Пухлини центральної нервової системи - різні новоутворення спинного і головного мозку, їх оболонок, лікворних шляхів, судин. Симптоми пухлини ЦНС мають вельми варіабельний характер і підрозділюються на вогнищеві (неврологічний дефіцит), загальнозгові, прояви по сусідству і віддалені. У діагностиці, крім неврологічного огляду, використовують рентгенологічні, електрофізіологічні, ультразвукові методи і лікворну пункцію. Однак більш точна верифікація діагнозу досягається за даними МРТ або КТ, гістологічного аналізу пухлини. Щодо пухлин ЦНС найбільш ефективно оперативне лікування. Можливо використання хіміо- і радіотерапії, як додаткового або паліативного лікування.
Загальна інформація
За різними даними пухлини ЦНС зустрічаються з частотою 2-6 випадків на 100 тис. чол. З них приблизно 88% припадає на церебральні пухлини і тільки 12% на спинальні. Найбільш схильні до захворюваності особи молодого віку. У структурі дитячої онкології пухлини ЦНС займають 20%, причому 95% з них припадає на пухлини головного мозку. Останні роки характеризуються тенденцією до збільшення захворюваності серед людей у віці.
Новоутворення ЦНС не зовсім вкладаються в загальноприйняте трактування поняття про доброякісність пухлин. Обмежений простір хребетного каналу і порожнини черепної коробки обумовлюють тиснучий вплив пухлин цієї локалізації, не залежно від ступеня їх злоякісності, на спинний і головний мозок. Таким чином, у міру зростання навіть доброякісні пухлини призводять до розвитку важкого неврологічного дефіциту і загибелі пацієнта.
Пухлини ЦНС
Причини виникнення
На сьогоднішній день фактори, що ініціюють пухлинну трансформацію клітин, залишаються предметом вивчення. Відома онкогенна дія радіоактивного випромінювання, деяких інфекційних агентів (вірусу герпесу, ВПЛ, окремих типів аденовірусів), хімічних сполук. Вивчається вплив дизонтогенетичних аспектів виникнення пухлин. Про генетичну детермінанту свідчить наявність спадкових синдромів пухлинного ураження ЦНС. Наприклад, нейрофіброматоз Реклінгхаузена, туберозний склероз, хвороба Гіппеля-Ліндау, синдром Горліна-Гольца, синдром Тюрко.
Факторами, що провокують або прискорюють пухлинний зріст, вважаються черепно-мозкові травми, хребетно-спинномозкові травми, вірусні інфекції, професійні шкідливості, гормональні зрушення. Цілим рядом досліджень було підтверджено, що звичайні електромагнітні хвилі, в т. ч. ті, що йдуть від комп'ютерів і мобільних телефонів, не відносяться до перерахованих вище тригерів. Відзначено підвищену зустрічність пухлини ЦНС у дітей з вродженим імунодефіцитом, синдромом Луї-Бар.
Класифікація пухлин ЦНС
Відповідно до гістіогенезу в неврології та нейроонкології виділяють 7 груп пухлин.
- Нейроектодермальні пухлини: гліоми (доброякісні та дедифференційовані астроцитоми, олігодендрогліоми, епендимоми, гліобластоми), медулобластоми, пінеаломи та пінеобластоми, хоріоідпапіломи, невриноми, гангліозноклітинні пухлини (гангліми
- Мезенхімальні пухлини ЦНС: менінгіома, менінгіальна саркома, внутрішньомозкова саркома, гемангіобластома, нейрофіброма, ангіома, липома
- Аденоми гіпофізу
- Пухлини із зачатків гіпофізарного ходу - краніофарингіоми
- Гетеротопічні ектодермальні новоутворення (холестеатоми, дермоїдні кісти)
- Тератоми ЦНС (зустрічаються вкрай рідко)
- Метастатичні пухлини ЦНС.
Давати метастази в ЦНС здатний
- рак легенів
- хоріонкарцинома
- рак молочної залози
- нирково-клітинний рак
- гіпернафтопрому
- гепатоцелюлярна карцинома
- рак шлунка
- меланома
- рак щитовидної залози
- злоякісні пухлини надниркових та ін.
