Фіброз підшлункової залози - це дифузне пері- і інтралобулярне заміщення здорової функціонуючої тканини підшлункової залози сполучними вогнищами. Основними симптомами є виражена екзокринна (порушення травлення, зниження ваги, діарея) та ендокринна недостатність органу (порушення вуглеводного обміну). Діагностика включає проведення лабораторних досліджень, УЗД підшлункової залози, КТ, біопсії. Лікування спрямоване на корекцію зовнішньосекреторної недостатності (ферментні препарати), гіперглікемії. Прогноз несприятливий: повне лікування неможливе, при адекватній терапії досяжна компенсація панкреатичної недостатності.
Загальна інформація
Фіброз підшлункової залози - клініко-морфологічна форма хронічного запального процесу панкреас, що є результатом, завершальним етапом перебігу основного захворювання. Поширеність фіброзу підшлункової залози неухильно зростає у зв'язку з частотою гострих і хронічних панкреатитів; дана патологія діагностується більш ніж у 40% пацієнтів із захворюваннями панкреас.
При зловживанні спиртними напоями повне заміщення паренхіми підшлункової залози фіброзною тканиною розвивається протягом 15-20 років, що призводить до інвалідизації та летального результату. Зростанню захворюваності сприяє неефективне лікування основної патології, недотримання пацієнтами рекомендацій, часто - продовження алкоголізації. Лікуванням фіброзу підшлункової залози займаються фахівці в галузі клінічної гастроентерології, терапії, хірургії.
Фіброз підшлункової залози
Причини
Основною причиною розвитку фіброзу підшлункової залози є хронічний панкреатит. Фахівцями доведено, що осередки заміщення функціонуючих елементів сполучною тканиною формуються в періоди загострення запалення, і їх поширеність залежить від стажу захворювання.
Фіброз підшлункової залози також може розвиватися при захворюваннях, що супроводжуються підвищенням тиску в протоковій системі панкреас (при патології жовчевиводних шляхів і жовчного міхура): панкреатична гіпертензія призводить до порушення цілісності протоків, пошкодження паренхіми, запалення. До рідкісних причин фіброзу підшлункової залози відносять гіперліпідемію, муковісцидоз, вплив токсичних речовин (у тому числі лікарських препаратів: гіпотиазиду, ацетилсаліцилової кислоти та інших), травми.
Фактори ризику
До рецидивування основної патології та прогресування фіброзу підшлункової залози найчастіше призводить:
- вживання алкоголю;
- велика кількість у раціоні жирної їжі;
- нестача вітамінів і антиоксидантів, мікроелементів;
- тютюнопаління, яке порушує секрецію бікарбонатів підшлунковою залозою.
Патогенез
Незалежно від провокуючих факторів, фіброз підшлункової залози є наслідком аутолізу її паренхіми при активації протеолітичних ферментів, набряку, некрозу та інфільтрації. Патогенез захворювання при впливі алкоголю має особливості: в результаті алкогольного пошкодження знижується вміст в панкреатичному соку бікарбонатів і підвищується рівень білка, внаслідок чого білкові преципітати у вигляді заторів обтурують дрібні протоки, створюючи умови для формування фіброзу підшлункової залози.
Симптоми
Клінічна картина фіброзу підшлункової залози визначається зовнішньосекреторною недостатністю (зниженням секреції ферментів, бікарбонатів і зменшенням обсягу панкреатичного соку) і порушенням вуглеводного обміну. Обсяг продукованих ферментів знижується на 80-90% і більше, тому симптоми екзокринної недостатності при фіброзі підшлункової залози виражені істотно: знижується маса тіла, має місце діарея до восьми разів на добу (при прийомі ферментних препаратів і дотриманні пацієнтом дієти ця ознака може бути менш вираженою або навіть відсутньою), стеаторея.
Внаслідок порушення секреції бікарбонатів знижується інтрадуоденальний рівень рН, що призводить до активації цАМФ клітин кишкової стінки і секреторної діареї: спостерігається водянистий стілець. Зниження маси тіла викликане не тільки порушенням перетравлення їжі та її всмоктування в кишківнику, але й обмеженням її обсягу при больовому синдромі.
