Карциноїдні пухлини ЖКТ - потенційно злоякісні новоутворення з групи нейроендокринних пухлин, що вражають різні відділи травного тракту - від шлунка до прямої кишки. Виявляються болями, відчуттям переповнення шлунка, нудотою, блювотою, запорами і діареєю. У деяких пацієнтів виникає карциноїдний синдром, можливі кишкова непрохідність і шлунково-кишкові кровотечі. Діагноз встановлюється з урахуванням скарг, історії хвороби, даних огляду, інструментальних досліджень і лабораторних аналізів. Лікування - операція (резекція ураженої ділянки або геміколектомія), симптоматична терапія.
Загальна інформація
Карциноїдні пухлини ЖКТ - неоплазії з клітин дифузної нейроендокринної системи (апудоцитів), розташованих у шлунку і кишківнику. Відрізняються відносно повільним зростанням, але схильні до метастазування, тому розглядаються як потенційно злоякісні. Частіше розвиваються на четвертому або п'ятому десятилітті життя. Причини виникнення не встановлені, в деяких випадках простежується зв'язок із синдромом Вернера (мутацією гена супресії пухлин, розташованого в 11 хромосомі).
Згідно зі статистичними даними, карциноїдні пухлини ЖКТ становлять 0,4-1% від загальної кількості неоплазій ЖКТ і 60-70% від загальної кількості карциноїдів. Можуть локалізуватися в різних відділах шлунково-кишкового тракту. У тонкій кишці розташовується 39% новоутворень цього типу, в апендиксі - 26%, у прямій кишці - 15%, у товстій кишці - від 1 до 5%, у шлунку - від 2 до 4%. Решта карциноїдів локалізуються за межами шлунково-кишкового тракту, в бронхах, печінці та підшлунковій залозі. У 20% хворих на карциноїдні пухлини ЖКТ виявляються інші неоплазії шлунка і кишечника. Лікування проводять фахівці у сфері онкології, абдомінальної хірургії та гастроентерології.
Карциноїдні пухлини ЖКТ
Класифікація карциноїдних пухлин ЖКТ
Найбільш популярним поділом неоплазій даної групи є класифікація, складена з урахуванням особливостей ембріогенезу. Виділяють три групи карциноїдів ЖКТ:
- Новоутворення з передніх відділів травної трубки (розташовані в стравоході, шлунку та дванадцятипалій кишці). Відрізняються низьким вмістом серотоніну. Іноді виділяють АКТГ і 5-окситриптофан. Можуть метастазувати в кістки. Аргентафінна реакція негативна.
- Карциноїдні пухлини ЖКТ із середніх відділів травної трубки (розташовані в тонкому кишечнику і правих відділах товстого кишечника). Відрізняються високим вмістом серотоніну. Секреція АКТГ спостерігається рідко. Зазвичай не схильні до метастазування. Аргентафінна реакція позитивна.
- Неоплазії із задніх відділів травної трубки (розташовані в поперечній ободонній кишці і нижчих відділах кишечника, включаючи пряму кишку). Рідко продукують АКТГ і серотонін. Можуть давати метастази в кістки. Аргентафінна реакція негативна.
З урахуванням рівня диференціювання клітин і ступеня злоякісності також виділяють три групи карциноїдних пухлин ЖКТ:
- З високим рівнем диференціювання клітин, що протікають доброякісно
- З високим рівнем диференціювання клітин і низьким ступенем злоякісності
- З низьким рівнем диференціювання клітин і високим ступенем злоякісності.
З урахуванням наявності або відсутності карциноїдного синдрому розрізняють дві групи карциноїдних пухлин ЖКТ: функціонуючі і нефункціонуючі. Функціонуючі неоплазії становлять 30-50% від загальної кількості карциноїдів. Діагностуються простіше нефункціонуючих завдяки наявності характерних симптомів (припливів, діареї тощо). Нефункціонуючі карциноїдні пухлини ЖКТ схильні до безсимптомної або малосимптомної течії, часто виявляються тільки при розвитку ускладнень (кровотечі, кишкової непрохідності) або порушенні функцій інших органів внаслідок віддаленого метастазування.
Симптоми карциноїдних пухлин ЖКТ
Карциноїди шлунка
Карциноїди шлунка - рідко зустрічаються карциноїдні пухлини ЖКТ. За течією нерідко нагадують виразкову хворобу шлунка, можуть проявлятися зжогою і болями в епігастральній області. Можлива діарея. В окремих випадках спостерігаються шлункові кровотечі, що супроводжуються меленою або кривавою блювотою. Карциноїдний синдром розвивається рідко. Диференціюють чотири типи таких пухлин, що розрізняються за клінічним течією, рівнем злоякісності, наявності або відсутності інших патологічних станів.
Перший тип становить близько 70% від загальної кількості карциноїдів шлунка. Асоційований з перніціозною анемією, одним із симптомів якої є шлункова ахілія. Підвищення ризику розвитку карциноїдів при перніціозній анемії обумовлено постійною стимуляцією слизової оболонки шлунка гастрином з подальшим збільшенням кількості ендохромафінних клітин. При проведенні ендоскопії зазвичай виявляється кілька дрібних новоутворень. Ризик інвазії незначний. Метастази в печінці і лімфовузлах виявляються рідко. Прогноз сприятливий.
Другий тип карциноїдних пухлин ЖКТ даної локалізації виявляється при множинній нейроендокринній неоплазії. Становить 8% від загальної кількості карциноїдів шлунка. Пухлини зазвичай не перевищують 1 см в діаметрі, множинні, розташовуються в дні і тілі шлунка. Характерний високий рівень диференціювання клітин, повільний ріст і низька схильність до інвазії. Поряд з карциноїдом, у пацієнтів виявляються інші новоутворення, розташовані в залізах внутрішньої секреції. Летальний результат спостерігається дуже рідко.