Відповідно до класифікації ВООЗ виділяють 4 ступені злоякісності пухлини ЦНС. I ступінь відповідає доброякісним пухлинам. I-II ступеня відносяться до низького класу злоякісності (Low grade), III-IV ступеня - до високого (High grade).
Симптоми пухлини ЦНС
Загальноприйнято поділ симптоматики пухлинного процесу ЦНС на загальнозгові, вогнищеві, віддалені симптоми і симптоми по сусідству.
Загальнозгові прояви характерні для церебральних і краніоспинальних пухлин. Вони обумовлені порушенням ліквороциркуляції і гідроцефалією, набряком мозкової тканини, судинними порушеннями, що виникають внаслідок здавлення артерій і вен, розладом корково-підкіркових зв'язків. Провідним загальнозговим симптомом виступає цефалгія (головний біль). Вона має розпираючий, спочатку періодичний, потім постійний, характер. Часто супроводжується нудотою. На піку цефалгії нерідко виникає блювота. Розлад вищої нервової діяльності проявляється розсіяністю, загальмованістю, забудькуватістю. Роздратування мозкових оболонок може призвести до появи симптомів, типових для їх запалення - менінгіту. Можливо виникнення епіприступів.
Осередкові симптоми пов'язані з ураженням мозкової тканини в місці локалізації новоутворення. За ними можна імовірно судити про місце розташування пухлини ЦНС. Вогнищеві симптоми являють собою так званий «неврологічний дефіцит», тобто зниження або відсутність певної рухової або чутливої функції на окремій ділянці тіла. До них належать парези і паралічі, тазові порушення, гіпестезія, розлади м'язового тонусу, порушення статики і динаміки рухового акту, ознаки дисфункції черепно-мозкових нервів, дизартрія, порушення зору і слуху, не пов'язані з патологією периферичного аналізатора.
Симптоми по сусідству з'являються при здавленні пухлиною прилеглих тканин. Прикладом може служити корінцевий синдром, що виникає при оболонкових або інтрамедулярних пухлинах спинного мозку.
Віддалені симптоми виникають у зв'язку зі зміщенням церебральних структур і здавленням ділянок мозку, віддалених від місця локалізації пухлини.
Більш детальну інформацію про симптоми пухлин ЦНС різної локалізації можна знайти в статтях:
- Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку
- Пухлини мозку
- Пухлина епіфізу
- Пухлини стовбура мозку
- Пухлини спинного мозку
Пухлин ЦНС
Дебют клінічних проявів новоутворень ЦНС і розвиток симптоматики з плином часу можуть значно варіювати. Тим не менш, виділяють кілька основних типів їх течії. Так, при поступовому початку і розвитку осередкової симптоматики говорять про туморозну течію, при маніфестації пухлини з епіприступу - про епілептиформну течію. Гострий початок за типом мозкового або спинального інсульту, відноситься до судинного типу течії пухлини, зустрічається при крововиливі в тканині новоутворення. Запальний перебіг характеризується поступовим розгортанням симптомів за типом запальної мієлопатії або менінгоенцефаліту. В окремих випадках спостерігається ізольована внутрішньочерепна гіпертензія.
Протягом пухлин ЦНС виділяють кілька фаз:
- Фаза компенсації супроводжується лише астенією та емоційними порушеннями (дратівливість, лабільність). Вогнищеві та загальнозгові симптоми практично не визначаються.
- Фаза субкомпенсації характеризується загальнозговими проявами, переважно у вигляді помірних головних болів, симптоми подразнення - епілептичні припадки, гіперпатія, парестезії, галюцинаторні феномени. Працездатність порушена частково. Неврологічний дефіцит виражений легкою мірою і часто визначається, як деяка асиметрія м'язової сили, рефлексів і чутливості в порівнянні з протилежною стороною. При офтальмоскопії можуть бути виявлені початкові ознаки застійних дисків зорових нервів. Діагностування пухлини ЦНС у цій фазі вважається своєчасним.
- Фаза помірної декомпенсації характеризується середньо важким станом пацієнта з вираженим порушенням працездатності та зниженням побутової адаптації. Відзначається наростання симптомів, превалювання неврологічного дефіциту над симптомами подразнення.
