Пухлини сальних залоз

Пухлини сальних залоз - група істинних неоплазій і пухлинних утворень, що розвиваються в області сальних залоз. Можуть бути поодинокими або множинними, протікати доброякісно або злоякісно. Зазвичай розташовуються в зоні обличчя і волосистій частині голови. У більшості випадків є невеликі півкуловидні безболісні вузлики жовтуватого забарвлення. Деякі пухлини сальних залоз схильні до вилучення та рецидивування. Діагноз виставляється на підставі анамнезу, об'єктивного огляду та результатів гістологічного дослідження. Лікування - електроексцизія, кріодеструкція, оперативне вичерпування.

Загальна інформація

Пухлини сальних залоз - різнорідна група пухлин і пухлинних уражень сальних залоз, що переважно локалізуються в зоні голови. Як правило, протікають доброякісно. Справжні пухлини сальних залоз зазвичай діагностуються у людей похилого віку. Пухлинні освіти можуть виявлятися як у дітей і молодих людей, так і у літніх пацієнтів. До справжніх доброякісних пухлин сальних залоз відносять аденному, до злоякісних - аденокарциному. До групи пухлинних процесів входять невус сальних залоз, аденома сальних залоз Прінгля і ринофіма. Лікування проводять фахівці в галузі онкології, дерматології та косметичної хірургії.

Пухлини сальних залоз

Справжні пухлини сальних залоз

Аденома сальних залоз - рідко зустрічається доброякісна пухлина сальних залоз. Зазвичай вражає пацієнтів похилого віку, іноді виявляється у дітей і молодих хворих. Може розвиватися як на незміненій шкірі, так і на тлі невуса сальних залоз. Являє собою одиночний гладкий жовтуватий вузлик розміром 1-1,5 см, який виступає над поверхнею шкіри. Як правило, пухлина сальних залоз розташовується на обличчі, рідше виявляється на волосистій частині голови або в області мошонки. Характерне повільне зростання. У деяких хворих спостерігається вилучення з формуванням кожного дефекту. Лікування - оперативне видалення, кріодеструкція або вичерпування з використанням електроножа. Прогноз сприятливий.

Аденокарцинома сальних залоз (рак сальних залоз) - злоякісна пухлина сальних залоз. Діагностується вкрай рідко. Як правило, виявляється у літніх хворих. Однаково часто зустрічається у представників обох статей. Причини розвитку невідомі. Виникає на тлі невуса сальних залоз або походить з мейбієвих залоз (аналогів сальних залоз, розташованих у слизистому шарі нижнього століття). За зовнішнім виглядом нагадує дрібний вузлик. Схильна до вилучення.

Пухлина сальних залоз локалізується на обличчі або в області волосистої частини голови. Рідше вражає інші ділянки шкіри за винятком підошв і долонь. Поділена на нерізко виражені дольки різного розміру та форми. У центрі вузла зазвичай розташовані великі дольки, ближче до країв - дрібні. Іноді подільчаста структура не виражена, пухлина сальних залоз являє собою неструктуровану клітинну масу. Характерна агресивна течія з лімфогенним і гематогенним метастазуванням. Найчастіше вражаються регіонарні лімфовузли. Лікування пухлини сальних залоз оперативне. При наявності метастазів можливий несприятливий результат.

Пухлинні поразки сальних залоз

Невус сальних залоз (невус сальних залоз Ядассона) - освіта, що виникає в результаті розростання сальних залоз. У 70% хворих носить вроджений характер. У решти пацієнтів розвивається в ранньому дитячому віці. Пухлина сальних залоз однаково часто виявляється у хлопчиків і дівчаток. Зазвичай локалізується на голові, на обличчі або по лінії росту волосся. Це м'яко-еластичний округлий або витягнутий плоский вузол жовтуватого або рожевого забарвлення.

Зовнішній вигляд пухлини змінюється в міру дорослішання пацієнта. У дітей молодшого віку поверхня вузла гладка або покрита сосочками. При вступі в пубертатний вік вузлик збільшується, стає більш яскравим. У деяких випадках спостерігається хвороба і кровоточивість. У дорослих можливі лушпіння і локальний кератоз. Аденоматозний невус може трансформуватися справжню доброякісну або злоякісну пухлину сальних залоз.

Іноді у зразках тканини віддаленого вузла одночасно виявляються клітини доброякісної і злоякісної неоплазії. При малігнізації відзначається відносно сприятлива течія, пухлини сальних залоз зазвичай повільно ростуть і рідко метастазують. Діагноз виставляють з урахуванням результатів гістологічного дослідження. Через досить високий ризик переродження вузли рекомендують вичерпуватися до початку статевого дозрівання. Криодеструкція та електроексцизія неефективні через високу ймовірність рецидивування. Основним методом лікування є традиційне хірургічне втручання. При великих пухлинах сальних залоз виконують шкірну пластику для усунення дефекту, що утворився. Прогноз сприятливий.

Аденома сальних залоз Прінгля - симетричні пухлинні утворення сальних залоз, що локалізуються в зоні підборіддя, носогубних складок, лоба, шиї та навколоушних областей. Являють собою множинні щільні, еластичні або тестуваті гладкі вузлики жовтуватого, червонуватого або коричневатого забарвлення розміром від 1-2 до 5-7 мм. Як правило, пухлини сальних залоз утворюються в дитячому та юнацькому віці. Зазвичай успадковуються за аутосомно-домінантним типом, рідше є наслідком соматичної мутації.

Входять до тріади, що включає в себе аденоми, епілепсію і розумову відсталість (олігофренію). Можуть бути частиною спадкового синдрому Мюїр-Торре, який деякі вчені розглядають, як варіант синдрому Лінча. Синдром Мюїр-Торре проявляється поліморфними пухлинами сальних залоз та іншими неоплазіями шкіри в поєднанні з вісцеральними карциномами, що вражають переважно ЖКТ і сечовоподібну систему. Кількість і вираженість проявів пухлин сальних залоз може сильно відрізнятися.

Зазвичай ураження шкіри прогресують до початку періоду статевого дозрівання. У подальшому можлива стабілізація процесу. Діагноз виставляється на підставі даних гістологічного дослідження. При підозрі на спадкові синдроми хворих з пухлинами сальних залоз направляють на консультацію до генетика, проводять комплексне обстеження. Лікування - лазерна коагуляція, електрокоагуляція, криодеструкція, хірургічне посічення. Прогноз залежить від своєчасного виявлення та видалення новоутворень.

Рінофіма - хронічне захворювання, що проявляється збільшенням і знеображенням носа внаслідок розростання сальних залоз. Пухлина зазвичай виникає у чоловіків 40-50 років. У числі факторів ризику вказують передують рожеві вугрі, несприятливий вплив зовнішнього середовища (підвищена вологість, різкі температурні перепади, високий рівень запиленості). Деякі дослідники вказують на можливий зв'язок з алкоголізмом.

При огляді пацієнтів з пухлиною сальних залоз виявляється значне збільшення носа. Можливо як рівномірна зміна розміру, так і утворення бугристих вузлів в області крил і верхівки носа. Пухлини сальних залоз можуть досягати значних розмірів, звішуватися в область носогубного трикутника, закривати губи, ускладнювати подих і прийом їжі. Поверхня вузлів покрита телеангіектазіями та акнеподібними висипаннями, з яких при насуванні виділяється густий білуватий вміст. Лікування пухлини сальних залоз хірургічне. При повному вичерпанні прогноз сприятливий. При неповному видаленні можливе рецидивування.