Силікоз

Силікоз - профзахворювання, що характеризується розвитком важкого пневмофіброзу внаслідок тривалого вдихання пилу з високим вмістом вільної двоокису кремнію. Симптоматика носить прогресуючий характер: задишка спочатку виникає при навантаженні, потім і в спокої, періодичне покашлювання змінюється постійним кашлем, посилюється біль в грудях, в пізніх стадіях розвивається легенево-серцева недостатність. Вирішальними критеріями діагностики служать дані професійного анамнезу в поєднанні з типовими рентгенологічними ознаками силікозу. Лікувальні заходи включають бронхоальвеолярний лаваж, медикаментозну терапію, оксигенотерапію; в окремих випадках - трансплантацію легенів.

Загальна інформація

Силікоз - форма пневмоконіозу, що розвивається при вдиханні і облозі в легких фіброгенного пилу, що містить кристалічний діоксид кремнію (кремнезем). Найбільше поширення силікоз отримав в кінці XIX - першій половині XX в. в. у зв'язку з бурхливим розвитком гірничорудної промисловості, станко- і машинобудування, де робітники піддавалися впливу пилу, що містить вільну двоокис кремнію. У справжні дні захворювання йде в минуле, хоча зайнятість в окремих галузях виробництва як і раніше пов'язана з підвищеним ризиком захворюваності на силікоз. В результаті силікозу розвивається масивний легеневий фіброз, який може прогресувати навіть після припинення впливу фіброгенного пилу. Клінічним вивченням силікозу займається пульмонологія і профпатологія.

Силікоз

Причини силікозу

Силікоз виникає внаслідок вдихання частинок вільного діоксиду кремнію в кристалічній формі, головним чином, кварцевого пилу, рідше - крістобаліту і муніципалітіміту. Силікоз може бути професійним захворюванням для наступних галузей виробництва: гірничорудна справа (видобуток корисних копалин з порід, що містять кварц), машинобудування та металургія, виготовлення скла, кераміки, порцеляни тощо. Частіше за інших силікозом хворіють шахтарі, прохідники, робітники ливарних цехів, піскострумники, склодуви, різники по каменю, гончарі. У шахтарів може виникати змішане захворювання, викликане впливом кварцового та вугільного пилу - силікоантракоз.

Швидкість розвитку захворювання, поширеність і тяжкість ураження залежить від стажу роботи, умов праці, інтенсивності пилового впливу, індивідуальних властивостей організму. Від початку роботи на шкідливому виробництві до виявлення силікозу може пройти від 3-5 до 15-20 років. Істотне значення має розмір пилових частинок - для проникнення в альвеоли і міжуточну тканину діаметр пилок повинен становити менше 5 мкм. Обговорюється кілька теорій патогенезу силікозу. Найбільш рання з них - механічна пояснює патологічні зміни механічним пошкодженням легеневої тканини дрібнодисперстним пилом. Згідно токсико-хімічної теорії, кварцовий пил розчиняється в тканинах з виділенням кремнієвої кислоти, що надає цитотоксичну дію. Однак ці та інші теорії не можуть до кінця пояснити всіх аспектів патогенезу.

В даний час найбільшою популярністю користується імунологічна теорія розвитку силікозу. У ній особливе значення надається фагоцитозу кварцових частинок альвеолярними макрофагами. Поглинені частинки кремнію викликають пошкодження лізосомальних мембран з виходом в цитоплазму ферментів і загибель макрофагів. Вивільнені з загиблих клітин частинки кремнію повторно захоплюються іншими макрофагами, знову і знову призводячи до загибелі фагоцитів. Одночасно при руйнуванні макрофагів в легеневу тканину виділяються біологічно активні речовини, серед яких - ліпоїдний фіброгенний фактор, що стимулює утворення силікотичних вузликів. Крім цього, адсорбуючись на поверхні легенів, кремнієві пилинки змінюють властивості білкових частинок, в результаті чого останні набувають аутоантигенні властивості. Як аутоантігени також можуть виступати загиблі легеневі макрофаги. Роль імунного фактора в генезі силікозу дозволяє деяким авторам розглядати це захворювання в ряду колагенозів.

Класифікація

Розрізняють три основні клініко-морфологічні форми силікозу - вузликову, дифузно-склеротичну і змішану. При вузликовій формі силікозу в легенях формуються силікотичні гранулеми, представлені пучками сполучної тканини. Гранулеми можуть розташовуватися концентрично або вихоридно, іноді зливаються у великий вузол (вузлова або пухлинна форма силікозу). Вузолки можуть піддаватися некротичним змінам і при прориві в бронх утворювати силікотичні каверни. Дифузно-склеротична форма протікає з розвитком міжальвеолярного, периваскулярного і перибронхіального фіброзу; формуванням бронхоектазів, емфіземи, плевральних шварт. При змішаній формі силікозу на тлі поширеного склерозу виявляються вузликові гранулеми.

Силікоз може протікати в гострій, хронічній (класичній), прогресуючій, прискореній формі. Гострий силікоз розвивається при масивному впливі кремнієвого пилу в терміни менше 2-х років. Протікає бурхливо з найсильнішим задишкою, загальними симптомами (слабкістю, втратою ваги). Хронічний силікоз зазвичай дає про себе знати через 15 і більше років після контакту з кремнеземом. Розвивається асимптомно, спідволь, а посилення задишки і кашлю часто списується на інші захворювання або природний процес старіння. Протікає у формі вузликового фіброзу.

Для прогресуючого масивного фіброзу характерна посилена задишка, кашель з мокротою, які рецидивують гнійні бронхіти, виражені порушення легеневої вентиляції. Типовими ускладненнями даної форми силікозу служать пневмоторакс, туберкульоз, легеневе серце. Прискорений варіант силікозу виникає через 5-10 років контакту з кварцевим пилом. Клінічні прояви схожі з хронічною формою, проте прогресують швидше. Часто поєднується з мікобактеріальною інфекцією, аутоімунними захворюваннями (склеродермією).

