«Мезотеліома плеври (злоякісна ендотеліома плеври, Карциносаркома плеври, Плевральна карцинома)»

Мезотеліома плеври - первинна злоякісна пухлина, що виникає з мезотеліальних клітин парієтального і вісцерального листків плеври. Симптомами мезотеліоми плеври служать болі в грудях, задишка, сухий болісний кашель, прогресуюча кахексія, ексудативний плеврит. Пухлинне ураження плеври діагностується за даними рентгенографії, комп'ютерної томографії та МРТ, діагностичної торакоскопії, цитологічного аналізу плеврального випуску. Для лікування мезотеліоми плеври застосовується весь арсенал методів протипухлинної терапії - хірургічне, хіміотерапевтичне, променеве лікування, імунотерапія, фотодинамічна терапія.

Загальна інформація

Злоякісна мезотеліома (ендотеліома) плеври - рак серозних оболонок легенів. Найбільш часто зустрічаються мезотеліоми черевики і плеври, хоча також можливе ураження перикарда, оболонок яєчок, яєчників і маточних труб. Захворюваність на мезотеліому тісно пов'язана з виробничими шкідливостями, а саме - контактом з азбестом. У пульмонології мезотеліома плеври діагностується в 100-200 разів рідше, ніж рак легені; хворіють переважно чоловіки старше 50 років (частота захворювання 15-20 випадків на 1 млн. населення). Мезотеліома плеври протікає дуже агресивно, часто виявляється вже на пізніх стадіях, тому результат захворювання зазвичай несприятливий - виживаність, як правило, не перевищує 1-2 років після встановлення діагнозу.

Мезотеліома плеври

Причини мезотеліоми плеври

У більшості випадків (до 70%) мезотеліома плеври, як і мезотеліоми інших локалізацій, є азбестоіндукованою пухлиною. На розвиток захворювання основний вплив роблять два фактори: азбестова експозиція і розмір азбестових волокон. Мезотеліома плеври зазвичай розвивається в осіб, які перебували в тривалому і тісному контакті з азбестовмісними продуктами (працівників рудників, населення, яке проживає в безпосередній близькості від місць видобутку азбесту, робочих обробних виробництв). При цьому від моменту контакту з мінералом до розвитку мезотеліоми плеври зазвичай проходить кілька десятиліть (від 20 до 50 років).

Вважається, що найбільшою канцерогенною активністю володіють волокна довжиною від 5 до 20 мкм і діаметром менше 1 мкм. Інгаляційним шляхом вони легко проникають в дихальні шляхи, а звідти по лімфатичних шляхах - в тканину легкого і субплевральний простір. Крім мезотеліоми плеври ці незримі частинки можуть служити ініціатором азбестового пневмоконіозу - азбестозу. Зважаючи на те, що азбест широко використовується в різних галузях промисловості (при виробництві покрівельних покриттів, вогнетривких, ізоляційних матеріалів, прокладок гальмівних колодок), більшість хворих нерідко не усвідомлюють і тому заперечують контакт з азбестом. Незважаючи на те, що куріння саме по собі не впливає на частоту виникнення мезотеліоми плеври, його поєднання з вдиханням азбестового пилу збільшує небезпеку захворювання.

До числа менш рідкісних і значущих факторів ризику розвитку злоякісної мезотеліоми плеври відносять контакт з різними хімічними речовинами (рідким парафіном, міддю, берилієм, нікелем та ін.), променеву терапію з приводу інших онкологічних хвороб, генетичну схильність. Деякі дослідники пов'язують захворюваність на мезотеліому і деякі інші онкологічні захворювання (неходжкінські лімфоми, пухлини мозку) з носієм мавпячого вірусу SV-40. Цим вірусом була заражена вакцина проти поліомієліту, яка застосовувалася для імунізації в 1955-1962 р.р. Таким чином, мільйони людей в Європі та Північній Америці виявилися носіями небезпечного високоонкогенного вірусу SV-40.

Мезотеліома росте з одношарового плаского епітелію (мезотелія) плеври. Спочатку вона росте у вигляді зерен, вузликів на париєтальній або вісцеральній плеврі. Надалі мезотеліома може приймати вид щільного вузла (вузлова форма) або дифузно поширюватися по плеврі, оточуючи її, як панцир (дифузна форма). У порожнині плеври у великих кількостях накопичується серозно-фібринозний або геморагічний ексудат. У пізніх стадіях мезотеліома плеври інфільтрує легеня, міжреберні м'язи, діафрагму, перикард; метастазує в лімфовузли, контралатеральну плевру.

Класифікація мезотеліоми плеври

В основу стадуючої класифікації мезотеліоми плеври покладено критерій ступеня поширення пухлини. За цією ознакою виділяють чотири стадії пухлинного процесу:

• I - поширеність пухлини обмежена односторонньою поразкою париєтальної плеври.
• II - додається поширення пухлини на вісцеральну плевру, інвазія паренхіми легкого або м'язового шару діафрагми на боці ураження.
• III - в пухлинний процес залучаються м'які тканини грудної стінки, лімфовузли і жирова клітковина середостіння, перикард.
• IV - поразка протилежної плевральної порожнини, ребер, хребта, перикарда і міокарда, черевини; виявляються віддалені метастази.

