Коркова сліпота - це повна відсутність зору, обумовлена ураженням потиличних часток головного мозку. Виявляється порушенням зорового сприйняття при збереженій реакції зіниць на світло. При вродженому варіанті хвороби спостерігаються труднощі в розвитку мови і рухової активності у дитини. Для діагностики застосовується візометрія, периметрія, офтальмоскопія, КТ голови, електроенцефалографія, ехоенцефалографія. Етіотропна терапія зводиться до усунення основного захворювання. Медикаментозне лікування показано при злоякісній гіпертензії, енцефалопатії. Хірургічне втручання використовується при артеріовенозних мальформаціях.
Загальна інформація
Коркову сліпоту вперше описав іспанський офтальмолог Маркуїс в 1934 році. Поширеність патології в загальній структурі сліпоти становить 5-7%. У 48% пацієнтів етіологія захворювання пов'язана з пренатальним ураженням центральної нервової системи. У дітей до 3 років причиною найчастіше стають постгенікулярні зорові поразки. При енцефалопатії ураження органу зору спостерігається в 15-20% випадків. У 63% хворих виникає пароксизмальний тип, в той час як перманентний зустрічається у 37%. Патологія може розвиватися в будь-якому віці. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою. Географічні особливості поширення не описані.
Коркова сліпота
Причини коркової сліпоти
Захворювання часто виникає спорадично. Розвиток вродженої форми потенцірує внутрішньоутробна гіпоксемія, токсемія вагітних, ураження головного мозку вірусними агентами при інфікуванні плоду в період вагітності. Етіологія набутої форми обумовлена:
- Гіпоксично-ішемічною енцефалопатією. Недостатня кількість ^ омозів між корковими гілками середніх і задніх мозкових артерій в області потиличної кори призводить до ішемії цієї ділянки. Гіпоксичні зміни ведуть до порушення центрального (макулярного) зору.
- Злоякісною артеріальною гіпертензією. При підвищенні артеріального тиску понад 220/130 мм рт. ст. виникає набряк диска зорового нерва з формуванням множинних зон крововиливу та ексудації на очному дні, проте сліпота центрального генезу може настати тільки при наростанні клініки гіпертонічної енцефалопатії.
- Прогресивною мультифокальною лейкоенцефалопатією (ПМЛ). ПМЛ - це швидко прогресуюча демієлінізуюча патологія ЦНС, при якій спостерігається асиметричне ураження кори. Ця хвороба частіше обумовлює розвиток геміанопсії, рідше - повної коркової сліпоти.
- Артеріовенозними мальформаціями (АВМ). На тлі патологічних змін судин виникають крововиливи в мозкову тканину. Організація згустка крові тягне за собою незворотні зміни в області ураження. При поширенні зони кровотечі на потиличну частку настає втрата зору.
- Патологічними новоутвореннями. При локалізації об'ємних утворень у потиличній частці відбувається деструкція нейронної мережі з незворотною зоровою дисфункцією.
- Травмою голови. Коркова сліпота розвивається при травматичних ушкодженнях в області зорової кори.
- Різким підвищенням внутрішньочерепного тиску. Внутрішньочерепна гіпертензія призводить до компресії мозкових структур і тимчасової зорової дисфункції.
Патогенез
Коркова сліпота виникає тільки в разі тотального ураження потиличної області кори головного мозку. Додатково в патологічний процес може залучатися зорова лучистість Граціоле. При односторонньому пошкодженні потиличної частки з'являється конгруентна центральна скотома. Колірна агнозія характерна для ізольованої патології з локалізацією в зоні потиличної частки лівої півкулі. Функція макулярних відділів не порушена. Двостороння поразка веде до повної сліпоти, яка часто супроводжується ахроматопсією, апраксією співдружних рухів очей. При супутньому ураженні мовних центрів розвивається дисфазія.
Класифікація
У більшості випадків церебральна сліпота - це придбана патологія. Вроджені випадки зустрічаються вкрай рідко. Клінічна класифікація включає такі форми захворювання:
- Перманентна. Найбільш поширений варіант. Розвивається при незворотних ураженнях структур головного мозку внаслідок геморагічного інсульту.
- Пароксизмальна. Це звернена сліпота, яка частіше спостерігається в молодому віці. Виникає на тлі метаболічних розладів, гіпертонічного кризу, гідроцефалії.
