Синдром Морганьї-Адамса-Стокса - це комплекс симптомів, обумовлених різким зниженням серцевого викиду та ішемією головного мозку у хворих, які страждають вираженими порушеннями ритму. Проявляється у вигляді нападів синкопе, судоріг, фібриляції шлуночків, асистолії. Діагноз встановлюється за наявністю характерної клінічної картини, змін на електрокардіограмі, результатами добового моніторування. Захворювання диференціюють з епілепсією, істеричним припадком. Лікування складається з реанімаційних заходів у момент розвитку симптоматики та подальшого терапевтичного відновлення нормальної роботи серця.
Загальна інформація
Вперше синдром Морганьї-Адамса-Стокса був описаний італійським анатомом і лікарем Д. Морганьї в 1761 році. У період з 1791 по 1878 р захворювання вивчалося ірландськими кардіологами Р. Адамсом і В. Стоксом. З урахуванням внеску всіх фахівців синдром був названий їх іменами. Патологія поширена серед пацієнтів, які страждають серцевими хворобами, в першу чергу - блокадами внутрішньосердечної провідності і синдромом слабкості синусового вузла. Частіше діагностується у людей старше 45-55 років, чоловіки становлять близько 60% від загальної кількості хворих. Максимальна кількість випадків реєструється в розвинених країнах, жителі яких схильні до гіподинамії і схильні до впливу кардіотоксичних речовин. У державах «третього світу» синдром зустрічається порівняно рідко.
Синдром Морганьї-Адамса-Стокса
Причини
До розвитку хвороби призводять вроджені органічні зміни в будові провідної системи, а також порушення, що виникають під впливом зовнішніх патогенетичних факторів. До їх числа відносять передозування антиаритмічними засобами (новокаінамід, аміодарон), професійну інтоксикацію хлорорганічними сполуками (вінілхлорид, чотирьохлористий вуглець), дистрофічні та ішемічні зміни міокарда, що зачіпають великі вузли системи автоматизму (синатріальний Крім того, синдром може формуватися в результаті вікової дегенерації АВ-центру. Безпосередньо напад має такі причини:
- Блокади провідності. Найбільш поширена етіологічна форма. Розвивається при переході неповної АВ-блокади в повну. При цьому виникає дисоціація між передсердями і шлуночками. Перші скорочуються під дією імпульсів, що виходять від СА-вузла, другі збуджуються АВ-центром або ектопічними осередками. Також провокуючим фактором може послужити часткова атріовентрикулярна блокада на тлі синусового ритму і збільшеного показника серцевих скорочень.
- Порушення ритму. Напад виявляється при надмірному підйомі або зменшенні ЧСС. Зазвичай синкопе відзначається у пацієнтів з частотою серцевих скорочень понад 200 або менше 30 ударів на хвилину. При наявності дифузних уражень церебрального судинного апарату втрата свідомості спостерігається вже при пульсі 40-45 уд/хв. Патологія також може потенціруватися фібриляцією передсердь, особливо - що виникла вперше. Постійні форми аритмії рідко призводять до появи симптоматики МАС.
- Втрата швидкої функції. Відбувається при вентрикулярній фібриляції. М'язові волокна міокарда скорочуються некоординовано, окремо, з дуже високою частотою. Це робить викид крові неможливим, веде до зупинки кровообігу і розвитку клінічної смерті. Може зустрічатися при порушеннях електролітного балансу, мати ідеопатичну природу (на тлі повного здоров'я), бути результатом впливу фізичних факторів.
Патогенез
В основі лежить різке скорочення серцевого викиду, яке стає причиною уповільнення кровотоку, недостатнього постачання органів і тканин кров'ю, киснем, поживними речовинами. Спочатку від гіпоксії страждають нервові структури, в тому числі головний мозок. Робота ЦНС порушується, відбувається втрата свідомості. Трохи пізніше виникають судомні м'язові скорочення, що свідчать про виражене кисневе голодування тканин. Тривалі напади, особливо обумовлені фібриляцією шлуночків, можуть призвести до постгіпоксичної енцефалопатії, поліорганної недостатності. При збереженні мінімального кровотоку (блокади, аритмії) захворювання протікає легше. Напади в більшості випадків не призводять до відстрочених наслідків.
