Вибухаюча дерматофібросаркома - злоякісна пухлина сполучного походження. Схильна до повільного зростання та інвазії в навколишні тканини. Віддалені метастази зустрічаються рідко. Зазвичай вибухаюча дерматофібросаркома локалізується в області тулуба або верхнього плечового поясу. На початковій стадії являє собою щільну червонувату, багрово-синюшну або коричневату пляму. Протягом декількох років або десятиліть перетворюється на вузловате пухлинне утворення, яке виступає над поверхнею шкіри. Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, даних огляду та результатів додаткових досліджень. Лікування оперативне.
Загальна інформація
Вибухаюча дерматофібросаркома (бугриста фібросаркома шкіри, дерматофібросаркома Дар'є-Феррана, яка рецидивує дерматофіброміома) - рідкісна сполучна пухлина середнього ступеня злоякісності. В якості самостійного захворювання вперше була описана в 1924 році. Дерматофібросаркома, що вибухає, росте протягом декількох років або навіть десятиліть, не схильна до метастазування, поступово впроваджується в тканини, що підлягають. Метастази, як правило, виявляються тільки після багаторазових рецидивів. Частіше вражає людей молодого і середнього віку. У 10% випадків діагностується у дітей. Думки дослідників про поширеність у чоловіків і жінок різняться. Одні фахівці вважають, що дерматофібросаркома однаково часто вражає представників обох статей, інші вважають, що жінки страждають в 2-4 рази рідше за чоловіків. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології та дерматології.
Причини розвитку та патанатомія дерматофібросаркоми
Причини і механізми розвитку цієї патології поки не з'ясовані. Існують версії про судинне і фібробластичне походження. Одні дослідники вказують на можливий зв'язок з травмою, інші - на наявність хромосомних порушень. Розмір пухлини залежить від тривалості захворювання і може коливатися від декількох міліметрів до 10-15 сантиметрів. Зазвичай вибухаючу дерматофібросаркому діагностують, коли її діаметр досягає декількох сантиметрів.
Новоутворення щільне, волокнисте, складається з пучків веретеноподібних клітин. Клітини моноформні, витягнуті. Рівень диференціювання клітин варіюється, може виявлятися невелика кількість атипічних мітозів. Структура колагену, як правило, не змінена, іноді виявляються ознаки слизової дегенерації. Колагенові волокна і пучки фібробластів дерматофібросаркоми, що вибухає, утворюють різноманітні структури, що нагадують кільця, пучки і завихрення, через що тканина набуває характерного «муарного» вигляду.
Пухлина формує безліч короподібних дрібних виростів, проникаючих в тканини, що підлягають. На початкових стадіях являє собою бляшки, сформовані з декількох вузликів. У наступній кількості та розмір вузлів збільшуються. Шкірні покриви над дерматофібросаркомою витончені, при великій тривалості захворювання на поверхні новоутворення можуть з'являтися кровоточуючі або вкриті корочками ерозії та виразки.
Дерматофібросаркома
Симптоми дерматофібросаркоми
Пухлина зазвичай виникає у віці 20-40 років, може розташовуватися на будь-якій ділянці тіла, але частіше локалізується в області спини, живота, грудей або проксимальних відділів верхніх кінцівок. Іноді дерматофібросаркома, що вибухає, з'являється на шиї або волосистій частині голови. Нижні кінцівки і дистальні відділи верхніх кінцівок вражаються дуже рідко. На ранніх стадіях може нагадувати липому або рубець. Як правило, одиночна. В окремих випадках виявляється декілька вузлів, схильних до злиття.
Поверхня дерматофібросаркоми на початкових стадіях гладка або злегка бугриста. Колір - коричневатий, червонуватий, фіолетовий або з синюшним відтінком. У результаті повільного зростання протягом декількох років або десятиліть первинне вогнище перетворюється на пухлинний вузол, що виступає над поверхнею шкіри. Шкіра над дерматофібросаркомою атрофована, напружена. Спочатку вузол рухомий, у міру проростання тканин, що підлягають, і формування спайок рухливість пухлини зменшується.