Симптоми коркової сліпоти
Перші прояви патології - випадання окремих ділянок з поля зору. Пацієнти пред'являють скарги на появу помутнінь, «пелени» перед очима, порушення орієнтації в просторі. Хворі не можуть направити погляд у бік об'єкта, який знаходиться в периферичних відділах. Прогресування патологічного процесу призводить до тотального порушення зорового сприйняття. Зрачкова реакція на світло збережена, оскільки нервові шляхи від сітківки до стовбура мозку функціонують нормально. Хворі відзначають, що при погляді на джерело світла не відбувається рефлекторного змикання століття. Пацієнти реагують на гучний звук поворотом голови і рухом очей у бік джерела подразнення. У дітей з вродженою формою коркової сліпоти поширеним супутнім проявом є дисфазія (порушення формування мови).
Якщо глядацька дисфункція поєднується з нездатністю розрізняти кольори і відтінки, це свідчить про односторонню поразку. При розвитку захворювання на тлі функціональних уражень кори симптоматика регресує самостійно. Гострота зору відновлюється через 3-4 дні. Спочатку виникає світлодруження, далі - предметний зір, потім пацієнти відзначають регенерацію функції сприйняття кольору. Захворювання носить ізольований характер. У рідкісних випадках спостерігаються супутні коркові порушення у вигляді алексії (нездатності розуміти написаний текст), геміхроматопсії (випадання квіточутливості в одній половині зорового поля). Також хворі скаржаться на порушення пам'яті, односторонню слабкість м'язів (геміпарези). При великому ураженні мозкової тканини виявляється супутня неврологічна симптоматика.
Ускладнення
Вроджений варіант захворювання ускладнюється затримкою формування рухових навичок і розмовної мови. При виникненні патології у зрілому віці різко ускладнена адаптація пацієнта в соціальному середовищі. У хворих на коркову сліпоту існує високий ризик розвитку вестибулопатії. Ускладнення сліпоти церебрального походження багато в чому визначаються характером фонового захворювання. При гіпертензивній етіології хвороби відзначається висока ймовірність крововиливів в передню камеру ока або склоподібне тіло. При мультифокальній лейкоенцефалопатії поширення інфекції на прилеглі ділянки призводить до втрати пам'яті, порушень мови, рухових розладів.
Діагностика
Постановка діагнозу базується на даних анамнезу і результатах специфічних методів обстеження. На користь коркової сліпоти свідчать такі анамнестичні відомості, як зв'язок перших проявів захворювання з травматичними ушкодженнями, інфекціями головного мозку, підвищенням артеріального тиску. Інструментальна діагностика ґрунтується на проведенні:
- Офтальмоскопії. При огляді очного дна патологічні зміни виявляються тільки при гіпертензивній природі хвороби. Візуально визначається набряк ДЗН, локальні зони крововиливу на внутрішній оболонці.
- Візометрії. На початкових стадіях гострота зору знижена незначно. Прогресування патології веде до амаврозу.
- Периметрії. Дозволяє виявити дефекти зорового поля у вигляді концентричного звуження або випадання окремих половин на початкових етапах патогенезу. На термінальній стадії периферичний зір відсутній.
- КТ голови. Комп'ютерна томографія застосовується для візуалізації органічних пошкоджень коркових мозкових центрів і патологічних новоутворень.
- Електрофізіологічного дослідження (ЕЕГ). При гіпоксичній енцефалопатії або мультифокальній лейкоенцефалопатії на ЕЕГ виявляється дифузна дезорганізація біоелектричної активності. Епіактивність нехарактерна.
- Ехоенцефалографії (Ехо-ЕГ). При розвитку зорової дисфункції в осіб з внутрішньочерепною гіпертензією або гіпертонічною енцефалопатією вдається діагностувати ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску.
Лікування коркової сліпоти
Етіотропна терапія базується на усуненні основного захворювання. Симптоматичне лікування надає ефект тільки на ранніх стадіях. Всім пацієнтам з артеріальною гіпертензією в анамнезі необхідно контролювати рівень артеріального тиску. При злоякісному характері хвороби показана гіпотензивна терапія. При ішемічній енцефалопатії доцільно застосування пентоксифіліну, вінпоцетину, ніцерголіну. Планове оперативне втручання проводиться при АВМ головного мозку, а також при епідуральній гематомі у пацієнтів з черепно-мозковою травмою. Тактика лікування коркової сліпоти у хворих на мультифокальну лейкоенцефалопатію і вроджені форми не розроблена.
Прогноз і профілактика
Прогноз для життя і працездатності визначається характером ураження структур мозку. Найчастіше зорова дисфункція незворотна, проте в ряді випадків спостерігається спонтанна ремісія. Специфічні методи профілактики відсутні. Неспецифічні превентивні заходи зводяться до попередження перинатальної патології, внутрішньоутробної гіпоксії. Пацієнтам, які страждають на злоякісну гіпертензію, необхідно проводити щоденний моніторинг рівня артеріального тиску. Розвиток зорової дисфункції за відсутності об'єктивних ознак ураження очей вимагає детального обстеження мозкових структур.