Класифікація
Патогенетична систематизація, що враховує причини і механізми формування нападу, використовується при плановому лікуванні та виборі заходів профілактики. При наданні екстреної допомоги синдром Морганьї-Адамса-Стокса зручніше класифікувати за видом порушення коронарного ритму, оскільки це дозволяє швидко визначити оптимальну тактику лікування. Розрізняють такі види патології:
- Адінамічний тип. Спостерігається при відмові синоатріального вузла, блокадах III і II ступеня, коли частота скорочень шлуночків знижується до 20-25. Включає асистолію - зупинку серця, що виникає при різкому і повному порушенні провідності внутрішньосердечного імпульсу. До моменту підключення альтернативних ектопічних зон проходить досить багато часу, що стає причиною припинення кровообігу.
- Тахіаритмічний тип. Визначається при збільшенні ЧСС до 200 в хвилину і вище. Виявляється при синусовій тахікардії, трепетанії, вентрикулярному мерехтінні, пароксизмальних суправентрикулярних ТК, фібриляції передсердь з проведенням імпульсу на шлуночки по обхідних шляхах при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта.
- Змішаний тип. Моменти передсердної або шлункової тахікардії чергуються з епізодами асистолії. Напад розвивається при швидкому зменшенні ЧСС з високих показників до брадикардії або тимчасової зупинки серця. Ця форма є найбільш складною для діагностики і прогностично несприятливою.
Симптоми
Класичний припадок характеризується швидким розвитком і певною послідовністю змін. Протягом 3-5 секунд з моменту виникнення аритмії або блокади у пацієнта формується передобморочний стан. Раптово з'являється запаморочення, головний біль, дискоординація, дезорієнтація, блідість. На шкірі виступає рясний холодний піт. При пальпаторній оцінці пульсу виявляється різко виражена тахікардія, брадикардія або нерівний ритм.
Другий етап триває 10-20 секунд. Хворий непритомніє. Знижується артеріальний тиск, м'язовий тонус. Візуально визначається акроціаноз, розвиваються дрібні клонічні судоми. При фібриляції шлуночків відзначається симптом Герінга - своєрідне жужжання в області мечевидного відростка грудини. Через 20-40 секунд судоми посилюються, набувають епілептовидної форми, відбувається мочеиспускание, дефекація. Якщо ритм не відновлюється через 1-5 хвилин, спостерігається клінічна смерть зі зникненням пульсу, дихання, роговічних рефлексів. Зіниць розширено, ПЕКЛО не визначається, шкіра бліда, мармурового відтінку.
Можлива абортивна течія нападу з редукцією симптоматики протягом дуже короткого часового проміжку. Кора мозку не встигає зазнати вираженої гіпоксії. Основними симптомами, що спостерігаються при цьому варіанті патології, є запаморочення, слабкість, наступне порушення зору, помрачення свідомості. Прояви зникають за кілька секунд без медичного втручання. Подібні різновиди МАС вкрай складно діагностувати, оскільки аналогічна симптоматика виявляється при безлічі інших станів, в т. ч. при цереброваскулярної хвороби.
Ускладнення
Синдром призводить до низки ускладнень, основним з яких є клінічна смерть. Тривала зупинка кровотоку - фактор відмирання частини клітин кори головного мозку. Після успішної реанімації це стає причиною енцефалопатії, соматичних порушень, зниження розумових здібностей хворого. У число ускладнень можна включити зміни психоемоційного фону пацієнта, який постійно відчуває страх перед настанням нового кризу, що негативно відбивається на якості життя, продуктивності роботи і відпочинку. Під час втрати свідомості і падіння на землю хворий може отримати травми, які також відносять до патологічних станів, асоційованих зі СМАС.