Розрізняють три гістологічні типи мезотеліоми плеври:

1. епітеліоїдний (50-70%)
2. саркоматозний (7-20%)
3. змішаний (20-25%)

Симптоми мезотеліоми плеври

Від моменту виникнення пухлини до появи клінічних ознак може відбуватися від декількох місяців до 4-5 років. Більшість хворих на момент госпіталізації у відділення пульмонології пред'являють неспецифічні скарги на слабкість, субфебрилітет, пітливість, схудання. Дифузна форма мезотеліоми плеври іноді маніфестує з високої лихоманки і вираженої інтоксикації.

Кашель зазвичай сухий, надсадний, однак при проростанні легені може відзначатися поява кров'янистої мокротиння. Нерідко розвиваються явища гіпертрофічної остеоартропатії: дефігурація пальців рук, болі в кістках, артралгії і припухлість суглобів.

При розвитку пухлинного плевриту приєднуються задишка, болі у відповідній половині грудної клітини. Больовий синдром може бути досить вираженим і болісним; можлива іррадіація болів у плече, лопатку, шию, живіт. Задишка і болі не зникають навіть після евакуації плеврального ексудату. Плевральний випот зазвичай накопичується швидкими темпами і у великих кількостях; він може мати серозний або геморагічний характер. При обмеженій мезотеліомі плеври в проекції пухлинного вузла може визначатися локальна хворобливість. У запущених стадіях, пов'язаних з проростанням і здавленням пухлинним конгломератом сусідніх структур, виявляються дисфонія і дисфагія, тахікардія, синдром верхньої підлоги вени.

Діагностика мезотеліоми плеври

Оглядова рентгенографія грудної клітини може лише орієнтовно вказувати на мезотеліому плеври такими ознаками, як наявність масивного гідротораксу, втовщення парієтальної плеври, зменшення обсягу грудної порожнини, зміщення органів середостіння. УЗД плевральної порожнини дозволяє визначити обсяг ексудату в плевральній порожнині, а після його евакуації оцінити стан серозної оболонки легені.

Остаточне підтвердження діагнозу і визначення стадії мезотеліоми плеври стає можливим після виконання КТ або МРТ легенів. На томограмах виразно візуалізується вузлове утовщення плеври і междоволевих щілин, плевральний випот, проростання пухлинних мас у грудну стінку, середостіння, діафрагму тощо.

КТ органів грудної клітини. М'яккотканне утовщення плеври праворуч з наявністю вузлового ураження

Всі випадки мезотеліоми плеври, виявлені за допомогою променевих методів діагностики, повинні бути морфологічно верифіковані. Найдоступнішим методом отримання плеврального вмісту для цитологічного аналізу служить торакоцентез. При негативних результатах дослідження виконується чрескожна біопсія париєтальної плеври. Однак чутливість цих методів в середньому становить всього 50-60%. Тому найбільш достовірними в діагностичному відношенні є торакоскопічна або відкрита біопсія. Діагностична торакоскопія не тільки забезпечує візуальний контроль при огорожі матеріалу, але дозволяє уточнити стадію пухлинного процесу, оцінити операбельність пухлини, а також здійснити плевродез.

Лікування мезотеліоми плеври

Відносно мезотеліоми плеври застосовуються практично всі існуючі на сьогоднішній день методи протипухлинного лікування, проте їх ефективність залишається низькою. При швидкому накопиченні плеврального випуску проводяться розвантажувальні пункції (плевроцентез), постійне дренування плевральної порожнини мікрокатетером.

При локальній формі мезотеліоми плеври можливе використання хірургічної тактики. Найбільш радикальним є виконання екстраплевральної плевропневмоектомії, яка нерідко доповнюється видаленням лімфовузлів легкого і середостіння, резекцією діафрагми і перикарда з їх подальшою пластикою. Летальність після таких великих операцій висока - до 25-30%. Паліативними методами хірургічного лікування при злоякісному ураженні плеври служать плевректомія, тальковий плевродез, плевро-перитонеальне шунтування. Зазвичай такі способи використовуються торакальними хірургами при рефрактерному до терапії плевріті в якості підготовки до подальшої терапії.

У більшості випадків лікування мезотеліоми плеври проводиться за допомогою поліхіміотерапії (цисплатин + пеметрек <unk>, цисплатин + гемцитабін та ін.). Можливе внутрішньоплевральне введення хіміопрепаратів. Променева терапія зазвичай не застосовується як метод самостійного лікування мезотеліоми плеври, а використовується після хірургічного етапу, інтраопераційно або симптоматично (для зменшення больового синдрому). Поєднання плевропневмоектомії з післяопераційною хіміотерапією або опроміненням у ряді випадків дозволяє домогтися збільшення виживаності до декількох років. Інші методи лікування (фотодинамічна терапія, імунохіміотерапія) також не мають самостійного значення.

Прогноз при мезотеліомі

Мезотеліома плеври відноситься до числа злоякісних пухлин з несприятливим прогнозом. Без лікування тривалість життя хворих з мезотеліомою плеври становить близько 6-8 місяців. Разом з тим, ефективність лікування цього захворювання на сьогоднішній день теж не надто висока - медіана виживаності дорівнює 13-15 місяцям. Найбільш перспективним є комбіноване лікування (радикальна плевропневмонектомія з ад'ювантною хіміотерапією або променевою терапією) - у цьому випадку тривалість життя збільшується до 4-х і більше років. Запобігти розвитку мезотеліми плеври можливо, виключивши контакт з азбестовими матеріалами на виробництві і в побуті.