження, лімфангіоаденіт. Через складнощі у догляді типові рецидивуючі інфекції сечовевидних шляхів, баланіт, баланопостит. Для персистуючої лімфедеми мошонки небезпека становить незворотне пошкодження ураженої тканини з розвитком некротичного фасціїту.
Діагностика
Слоновість мошонки на першій стадії рідко служить приводом для звернення за медичною допомогою, оскільки виражених больових відчуттів і змін шкіри немає. Після попередньої бесіди, де з'ясовується сімейний та епідеміологічний анамнез (поїздки або проживання в небезпечних районах), початок і перебіг захворювання, уролог встановлює план обстеження. Можуть знадобитися консультації інфекціоніста, онколога, хірурга. Діагностика включає:
- Дослідження візуалізації. УЗД мошонки і малого тазу дозволяють оцінити стан потенційно задіяних органів і структур. Магнітно-резонансну або комп'ютерну томографію призначають при підозрі на пухлинну природу слоновості мошонки. Лімфосцинтиграфія забезпечує загальну візуалізацію, з її допомогою можна з'ясувати ступінь обструкції.
- Лабораторні дослідження. Аналізи крові на ВІЛ, онкомаркери раку яєчка і простати, серологія або ПЛР-діагностика на Chlamydia trachomatis і filariae можуть бути корисні для встановлення причини елефантіазу. Зміни в загальному аналізі крові (нейтрофільний зсув, анемія) типові для паразитарної інфекції. Оцінка функціональних ниркових проб може підтвердити ниркову недостатність.
- Морфологічне дослідження. Гістологічна картина видозміненої шкіри при слоновості включає гіперкератоз із зонами паракератозу, акантозу і дифузний набряк з розширеними лімфатичними судинами. При запущених формах відзначається виражений фіброз, осередки запальної інфільтрації.
Диференціальну діагностику проводять з гідроцілі, проявами хронічної серцевої та ниркової недостатності, раком яєчок тощо. У сумнівних випадках можлива біопсія лімфовузла і ділянки хронічного вилучення. Мошонка може досягати гігантських розмірів і при двосторонніх пахових грижах, що можна запідозрити пальпаторно і підтвердити за допомогою ультразвукового сканування.
Лікування слоновості мошонки
Тактика ведення корелює з причиною. Має значення правильний догляд за шкірою (санація, зволоження, пом'якшення), пацієнту пояснюють неприпустимість додаткового травмування шкірних покривів. Вторинна слоновість мошонки передбачає належне лікування основної патології, щоб зменшити лімфатичну обструкцію. Для нормалізації стану може використовуватися:
- Консервативна терапія. Якщо слоновість геніталій не досягла незворотних проявів (1-2 стадія), можливе консервативне лікування. Призначають антибіотики з урахуванням чутливості, протипаразитарні засоби, бензопірони, ретиноїди (нормалізують кератинізацію і зменшують запальні і фіброзні зміни). Сечогінні препарати можуть допомогти при серцево-судинній і нирковій декомпенсації зі скротальним набряком. Медикаментозне лікування на просунутих стадіях слоновості з фібредемою малоефективно і застосовується переважно для придушення інфекції перед планованою операцією і після неї для профілактики ускладнень.
- Хірургічне втручання. Обсяг операції залежить від вираженості процесу, 3-5 стадія передбачає хірургічний підхід. Може бути виконана неповна ампутація (резекція) мошонки - інцизія ураженої шкіри, збереження статевого члена, яєчок і придатків з подальшою пластичною реконструкцією дефекту аутотрансплантантом. У запущених випадках показана тотальна ампутація з виділенням структур і поміщенням їх у підшкірно-жирову клітковину проміжності або підшкірну кишеню пахової області. Надалі виконується пластика. У літніх людей з імуносупресією можлива білатеральна орхіфунікулектомія.
Прогноз і профілактика
Прогноз залежить від стадії слоновості та її причини. При злоякісному захворюванні, ускладненому лімфедемою, результат визначається стадією новоутворення та ефективністю основної терапії. Після операції можливе відновлення сексуальної функції і фертильності. Слоновість геніталій без лікування швидко прогресує і може призвести до інвалідності.
Профілактика передбачає відмову від випадкових статевих зв'язків (використання презерватива). Для пацієнтів з лімфаденектомією та операціями на органах малого тазу і мошонки важливо дотримуватися фізичної активності, що сприяє збереженню дренажної функції лімфатичної системи. Ризик паразитарної інфекції можна зменшити, якщо після повернення з ендемічної зони обстежитися на філяріатоз, а під час перебування використовувати захисні москітні сітки та інсектициди.