Третій тип карциноїдних пухлин ЖКТ розвивається за відсутності інших патологічних станів (MEN-1, перніціозної анемії). Становить 20% від загальної кількості карциноїдів шлунка. Рівень гастрину в нормі. Пухлини зазвичай поодинокі, великі. Характерні агресивне зростання і висока ймовірність метастазування. Середня п'ятирічна виживаність становить менше 75%. Четвертий тип карциноїдних пухлин ЖКТ - дрібноклітинні низькодиференційовані карциноми. Швидко ростуть, рано метастазують. У більшості пацієнтів можливе тільки паліативне лікування, середня тривалість життя з моменту постановки діагнозу становить близько 8 місяців.
Карциноїди тонкого кишечника
Для карциноїдів тонкого кишечника характерний високий рівень диференціювання клітин. Середній вік пацієнтів на момент першого звернення до лікаря становить близько 60 років. Неоплазії частіше локалізуються в дистальному відділі плечей кишки або в підвздошній кишці, можуть бути як одиночними, так і множинними. При карциноїдних пухлинах ЖКТ розміром понад 2 см завжди виявляється метастазування в печінку, регіонарні лімфовузли і брижийку тонкої кишки.
У 50% пацієнтів захворювання протікає безсимптомно. У решти хворих відзначається досить невизначений кишковий дискомфорт (періодичні болі в животі, відчуття здуття). Карциноїдний синдром виникає всього в 5% випадків. Як правило, розвивається на пізніх стадіях хвороби і свідчить про наявність метастазів. Карциноїдні пухлини ЖКТ великого розміру можуть ставати джерелом кровотечі і причиною розвитку кишкової непрохідності. До п'яти років з моменту виявлення карциноїду вдається дожити 58% хворих.
Карциноїди товстого кишечника
Карциноїди апендиксу - часто зустрічаються карциноїдні пухлини ЖКТ. Нерідко розвиваються раніше аналогічних новоутворень інших локалізацій (віком до 40 років). Більш ніж у 70% випадків страждають жінки. Можуть протікати безсимптомно. Іноді клінічна картина нагадує хронічний апендицит. Частина пухлин стає випадковою знахідкою при дослідженні апендиксу, видаленого у зв'язку з підозрою на гострий апендицит. Перебіг сприятливий. Середня п'ятирічна виживаність перевищує 90%.
Карциноїди підбадьорливої кишки зустрічаються рідко, є найбільш злоякісними карциноїдними пухлинами ЖКТ. Мають високу схильність до метастазування в лімфовузли і віддалені органи. Вражають переважно пацієнтів похилого віку. Частіше діагностуються у жінок. Зазвичай виявляються болями в животі. Майже у 40% хворих при пальпації виявляється пухлинна освіта. Карциноїдні пухлини ЖКТ можуть досягати великих розмірів (5 см і більше), іноді стають причиною розвитку обтураційної кишкової непрохідності. Карциноїдний синдром спостерігається рідко навіть при метастатичному ураженні печінки.
Карциноїди сигмідної і прямої кишки зазвичай являють собою невеликі новоутворення трабекулярної будови. Часто протікають безсимптомно. Можуть проявлятися запорами, відчуттям неповного випорожнення кишківника, домішками крові та суглоб у калових масах. Можливі кровотечі. Відзначається часте віддалене метастазування. Карциноїдний синдром розвивається рідко. Прогноз несприятливий.
Діагностика карциноїдних пухлин ЖКТ
Через часту безсимптомну течію і низьку частоту розвитку карциноїдного синдрому діагностика цієї патології може бути скрутною. У 20-25% випадків діагноз карциноїдної пухлини ЖКТ виставляється тільки за результатами аутопсії або гістологічного дослідження матеріалу після проведення хірургічного втручання у зв'язку з іншим діагнозом (наприклад, після апендектомії при підозрі на гострий апендицит). Пухлинні утворення виявляють, використовуючи УЗД, КТ і МРТ черевної порожнини.
При ураженні шлунка і товстої кишки здійснюють гастроскопію і колоноскопію. У ряді випадків карциноїдну пухлину ЖКТ вдається підтвердити на підставі лабораторних досліджень (підвищення рівня 5-оксиіндолуксусної кислоти в сечі і 5-гідрокситриптаміну в сечі). Для виявлення метастазів призначають КТ і УЗД печінки, рентгенографію і сцинтиграфію кісток скелета та інші дослідження. Диференційний діагноз проводять з іншими онкологічними процесами, хронічним гастритом, гострим і хронічним апендицитом, гемороєм та іншими захворюваннями з аналогічною симптоматикою (залежно від розташування карциноїду).
Лікування карциноїдних пухлин ЖКТ
Методом вибору є радикальне хірургічне втручання. Обсяг операції визначається локалізацією та поширеністю новоутворення. При невеликих доброякісно поточних карциноїдах шлунка можливе ендоскопічне видалення карциноїдної пухлини ЖКТ, при агресивних неоплазіях обсяг втручання може розширюватися до гастректомії. При карциноїдах тонкого кишечника виконують резекцію кишки разом з ділянкою брижийки і регіонарними лімфовузлами.
При доброякісних новоутвореннях апендиксу проводять апендектомію, при поширених злоякісних - правосторонню геміколектомію. При пухлинах товстого кишечника здійснюють геміколектомію. При одиночних метастазах у печінку можлива резекція органу. При численному метастатичному ураженні печінки можуть використовуватися криодеструкція, радіодеструкція або емболізація печінкових артерій. За показаннями призначають симптоматичну терапію. Хіміотерапія при карциноїдних пухлинах ЖКТ малоефективна і призначається тільки при поширених процесах.