Діагностика
Первинну діагностику здійснюють співробітники СМП, які прибули на виклик. Остаточний діагноз встановлює кардіолог, ґрунтуючись на результатах електрокардіографії та холтерівського моніторування. Диференціальну діагностику проводять з епілептичним припадком, істерією. Відмінною особливістю істинної епілепсії є зміна тонічних судомів клонічними, гіперемія особи, яка передує ауру. При істеричному походженні патології втрати свідомості не відбувається, присутній синусовий серцевий ритм. Ознаками хвороби МАС вважаються наявність аритмії того чи іншого характеру, стрімкий розвиток клінічної картини. У процесі діагностичного пошуку використовують такі методи:
- Фізикальне обстеження. Позначаються типові симптоми, стан розвивається швидко (протягом декількох десятків секунд). В анамнезі присутні захворювання кардіологічного профілю, безпосередньо перед приступом можливий епізод психоемоційного збудження, переживань. АД різко знижено або не вимірюється, серцевий ритм нерівний. Тип порушення можна визначити тільки за результатами ЕКГ.
- Інструментальне обстеження. Основний метод апаратної діагностики - електрокардіографія. У момент появи симптомів на плівці реєструються негативні розширені зубці «T» у відведеннях V4-V2. Можлива присутність деформованих шлункових комплексів. При блокадах спостерігається дисоціація «P» з «QRS», косонізхідна депресія сегмента «ST». Фібриляція проявляється відсутністю нормальної активності на ЕКГ, появою дрібної або великої хвилястої лінії. За допомогою добового моніторування вдається виявити наступну блокаду, на тлі якої настає напад.
- Лабораторне обстеження. Проводиться з метою визначення причин хвороби та її наслідків. Після епізоду клінічної смерті виявляється зміна рівня pH в кислий бік, дефіцит електролітів, присутність в крові міоглобіну. При коронарних захворюваннях можливе зростання кардіоспецифічних маркерів: тропоніна, КФК МВ.
Невідкладна допомога
Допомога при синдромі МАС включає безпосереднє купування нападу і профілактику рецидивів. При нападі, що розвивається, рятувальні заходи проводить присутній медичний працівник незалежно від його профілю та спеціалізації. Здійснюються комбіновані реанімаційні заходи. Лікування включає:
- Припинення нападу. Застосовується той самий алгоритм, що при зупинці серця. Рекомендовано проведення прекардіального удару, непрямого масажу, за відсутності дихання - ІВЛ методом рот у рот або з використанням відповідної апаратури. При ФЖ виробляється електрична дефібриляція. Внутрішньовенно вливається адреналін, атропін, хлористий кальцій, інотропні засоби. При тахіаритмії показані антиаритмічні препарати: аміодарон, новокаінамід.
- Запобігання нападу. Якщо напади обумовлені пароксизмами ТА, пацієнту потрібні препарати для стабілізації роботи міокарда і вирівнювання серцевого ритму. При блокадах медикаментозна терапія неефективна, необхідна імплантація асинхронного або деманд-кардіостимулятора. При реципрокній тахікардії можливе оперативне руйнування одного з проводять шляхів АВ-вузла.
Прогноз і профілактика
Прогноз сприятливий при швидкому купуванні нападу і при його абортивному варіанті. Нормалізація серцевого ритму та кровопостачання головного мозку протягом 1 хвилини з моменту формування клінічної картини не супроводжується відстроченими наслідками. Тривалий період асистолії або фібриляції шлуночків знижує ймовірність благополучного відновлення коронарного ритму і підвищує ризик ішемічного ураження головного мозку. Специфічні заходи профілактики не розроблені. Загальні рекомендації щодо запобігання кардіологічних хвороб включають відмову від куріння та алкоголю, виключення гіподинамії, заняття спортом, дотримання принципів здорового харчування. При появі перших ознак порушень у роботі серця слід звернутися до лікаря для обстеження та лікування.