- У фазі грубої декомпенсації пацієнти не покидають ліжко. Спостерігається глибокий неврологічний дефіцит, розлади свідомості, серцевої та дихальної діяльності, віддалені симптоми. Постановка діагнозу в цю фазу є запізнілою. Термінальна фаза являє собою незворотні порушення діяльності основних систем організму. Спостерігаються розлади свідомості аж до коми. Можливий набряк мозку, дислокаційний синдром, крововилив у пухлину. Смерть може наступити через кілька годин або днів.
Діагностика пухлини ЦНС
Припустити наявність об'ємної освіти ЦНС дозволяє ретельний огляд неврологом і збір анамнезу. При підозрі на церебральну патологію пацієнт прямує до офтальмолога, де проходить комплексне обстеження зорової функції: офтальмоскопію, периметрію, визначення гостроти зору. Проводяться загальноклінічні лабораторні дослідження, при припущенні аденоми гіпофізу - визначення рівня гіпофізарних гормонів. Непрямі дані про наявність пухлини головного або спинного мозку можуть бути отримані в результаті ЕЕГ, Ехо-ЕГ і рентгенографії хребта відповідно. Люмбальна пункція дозволяє судити про стан ліквородинаміки. При дослідженні цереброспинальної рідини на користь пухлини свідчить виражений гіперальбуміноз, пухлинні клітини виявляються не завжди.
Широке впровадження в практичну неврологію методів нейровізуалізації відкрило значно більші можливості для діагностики пухлини ЦНС будь-якої локалізації. Слід враховувати, що м'яккоткані структури хребетного каналу краще візуалізуються при проведенні МРТ хребта, ніж при КТ хребта. Для діагностики пухлин ЦНС церебральної локалізації краще проведення МРТ головного мозку з контрастуванням. За призначенням нейрохірурга додатково може бути проведена спинальна або церебральна ангіографія, МР-ангіографія.
МРТ головного мозку. Пухлина лівого мосто-мозжечкового кута
Діагностичний пошук при пухлині ЦНС включає також всебічне обстеження пацієнта для виявлення віддалених метастазів або первинної пухлини. З цією метою можливе проведення:
- МСКТ органів черевної порожнини
- КТ надниркових
- УЗД щитовидної залози
- гінекологічного УЗД
- мамографії
- рентгенографії легенів
- сцинтиграфії скелета тощо.
Стереотаксична біопсія церебральної пухлини і пункційна біопсія спинальної пухлини проводяться тільки в разі крайньої необхідності при неможливості точно встановити діагноз пухлини за даними нейровізуалізуючих досліджень. У більшості випадків біопсія пухлини ЦНС та її гістологічний аналіз проводяться інтраопераційно.
Лікування пухлини ЦНС
Основний метод лікування пухлин ЦНС - хірургічний. Операції при церебральних пухлинах можуть проводитися шляхом трепанації черепа або трансназально. Існує також метод стереотаксичної радіохірургії новоутворень головного мозку. Операції при спинальних пухлинах включають:
- вилучення менінгіоми
- вилучення невриноми
- вилучення епендимом
Видалення інтрамедуллярних пухлин спинного мозку і церебральних пухлин, локалізованих в життєво важливих структурах (наприклад, в стовбурі мозку) в більшості випадків не представляється можливим через пов'язану з операцією пошкодження речовини мозку. За свідченнями проводиться паліативні втручання: часткова резекція пухлини ЦНС, зовнішнє вентрикулярне дренування, декомпресія хребетного каналу.
Радіаційний вплив і хіміотерапія можуть використовуватися як в якості паліативного, так і в якості передопераційного та ад'ювантного лікування. Залежно від виду новоутворення, його поширеності та розташування підбирається комбінація, доза, тривалість курсу та періодичність лікування. Паралельно здійснюється симптоматична терапія.
Прогноз пухлин ЦНС
Прогноз новоутворення ЦНС багато в чому залежить від ступеня його злоякісності, розмірів, характеру зростання, поширеності, місця розташування і клінічної фази, в яку був встановлений діагноз. Через свої особливості будь-які пухлини ЦНС рано чи пізно призводять до важкого і життєзтяжливого стану пацієнта. Доброякісні пухлини можуть повільно субклінічно зростати більше десятка років. Злоякісні новоутворення часто призводять до швидкої декомпенсації і загибелі пацієнта протягом 1-2 років.
