Рак Педжета - форма раку молочної залози, що протікає з ураженням сосково-ареолярного комплексу. Рак Педжета проявляється зудом, печінням, вузловим ущільненням та ерозуванням в навколосковій області, виділеннями з соска. Діагностика раку Педжета ґрунтується на клініко-цитологічних даних, результатах мамографії, УЗД молочних залоз, МРТ. Лікування раку Педжета включає проведення мастектомії з подальшою променевою терапією, хіміотерапією або гормонотерапією.
Загальна інформація
Рак Педжета - екземоподібний рак соска становить у мамології 0,5-5% від усіх випадків неопластичних змін молочної залози. Вперше захворювання було описано J.Paget в 1874 р. як рак ареоли і соска з явищами хронічної екземи. Рак Педжета зустрічається не тільки у жінок, а й у чоловіків, виникаючи переважно після 50-60 років. У чоловіків рак Педжета діагностується рідше, але має більш агресивну течію, що пов'язано з меншими розмірами молочних залоз і більш легким проникненням ракових клітин у лімфовузли. Екстрамамарний рак Педжета може розвиватися на інших ділянках, де розташовуються апокринні потові залози: на вульві і в проміжності у жінок; на статевому члені і мошонці - у чоловіків.
Рак Педжета
Причини розвитку раку Педжета
Етіології раку Педжета невідома. В даний час мамологія має кілька теорій щодо причини розвитку цього захворювання. Згідно з епідермотропною теорією, атипові клітини (клітини Педжета) при раку молочної залози більш глибокої локалізації мігрують по чумацьких протоках до соска, де імплантуються і розростаються. Ця теорія ґрунтується на спостереженнях, що показують, що рак Педжета в 95% випадків поєднується з іншими формами раку молочних залоз, частіше з внутрішньопротоковою карциномою. Інфільтруючі епідерміс пухлинні клітини Педжета при раку соска походять з епітелію чумацьких протоків і є залізистими клітинами.
За трансформуючою теорією, розвиток раку Педжета спливає внаслідок спонтанного переродження епітеліальних клітин соска і ареоли в злоякісні. Ця гіпотеза ґрунтується на тих випадках, при яких не виявляється рак молочної залози іншої локалізації. Описана сімейна схильність до розвитку раку Педжета у чоловіків, а також його асоціація зі склеродермією, бульбашкою, раком шийки матки. Серед провокуючих факторів розглядаються травми соска, різні канцерогенные впливу.
Класифікація
За варіантом клінічної течії виділяють рак Педжета, що протікає:
- у формі гострого екзематоїду (з дрібнозернистим висипом, мокнуттям і вилученням соска)
- у формі хронічного екзематоїду (з утворенням корочок, при знятті яких утворюється ділянка мокнування)
- у псоріатичній формі (з наявністю дрібних рожевих папул, покритих сухими слущуючимисяся чешуйками)
- у виразковій формі (з утворенням кратероподібних вилучень)
- у пухлинній формі (з наявністю пухлини в товщі залози).
При раку Педжета в 50% випадків зміни зачіпають тільки сосково-ареолярний комплекс. У 40% пацієнтів на тлі змін ареоли і соска виявляється пальпований пухлинний вузол у навколосковій області. У 10% випадків рак Педжета є випадковою знахідкою при цитологічному дослідженні мазка з соска в разі наявності виділень з протоків молочної залози.
Симптоми раку Педжета
Ранні симптоми раку Педжета неспецифічні, як правило, не викликають стурбованості і не стають приводом для звернення до мамолога. Хвороба починається з легкого почервоніння, лушпіння, незначного подразнення шкіри соска і навколоскової області. Дані явища можуть спонтанно зникати, що, однак, не свідчить про зникнення хвороби. Тимчасове ослаблення екзематозних змін може позначатися при використанні кортикостероїдних мазей.
Надалі виникає пощипування, печіння, свербіння, підвищена чутливість, біль у сосці. Можлива поява серозно-геморагічних виділень із соска, що бруднюють білизну, зміна конфігурації соска (втягнення або втягнення). Прогресування симптоматики раку Педжета супроводжується розвитком застійної інфільтрації та гіперемії в області соска і навколососкового гуртка, на поверхні якого утворюються ерозії, кірки, вилучення. Видалення лусочок і корочок призводить до оголення вологої мокнущої поверхні. Частіше при раку Педжета спостерігаються односторонні зміни, але не виключається і білатеральний характер захворювання в обох сосках.