Зазвичай вибухаюча дерматофібросаркома безболісна, рідше пацієнти пред'являють скарги на незначні або помірні болі в області новоутворення. При тривалому перебігу захворювання на поверхні пухлини можуть виявлятися ерозії, покриті серозно-геморагічними корочками. Іноді, зазвичай після багаторазових рецидивів, дерматофібросаркома метастазує в регіонарні лімфатичні вузли і віддалені органи. Слід враховувати, що пухлина навіть без метастазування може глибоко проростати тканини, які підлягають, вражаючи фасції, кістки, м'язи і розташовані під ними органи.
Діагностика дерматофібросаркоми
Діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів і даних додаткових досліджень. Через малу кількість специфічних симптомів основними діагностичними методиками є гістологічне і мікроскопічне дослідження зразка тканини, взятого шляхом відкритої або аспіраційної біопсії. На користь дерматофібросаркоми, що вибухає, свідчать наявність пучків витягнутих клітин, ознаки проліферації веретеноподібних клітин, мала кількість атипічних мітозів і характерний «муаровий» малюнок.
Специфічні імунохімічні маркери пухлини відсутні. Диференційний діагноз дерматофібросаркоми, що вибухає, проводять з пухлинними формами грибовидного мікозу, фібросаркомою, дерматофіброміомою і гуммозним сифілісом. При постановці остаточного діагнозу ґрунтуються на даних мікроскопії та гістологічного дослідження. Для виявлення віддалених метастазів використовують УЗД внутрішніх органів, рентгенографію грудної клітини та інші методики.
Лікування дерматофібросаркоми
Лікування хірургічне, здійснюється в плановому порядку амбулаторно або в умовах стаціонару. Найбільш ефективною вважається операція Мохса, в ході якої дерматоонколог вичерпує видиму пухлину, «захоплюючи» 3-5 сантиметрів незміненої тканини. Після вичерпування клінічний лаборант проводить картування - виконує зрізи вибухаючої дерматофібросаркоми товщиною 1 міліметр, пофарбовує зразки спеціальними барвниками і вивчає під мікроскопом для визначення меж пухлини.
Ґрунтуючись на даних, отриманих під час мікроскопічного дослідження, лікар визначає, в якому напрямку поширюється вибухаюча дерматофібросаркома, і при необхідності вичерпує наступну ділянку тканини. Потім цю ділянку також вивчають під мікроскопом тощо. Ця методика дозволяє з високою точністю визначити справжні межі поширення пухлини і дає можливість мінімізувати кількість рецидивів. При виникненні великого дефекту після видалення новоутворення проводять пластичні операції.
У ряді випадків дерматофібросаркому не вдається повністю вичерпатися через особливості її локалізації і характеру уражених тканин. Наприклад, новоутворення, розташоване поблизу від суглоба або хребця, може проростати суглобову капсулу і кісткові структури. У подібних випадках застосовують променеву терапію, проте повідомлення про ефективність цього методу при вибухаючій дерматофібросаркомі різняться. Одні дослідники вказують на зменшення пухлини, інші говорять про можливість більш агресивного зростання. Хіміотерапія малоефективна через повільний ріст новоутворення.
Прогноз при дерматофібросаркомі залежить від тривалості хвороби і кількості рецидивів. Ймовірність рецидивування після радикального хірургічного втручання за різними даними коливається від 10 до 60%, що може бути пов'язано як з відмінностями в тяжкості і поширеності процесу, так і з обраною оперативною методикою. Рецидиви можуть виникати через 10 і більше років після вичерпування дерматофібросаркоми, тому всім пацієнтам показано тривале спостереження. Протягом перших трьох років після операції хворих обстежують через кожні 3-6 місяців, потім огляд проводять щорічно. При наявності повторних рецидивів потрібні частіші обстеження через підвищений ризик появи віддалених метастазів.
