Синдром Пайра - вроджена аномалія товстого кишечника з хронічним обстипаційно-больовим синдромом внаслідок порушення прохідності підбадьорливої кишки при високій фіксації її селезінкового вигину. Проявляється болями в лівому підребер'ї, запорами, метеоризмом, нудотою, блювотою. Діагностується за допомогою іригографії, радіонуклідного дослідження кишківника, допплерографії абдомінальних судин, біопсії кишкової стінки. Для лікування використовують слабкі, вітамінні, протизапальні препарати, спазмолітики, пребіотики. При декомпенсації захворювання застосовується одна з технік резекції підбадьорливої кишки або лапароскопічне низведення її селезінкового кута.
Загальна інформація
Хвороба Пайра (синдром селезінкового кута) - вроджена патологія, при якій подовжена поперечна ободочна кишка формує патологічний кут при переході в низхідну, через що гальмується рух вмісту кишківника. Захворювання вперше було описано в роботах німецького хірурга Ервіна Пайра в 1905 році. Поширеність становить 3,8%. Аномалія зазвичай маніфестує в дитинстві, у дівчаток виявляється в 3-4 рази частіше, ніж у хлопчиків. Синдром Пайра служить причиною близько 6-7% хронічних запорів. Хвороба часто поєднується з іншими вродженими аномаліями товстої кишки, додатковою хордою лівого шлуночка, синдромом недифференційованої дисплазії сполучної тканини, гастроптозом, нефроптозом.
Синдром Пайра
Причини
Захворювання належить до категорії вроджених аномалій зв'язкового апарату підбадьорливої кишки. Етіологія синдрому селезінкового кута остаточно не встановлена. Найімовірніше, його виникнення викликане поєднанням кількох етіофакторів. На думку фахівців у сфері гастроентерології, проктології, загальної хірургії можливими причинами формування патологічного перегину товстого кишечника в селезінковому кутку вважаються:
- Дизонтогенетичні фактори. Аномальне укорочення діафрагмально-толстокишкової зв'язки може бути обумовлено впливом на плід збудників цитомегаловірусної інфекції, краснухи, урогенітального герпесу, ентеровірусної хвороби, радіації, лікарських препаратів та інших ембриотоксичних впливів. Підтвердженням ролі дизонтогенезу в розвитку синдрому є поєднання патології з іншими вадами кишечника - долихоколоном, довихосигмою.
- Спадкові колагенопатії. При морфологічному дослідженні кишкової стінки у пацієнтів з хворобою Пайра визначається характерне для деяких фібромишкових дисплазій переважання колагену III типу. У хворих може виявлятися сколіоз, кілевидна деформація грудної клітини, варикозна хвороба, плоскостопість, міопія, спланхноптоз внаслідок ослаблення зв'язкового апарату черевної порожнини, інші ознаки синдрому слабкості сполучної тканини.
Патогенез
Механізм розвитку синдрому Пайра пов'язаний з порушенням фізіологічного пасажу вмісту товстого кишечника. Через укорочення зв'язки, що фіксує селезінковий кут ободочної кишки до діафрагми, виникає перегин кишкової трубки з формуванням так званої паєрівської «двостволки». Звуження кишкового просвіту перешкоджає вільному руху калових мас. В результаті застою вмісту поперечна частина ободочної кишки розтягується, провисає, стає ригідною, знижується тонус поздовжніх і циркулярних волокон її м'язового шару, що ще більше посилює моторно-евакуаторну дисфункцію. При прогресуванні патологічного процесу виникає тифлектазія, порушується функція запірательного ілеоцекального апарату. Рефлюкс калових мас викликає запальне ураження тонкого кишечника. Розтягнення кишкової стінки супроводжується розвитком характерного больового синдрому. Резорбція токсичних речовин з калу провокує ендотоксикоз.