Ускладнення
Тривала стеаторея при фіброзі підшлункової залози призводить до дефіциту жиророзчинних вітамінів (К, А, Е, D), що проявляється порушенням адаптації зору в умовах темряви, підвищеною кровоточивістю, розвитком остеопорозу. У переважної більшості пацієнтів має місце порушення вуглеводного обміну, а у двох третин - ознаки цукрового діабету (сухість у роті, жага, загальна слабкість, шкірний свербіж, сонливість). Оскільки фіброзні зміни стосуються всіх клітин острівного апарата залози, знижується секреція і інсуліну, і глюкагону. Діабет при фіброзі підшлункової залози рідко супроводжується гіпоглікемічними станами, кетоацидозом, ангіопатією.
Діагностика
Консультація гастроентеролога при фіброзі підшлункової залози дозволяє виявити деякі об'єктивні ознаки патології: дистрофічні зміни (аж до кахексії), сухість шкіри, мови, ціаноз, почервоніння обличчя, атрофію підшкірної клітковини в області проекції панкреас. Підшлункова залоза пальпується у вигляді щільного тяжа. Лабораторно-інструментальна діагностика:
- Біохімічні проби. У лабораторних аналізах визначається виражене зменшення вмісту білка крові, зниження альбуміно-глобулінового коефіцієнта. Активність панкреатичних ферментів, у тому числі амілази, низька (це несприятлива ознака, що свідчить про тотальну поразку підшлункової залози).
- УЗІ. Важливий метод діагностики фіброзу підшлункової залози - УЗД черевної порожнини. Визначається дифузне підвищення ехогенності органу, структура неоднорідна, розміри зменшені; можливе виявлення розширення вірсунгового протоку. Більш інформативна ендоскопічна ультросонографія, яка дозволяє виявити лінійні тяжкі включення різної протяжності і форми, бугристість контурів, гіперехогенність паренхіми.
- Рентгенодіагностика. При проведенні ЕРХПГ виявляються зміни протокового апарату, викликані утворенням рубців. Для підтвердження діагнозу може проводитися КТ підшлункової залози.
- Пункційна біопсія. Якщо цей метод діагностики не дає необхідної інформації, виконується біопсія підшлункової залози, яка є «золотим стандартом» діагностики фіброзу підшлункової залози і дозволяє отримати достовірні дані про морфологічні зміни органу.
Лікування фіброзу підшлункової залози
Лікування фіброзу підшлункової залози спрямоване на заповнення зовнішньо- і внутрішньосекреторної недостатності. Призначається дієта № 5п, що включає стимулюючі секрецію ферментів страви, продукти з високим вмістом білка. Обмежуються легкоусвояемые вуглеводи. При вираженій кахексії харчування парентеральне. Етіотропне лікування полягає в усуненні причин патології (виключення вживання алкоголю, проведення холецистектомії при жовчнокам'яній хворобі, хірургічне лікування папілостеноза тощо).
З метою заміщення екзокринної недостатності призначаються ферментні препарати: панкреатин, ліпаза та інші. При абсолютній недостатності підшлункової залози дані препарати застосовуються постійно в максимальних дозуваннях. Критеріями ефективності замісної терапії є припинення зниження маси тіла, зниження диспепсичних явищ, усунення діареї. Корекція порушень вуглеводного обміну проводиться пероральними цукрознижувальними препаратами; вкрай рідко потрібна інсулінотерапія. Поза епізодами загострення основного захворювання показано санаторно-курортне лікування.
При вираженому больовому синдромі, неефективності консервативної терапії, стрімкому зниженні ваги, частих рецидивах панкреатиту проводиться хірургічне лікування фіброзу (резекція підшлункової залози в різних обсягах).
Прогноз і профілактика
Прогноз при фіброзі підшлункової залози визначається обсягом функціонуючої тканини, а також дотриманням пацієнтом рекомендованого лікування. При повній довічній відмові від алкоголю, правильному застосуванні ферментних препаратів можливий тривалий перебіг захворювання без істотного прогресування. Однак не існує методів, що дозволяють усунути фіброз.
Профілактика патології полягає у відмові від алкоголю, своєчасному лікуванні захворювань, які можуть стати причиною фіброзу підшлункової залози. Пацієнти з діагностованим фіброзом підлягають диспансеризації. Двічі на рік необхідне профілактичне обстеження з оцінкою наявності або відсутності прогресування та проведенням корекції терапії (за необхідності).