Екзематозні з виправлення можуть поширюватися на шкіру молоч шаленої залози. Область пора ускладнення зазвичай дещо піднесена над непораженою шкірою і чітко окреслена. При пальпації у половини пацієнтів визначаються вузлові утворення в грудях, збільшення регіонарних лімфовузлів. На пізніх етапах у зв'язку з деструкцією сосково-ареолярного комплексу виникають великі кров'янисті виділення з ураженої ділянки. У чоловіків рак Педжета має подібні прояви - лушпіння, видима еритема, ущільнення, ерозії, шкірний свербіж в навколососковій області, втягнутий сосок, мацерація шкіри.
Діагностика раку Педжета
Комплекс діагностичних досліджень при раку Педжета включає консультацію мамолога-онколога, огляд молочних залоз, проведення УЗД молочних залоз, мамографії, МРТ, цитологічного вивчення мазка, біопсії молочної залози. При огляді молочної залози виявляються характерні зміни в області соска; при пальпації в товщі тканин можуть визначатися вузлові пухлинні утворення. Дослідження мазка-відбитка відокремлюваного з соска дозволяє виявити клітини Педжета.
Чутливість мамографії в діагностиці раку Педжета істотно зростає в разі наявності пухлинного вузла в залізі; за відсутності останнього чутливість рентгенівської діагностики не перевищує 50%. При аналізі мамограм звертають увагу на форму соска, товщину шкіри сосково-ареолярної області, наявність субареолярних мікрокальцинатів, локалізацію та розміри пухлинного вузла. Для виключення пухлинних утворень іншої гістологічної структури слід виконувати мамографію в трьох проекціях, доповнювати томосинтезом.
У ряді випадків зміни, що не виявляються при мамографії, вдається візуалізувати за допомогою УЗД молочних залоз; крім того, ехографія дозволяє визначити стан протоків і характер ангіогенезу. МРТ молочних залоз при раку Педжета перспективна для виявлення змін, що ще не проявляються клінічно, а також диференціації пухлин різного типу. Сцинтиграфія молочних заліз високоінформативна для виявлення ураження соска, оскільки внутрішньопротокові клітини Педжета здатні активно накопичувати радіоізотоп 99тТс.
Біопсія соска і арео ли, а також пункційна біопсія пальпованих утворень дозволяє встановити гістологічний діагноз раку Педжета на доопераційному етапі. Діагноз раку Педжета вимагає диференціації від екземи сосків, поверхневої базаліоми, меланоми, дерматиту, чесотки, псоріазу, хвороби Боуена. Крім цього, необхідно відрізняти рак Педжета від герпетичної інфекції, грибовидного мікозу, туберкульозу та сифілісу молочної залози.
Лікування раку Педжета
При виявленні раку Педжета показана хірургічна тактика. Радикальна мастектомія виробляється при інвазивних формах раку або поширеній внутрішньопротоковій карциномі. У цих випадках виконується видалення молочної залози разом з грудними м'язами, лімфовузлами і клітковиною.
Проста мастектомія з видаленням тканини залози і малого грудного м'яза виправдана при неінвазивному зростанні раку. На ранніх стадіях може застосовуватися радикальна резекція молочної залози, що включає видалення соска, ареоли і частини залози з розташованою в ній пухлиною. Надалі пацієнткам проводиться реконструктивна мамопластика.
Додатково до хірургічної операції при раку Педжета призначається дистанційна гамма-терапія, хіміотерапія, гормонотерапія. Завданням системного лікування є профілактика рецидивів раку молочної залози та метастазування раку Педжета, особливо у пацієнтів молодого віку.
Прогноз при раку Педжета
Первинне розпізнавання раку Педжета не завжди відбувається своєчасно, у зв'язку з чим адекватне лікування може затримуватися на багато місяців.
Враховуючи агресивність зростання пухлини, прогноз при раку Педжета складний. Навіть після операції велика ймовірність рецидиву. Середня тривалість життя при раку Педжета становить близько 3-х років, при наявність інфільтративного компонента і метастазів - близько 1 року.
