Хвороба Шамберга

Хвороба Шамберга (хронічна пігментна пурпура, гемосидероз шкіри) - хронічне захворювання, пов'язане з ураженням судинної стінки розташованих у шкірі капілярів і характеризується появою на шкірі точкових крововиливів (петехій), що переходять у коричнево-бурі плями. Діагностика захворювання проводиться шляхом дерматоскопії шкіри пацієнта. Лікування здійснюється протизапальними препаратами, глюкокортикоїдами, при необхідності проводять гемосорбцію і плазмофорез.

Загальна інформація

Хвороба Шамберга (хронічна пігментна пурпура, гемосидероз шкіри) - хронічне захворювання, пов'язане з ураженням судинної стінки розташованих у шкірі капілярів і характеризується появою на шкірі точкових крововиливів (петехій), що переходять у коричнево-бурі плями. Діагностика захворювання проводиться шляхом дерматоскопії шкіри пацієнта. Лікування здійснюється протизапальними препаратами, глюкокортикоїдами, при необхідності проводять гемосорбцію і плазмофорез.

Механізм виникнення хвороби Шамберга до кінця не зрозумілий. Припускають, що пошкодження капілярів має аутоімунну природу і пов'язане з відкладенням на їх стінці циркулюючих імунних комплексів. Внаслідок запалення збільшується проникність різних ділянок стінки капіляра і відбуваються внутрішньошкірні петехіальні крововиливи. З часом залізо, що міститься у виданому з судинного русла гемоглобіні, перетворюється на пігмент гемосидерин, який і обумовлює специфічний колір плям при хворобі Шамберга.

Хвороба Шамберга

Симптоми хвороби Шамберга

Висипання при хворобі Шамберга характеризуються симетричністю і різноманітністю зовнішнього вигляду. Останнє пов'язано з тим, що на шкірі одночасно з перехідними в плями старими елементами, з'являються нові петехії. При хворобі Шамберга відсутні будь-які суттєві порушення загального самопочуття. Відбувається ураження тільки шкірних капілярів, тому захворювання не супроводжується крововиливами у внутрішні органи і має доброякісний перебіг.

Петехіальний тип хвороби Шамберга проявляється появою на шкірі різного розміру плям з нерівними обрисами. Плями складаються з дрібних петехіальних крововиливів. Поступово вони набувають бурувато-коричневого або бурувато-жовтого кольору. Зміни шкіри не супроводжуються набряком і будь-яким дискомфортом. Даний тип захворювання виникає в основному у чоловіків і локалізується на шкірі нижніх кінцівок.

Телеангіектатичний тип хвороби Шамберга характеризується специфічними плямами на шкірі, які нагадують медальйони. У центрі таких «медальйонів» розташовані телеангіектазії (судинні зірочки) - кістозно розширені ділянки капілярів, а по периферії знаходяться точкові крововиливи.

Лихеноїдний тип хвороби Шамберга поєднує в собі петехіальні висипання, коричнево-бурі плями гемосидерозу і дрібні вузлики з блискучою поверхнею і практично незміненим кольором шкіри. У деяких випадках спостерігаються лише характерні вузлики. Висипання мають множинний характер і розташовуються по всьому тілу пацієнта.

Екзематоїдний тип хвороби Шамберга являє собою своєрідну комбінацію висипань, властивих петехіальному типу хвороби Шамберга, з характерними ознаками екземи. В області вогнищ, що складаються з точкових крововиливів і плям коричнево-бурого кольору, відзначається набряклість, можуть з'являтися бульбашки, корочки та вузлики. На місці висипань спостерігається характерний для екземи свербіж.

Діагностика хвороби Шамберга

Найбільш часто діагноз хвороби Шамберга встановлюється на підставі клінічної картини і дерматоскопії області висипань. При дослідженні сосочкової частини дерми під мікроскопом виявляють зміни капілярів: набухання внутрішнього шару стінки капіляра, булавовидні розширення по ходу судин, скупчення імунних клітин та їх фрагментів. Про підвищену проникливість стінки капіляра говорить виявлення еритроцитів, що знаходяться за межами судинного русла. Можуть відзначатися ділянки вилучення та некроза стінки капіляра, звуження його просвіту через компенсаторне розростання внутрішнього шару неушкоджених ділянок судинної стінки. У таких місцях виникає тромбоз, що значно перешкоджає кровотоку. Іноді при хворобі Шамберга на стінках капілярів виявляються вузлики. Разом з ними спостерігається велика кількість клітин гігантських розмірів.

Лікування хвороби Шамберга

Пацієнтам з хворобою Шамберга рекомендується дотримуватися дієти, що виключає алергенні та дратівливі продукти: цитрусові, шоколад, гострі страви, міцна кава і чай, смажені і копчені страви, спиртні напої тощо. Їм слід уникати забоїв, переохолоджень і фізичних перевантажень. Велика увага приділяється виявленню та санації осередків хронічної інфекції, лікуванню супутніх захворювань та ендокринних порушень, оскільки вони можуть бути провокуючим фактором у розвитку хвороби, ускладнювати і підтримувати її перебіг.

Враховуючи аутоімунний механізм розвитку хвороби Шамберга, в лікуванні застосовують кортикостероїди: переднизолон, метилпреднізолон, дексаметазон та ін. Використовують протизапальні препарати, дезагреганти та ангіопротектори. У важких випадках пацієнтам показані процедури екстракорпоральної гемокорекції: гемосорбція, плазмофорез, кріопреципітація.