Класифікація
При систематизації клінічних форм синдрому Пайра враховують провідну клінічну симптоматику і стадію розвитку захворювання. З урахуванням переважаючих порушень розрізняють больову, обстіпаційну та комбіновану форми патології. Для вибору консервативного або оперативного лікування важливо враховувати стадію хвороби селезінкового кута:
- Компенсована стадія. Загострення виникають рідко, больовий синдром відсутній або помірно виражений. Для коригування стану достатньо дієтотерапії. Відзначається у 15-16% пацієнтів.
- Субкомпенсована стадія. Для підтримки задовільного стану потрібна тривала або постійна медикаментозна терапія. Діагностується в 69-70% випадків.
- Декомпенсована стадія. Консервативна терапія неефективна. Характерний інтенсивний або схваткоподібний біль, копростаз, перемежна непрохідність кишківника, інтоксикація. Виявляється у 14-16% хворих.
Симптоми
Маніфестація захворювання відбувається в дитячому, рідше підлітковому віці. Основна ознака - болі в лівих відділах живота, які значно посилюються після прийому їжі, фізичного навантаження, можуть іррадувати в прекардіальну область, ліву половину попереку. Больовий синдром завжди супроводжується хронічними запорами тривалістю 3-5 діб і більше. У пацієнтів, які страждають синдромом Пайра, виникають й інші диспепсичні симптоми: нудота, періодична блювота, почуття раннього насичення, тяжкість у животі, метеоризм, погіршення апетиту. Порушення загального стану у вигляді головного болю, емоційної лабільності, зниження працездатності, втрати ваги пов'язані з хронічною кишковою інтоксикацією організму і розвиваються при декомпенсованому варіанті захворювання.
Ускладнення
Хвороба Пайра може ускладнитися гострою кишковою непрохідністю з багаторазовою блювотою, затримкою стільця і газів, припиненням перистальтики. При тривалому копростазі спостерігаються ішемічні пошкодження стінки кишечника з її подальшим некрозом, що призводить до інфікування черевної порожнини і перитоніту. Частим ускладненням синдрому Пайра є рефлюкс-ілеїт, що розвивається у 85-86% хворих внаслідок постійного закидання калового вмісту з сліпої кишки в підвздошну. При цьому відзначаються запальні зміни слизової і порушення функціонування ілеоцекальної заслінки, що супроводжуються посиленням больового синдрому. У 60-62% випадків виникає вторинний коліт.
Діагностика
Постановка діагнозу при синдромі Пайра часто ускладнена, що обумовлено поліморфністю і неспецифічністю клінічної картини захворювання, схожої з проявами інших хвороб травного тракту. Для виявлення характерних ознак патології потрібне комплексне інструментальне обстеження з використанням таких методів, як:
- Іррігографія. При рентгенографії пасажу барія по товстому кишечнику візуалізуються патогномонічні ознаки хвороби Пайра. Характерно розташування поперечної частини обідної кишки на рівні малого тазу, виражені перегини в області селезінкового і печінкового кутів, правосторонній колостаз.
- Радіонуклідне дослідження. Метод використовується для діагностики синдрому Пайра у дітей до 15 років. Оцінка розподілу ізотопу по кишечнику через певні інтервали часу підтверджує порушення моторно-евакуаторної функції, затримку кишкового вмісту в висхідній підбадьорливій кишці.
- Допплерографія судин черевної порожнини. При ультразвуковому скануванні судин басейну верхньої брижийної артерії визначається зниження швидкості лінійного кровотоку, підвищення периферичного опору. Для хвороби Пайра типові зміни брижийних вен - розширення просвіту, перегини.
- Гістологічне дослідження. У сумнівних випадках проводять колоноскопію з парканом біоптатів стінки кишечника. При морфологічному аналізі виявляють атрофічні зміни м'язового шару, дифузне заміщення епітелію сполучною тканиною, наявність колагену 3-го типу в складі волокон.
Зміни показників загального аналізу крові (лейкоцитоз, збільшення СОЕ, зниження рівня гемоглобіну і еритроцитів) виявляються тільки в разі декомпенсованого перебігу хвороби Пайра. У біохімічному аналізі крові може спостерігатися гіпопротеінемія, зсув електролітної рівноваги, синдром цитолізу (підвищення АСТ, АЛТ, лужної фосфатази), збільшення концентрації азотистих сполук (хреатиніна, сечовини).