Симптоми силікозу

У більшості випадків захворювання розвивається поступово, при цьому суб'єктивні клінічні симптоми силікозу з'являються пізніше рентгенологічних змін у легенях. На підставі клініко-рентгенологічних ознак виділяють три стадії силікозу.

На I стадії задишка присутня тільки в умовах фізичної напруги, хворого турбує періодичний сухий кашель, помірні покалюючі болі в грудях. Рентгенологічно визначається посилення легеневого малюнка, початкові ознаки емфіземи.

II стадія силікозу супроводжується задишкою при мінімальному навантаженні, надсадним кашлем, постійними болями в грудній клітці. Вислуховуються сухі розсіяні хрипи, жорстке дихання. На знімках виявляються вузлові елементи, плевральні нашарування, бульозна емфізема.

На останній, III стадії силікозу задишка стає постійною (в т. ч. в спокої), турбує кашель з мокротою, кровохарканя, тахікардія; виявляється ціаноз особи. У пізніх стадіях розвивається легенева гіпертензія і серцево-легенева недостатність. Рентгенологічні ознаки включають масивний пневмофіброз, емфізему, ателектази, зміщення середостіння.

Перебіг силікозу часто обтяжується обструктивним бронхітом, бронхіальною астмою, бактеріальною пневмонією, бронхоектатичною хворобою, спонтанним пневмотораксом, раком легенів. У разі ускладнення силікозу суглобовим синдромом говорять про силікоартрит. У 30-80% випадків розвивається туберкульоз, що призводить до змішаної форми захворювання - силікотуберкульозу. Можливо одночасне поєднання силікозу, туберкульозу та ревматоїдного артриту. Причиною загибелі хворих може послужити як супутнє захворювання, так і декомпенсація легеневого серця.

Діагностика

Достовірність діагнозу «силікоз» підтверджується після уточнення професійного маршруту, проведення рентгендіагностики, дослідження ФЗД, консультацій пацієнта профпатологом і пульмонологом. Аускультативні дані строкаті: над різними ділянками легені може вислуховуватися жорстке, ослаблене, бронхіальне дихання, сухі тріскучі та вологі хрипи, шум тертя плеври.

Основними рентгенологічними ознаками силікозу служать силікотичні вузлини - дрібноочагові тіні округлої форми розміром від 1 до 10 мм, розташовані у верхніх легеневих полях; додатковими - емфізема, сітчаста або коміриста структура легеневого малюнка, утовщення плеври. КТ легких високого дозволу або МСКТ володіють більш високою чутливістю. Дані спірографії виявляють змішані порушення легеневої вентиляції (зниження ЖЕЛ, OFV1, проби Тіффно та ін.). Контролювати динаміку розвитку силікозу дозволяє дослідження газів крові, пульсоксиметрія. У деяких пацієнтів виявляються антиядерні антитіла, С-реактивний білок, позитивний ревматоїдний фактор.

Дифдіагностику силікозу слід здійснювати з саркоїдозом, гемосидерозом, антракозом, азбестозом, міліарним туберкульозом, метастатичним раком легені, гранулематозом Вегенера, грибковими ураженнями легенів. Відрізнити силікоз від перерахованих захворювань допомагає додатковий комплекс досліджень (аналіз мокротиння, бронхоскопія, туберкулінова проба, ПЕТ і КТ грудної клітини).

Лікування силікозу

Радикальні методи лікування силікозу не розроблені. При підтвердженні діагнозу першочерговим заходом має стати припинення контакту з кварцевим пилом. Призначається білкове і вітамінізоване харчування, лікувальна гімнастика, ходьба на відстань. Основною метою терапії є гальмування прогресування фіброзних змін, попередження та усунення ускладнень.

У частині випадків лікування починають з тотального бронхоальвеолярного лаважу - ця методика допомагає знизити загальне пилове забруднення легенів. При швидкому прогресуванні силікозу використовуються кортикостероїдні гормони (переднизолон). Позитивний ефект відзначається від інгаляцій протеолітичних ферментів, що покращують бронхіальну прохідність, і гіалуронідази, що збільшує проникність тканин для використовуваних медикаментів.

У комплексну терапію силікозу включаються бронхолітики (беротек, сальбутамол), відхаркувальні, антигістамінні засоби, оксигенотерапія. У разі приєднання туберкульозного процесу показано лікування у фтизіатра. Заходи фізіотерапевтичної реабілітації включають ультразвук, УФО, електрофорез, дихальну гімнастику, санаторно-курортне лікування. Хворим на силікоз необхідна категорична відмова від куріння, профілактична вакцинація проти грипу, пневмокока. При важкому, швидко прогресуючому легеневому фіброзі єдиним порятунком може служити трансплантація легенів.

Прогноз і профілактика

Своєчасно розпізнаний, неускладнений силікоз може не впливати на якість і тривалість життя. Однак у всіх випадках зміни в легенях незворотні, а захворювання буде прогресувати з тією чи іншою швидкістю. Несприятливі результати реєструються при швидко прогресуючих і ускладнених формах пневмоконіозу.

Основу профілактичних заходів складає поліпшення санітарно-технічних умов (герметизація обладнання, автоматизація виробничих процесів, витяжна вентиляція, використання індивідуальних засобів захисту тощо). Попереджувальні заходи медичного характеру включають періодичні профогляди з обов'язковим рентгенологічним дослідженням легенів. Особи, хворі на силікоз, звільняються від роботи на шкідливих виробництвах, залежно від тяжкості розладів їм присвоюється група інвалідності.