Хвороба Фокса-Фордайса - специфічне захворювання шкіри, що має гендерне забарвлення, що вражає області локалізації залізистих придатків дерми, зазвичай поєднується з дисфункцією щитовидної і статевих желез. Провідний симптом дерматозу - напади сильної свідомості в поєднанні з дрібновузілковим висипом у підмишкових западинах, навколо грудних сосків, пупка, на лобці, статевих органах. Вузлики овальні, тілесного кольору, матово-блискучі, щільно оточують фолікули апокринових желез і протоки сальних, закриваючи їх отвори скупченням рогових лусочок. Діагностика ґрунтується на типовій клініці. Лікування спрямоване на зняття свідомості та придушення діяльності желез шкіри.
Загальна інформація
Хвороба Фокса-Фордайса - хронічний дерматоз неясного генезу, що характеризується доброякісною гіперплазією протоків сальних желез (гранули Фордайса), закупоркою виводних протоків апокринових потових желез. Хворіють частіше жінки. Почавшись у період статевого дозрівання, захворювання може супроводжувати пацієнтів протягом усього життя, значно порушуючи її якість. Названо патологію на честь двох американських дерматологів: Джона Фордайса - завідувача кафедри дерматології та сифілідології Нью-Йоркського університету і Георга Фокса - одного із засновників Американської дерматологічної асоціації. Вони першими описали незвичайну шкірну патологію в 1902 році під час спільної дерматологічної практики в Медичному коледжі Госпіталя Белв'ю. Окремою заслугою Дж. Фордайса є опис специфічних гранул - псевдосеборейних кіст сальних желіз в якості первинного елемента висипу. Крім того, вченим вдалося пов'язати локалізацію висипань із соматичною патологією (урологічною, ендокринною, інфекційною). Такий підхід до розуміння захворювання актуальний і сьогодні.
Хвороба Фокса-Фордайса
Причини
Етіологія і патогенез захворювання до кінця не вивчені. У сучасній дерматології тригером (пусковим механізмом) захворювання називають травми при лазерній епіляції. Вважається, що дерматоз виникає в результаті обмінних порушень, що збільшують вироблення секрету шкірних желез. Склад секрету впливає на фізіологічні, біохімічні, імунні функції шкіри. Гіперсекреція в поєднанні із закупоркою залози в результаті локалізації первинних вузликів навколо волосяного фолікула викликає токсичний ефект, що супроводжується різким зудом.
Деякі дерматологи схильні пов'язувати розвиток хвороби Фокса-Фордайса з дисфункцією статевих желез, інші - з ендокринними порушеннями (щитоподібна заліза, яєчники, надниркові), що підтверджується спонтанним поліпшенням клініки в III триместрі вагітності, посиленням свербіння перед менструаціями. Існує думка про індивідуальну схильність до виникнення захворювання.
Симптоми хвороби Фокса-Фордайса
Основним клінічним симптомом є сильний свербіж в області шкірних висипань. Первинний елемент висипу - щільний, блискучий, кулястий або конусовидний вузлик розміром з просяне зерно всіх відтінків тілесного кольору, що не має тенденції до злиття, локалізується в гирлі залізистих утворень шкіри. Нестерпний свербіж з часом призводить до ліхеніфікації шкіри, розрахунків з геморагічними корочками, пігментації, ураження волосся.
Висипання на шкірі статевих органів (мошонка, крайня плоть - у чоловіків; статеві губи, вологаїще - у жінок) можливі в двох варіантах: у вигляді вузликового навколофолкулярного висипу, що веде до розвитку токсичного пошкодження шкіри, дисгармонії сексуальних відносин; у вигляді себорейних гранул Фордайса - косметичного дефекту, що виникає в результаті порушень правил інтимної гігієни. Осередки в області лобка, пупка, грудних сосків, проміжності, підмишкових впадин часто розглядають як симптом, що супроводжує дисфункцію желез внутрішньої секреції або гормональні зміни. Течія тривала, рецидивуюча. Можливе спонтанне самозволення процесу.
Діагностика
Діагностика ґрунтується на визначенні типового виду і локалізації шкірного висипу, інтенсивності нападів свербіння. Гістологія не специфічна: розширені протоки желіз з роговими заторами в гирлах фолікул, гіперкератоз, паракератоз, акантоз, лімфоцитарна навколосудинна інфільтрація епідермісу. Диференціюють дерматоз з наступними станами:
- обмеженим нейродермітом (осередки висипань не пов'язані із зонами розташування апокринових желез, первинні елементи зливаються між собою, утворюючи бляшки з лихенізованою поверхнею і білим дермографізмом - нетиповою забарвленням шкіри при механічному подразненні);
- червоним плоским позбавленням (гістологічно); папілярно-пігментною дистрофією шкіри («шагренева шкіра», що поєднується зі злоякісними новоутвореннями);
- еластичною псевдоксантомою (присутні зміни очного дна і дегенерація еластичних волокон);
- сухою екземою;
- контагіозним молюском (клінічно і лабораторно).
Лікування хвороби Фокса-Фордайса
Основним завданням терапії є нейтралізація нападів свербіж: з цією метою використовуються антигістамінні препарати (хлоропірамін), седативні засоби (діазепам). За показаннями, після консультації з ендокринологом, призначаються кортикостероїди, гормони статевих желез, оральні контрацептиви. Для відновлення гармонії в інтимній сфері необхідні консультації уролога і сексолога.
З метою придушення діяльності желез шкіри проводиться променева терапія (жорсткі промені з алюмінієвими, цинковими фільтрами). У резистентних випадках після консультації з дерматологом і пластичним хірургом показана пересадка шкіри. Обмежені висипання (до 5см) видаляють за допомогою лазера. Можливі кюретаж - вискаблювання потових желіз, електрокоагуляція. Фонова терапія включає прийом вітамінів А, В, С, Е; зовнішнє застосування препаратів з анестезином, ментолом, ретинолом, кортикостероїдів, олії жожоба. Прогноз сприятливий для життя.