Диференційна діагностика проводиться з гострим апендицитом, холециститом, гастритом, гострою і хронічною кишковою непрохідністю, ідіопатичним мегаколоном, хворобою Гіршпрунга, пухлинами кишечника, спакучною хворобою, синдромом функціональної диспепсії, хронічними кишковими Крім спостереження у гастроентеролога або проктолога можуть бути рекомендовані консультації хірурга, інфекціоніста, генетика.
Лікування синдрому Пайра
Вибір терапевтичної тактики здійснюється з урахуванням стадії захворювання. Хворим у фазі компенсації та субкомпенсації рекомендована висококалорійна дієта з вживанням їжі, що містить невелику кількість клітковини і стимулює кислотне бродіння. Обмежуються продукти, що уповільнюють кишкову перистальтику: міцний чай, какао, шоколад, кава. Корисна ЛФК з виконанням вправ для м'язового преса і посилення перистальтичної активності. Схема консервативного лікування синдрому Пайра включає:
- Рослинні слабкі засоби. Застосовуються при неможливості нормалізувати стілець за допомогою дієтотерапії. Розрідження калових мас і стимуляція перистальтики полегшують випорожнення кишківника, зменшують вираженість больового синдрому, попереджають аутоінтоксикацію.
- Вітаміни групи В. Парентеральне введення водорозчинних вітамінних препаратів компенсує їх недостатність, пов'язану з порушенням всмоктування в товстій кишці. Вітамінотерапія також спрямована на відновлення печінкових функцій, які порушуються при кишковому ендотоксикозі.
- М-холиноблокатори. При розладі Пайра з вираженим спастичним компонентом надають анальгезуючий ефект за рахунок зниження тонусу гладкомишкових волокон. Через можливе гноблення моторики використовуються з обережністю переважно при больовій формі захворювання.
- Фізіотерапевтичні методики. Для зменшення інтенсивності та купірування больових відчуттів показаний електрофорез з новокаїном на передню стінку живота. При різко вираженій атонії кишечника рекомендовано курс іонофорезу з прозерином. Ефективні парафінові аплікації, діатермія, УВЧ-терапія, масаж живота.
За показаннями комплексну консервативну терапію доповнюють протизапальними засобами, міотропними спазмолітиками, ферментними препаратами, пребіотиками, санаторно-курортним лікуванням з вживанням мінеральних вод та їх застосуванням у вигляді лікувальних мікроклізм. При декомпенсованому перебігу хвороби Пайра з прогресуванням больового синдрому, моторно-евакуаторних розладів, що зберігається кишковою інтоксикацією, неефективністю консервативної терапії показана хірургічна корекція. Операціями вибору є резекція поперечної ободочної кишки з накладенням коло-колоанастомозу «кінець в кінець» і фіксацією кишечника в анатомічно правильному положенні, лапароскопічне вичерпання підбадьорливо-селезінкової і підбадьорливо-діафрагмальної зв'язок для низведення селезінкового вигину. При поєднанні синдрому з довихосигмою виконується лівостороння геміколектомія або комбіноване втручання з резекцією сигмідної кишки.
Прогноз і профілактика
Результат захворювання залежить від своєчасності діагностики, правильного вибору терапевтичної тактики, загального стану хворого, наявності інтеркуррентних розладів. Після призначення комплексної консервативної терапії стійке поліпшення стану відзначається у 85,4% пацієнтів. Прогноз відносно несприятливий при декомпенсованих формах синдрому Пайра, що вимагають радикальних операцій з видалення частини кишечника. Заходи специфічної профілактики захворювання не розроблені. Для попередження ускладнень необхідне ретельне обстеження хворих з кишковими симптомами невідомої етіології, динамічне спостереження за пацієнтами з діагностованою хворобою Пайра.
