Ектопія отвору сечовика - це вроджена аномалія топографії сечовика, що полягає в нетиповому внутрішньопузирному або позапузирному розташуванні його гирла. При позапузирній ектопії відзначається мимовільне підтікання сечі на тлі збереженого сечовипускання; внутрішньопузирні види аномалії супроводжуються розвитком пієлонефриту та уретерогідронефрозу. Діагностика може включати проведення УЗД, цистоскопії та уретроскопії, екскреторної урографії, цистографії, уретеропієлогії, ниркової ангіографії, гінекологічного огляду у жінок, ректороманоскопії. При збереженій функції нирки проводиться накладення уретероуретероанастомозу або уретеропієлоанастомозу. При втраті функції нирки показана часткова або тотальна нефроуретеректомія.
Загальна інформація
При ектопії сечовика його гирло може відкриватися дистальніше кута трикутника Льєто або впадати в сусідні органи (уретру, вологолище, матку, кишечник, насіннєві бульбашки). Патологія в більшості випадків поєднується з повним подвоєнням сечовика і лоханки, при цьому ектопованим, як правило, є сечовик, що з'єднується з верхньою лоханкою. Рідше зустрічається неправильне розташування основи солітарного або основного сечовика. Ектопія гирла - вроджена аномалія сечовика, яка проявляє себе вже в дитячому віці. У практичній урології даний порок розвитку в 4 рази частіше виявляється у дівчаток, ніж у хлопчиків.
Ектопія отвору сечовика
Причини
Розвиток урогенітальної системи в процесі ембріогенезу відбувається між 3-м і 8-м тижнями гестації. Спочатку зачатки сечовиків формуються з мезодермальних протоків проксимальніше області свого майбутнього розташування. Поступово вони мігрують книзу для впадіння в задню стінку сечового міхура в типовому місці. Під впливом тератогенів (соматичних захворювань вагітної, професійних шкідливостей, прийому ліків, спадкових факторів та інших несприятливих впливів) гирла сечовиків своєчасно не імплантуються в сечовий міхур, залишаючись в зачатках мезонефрального протоку.
Надалі з парамезонефральних протоків у дівчаток формуються вологаїще, матка і маточні труби, тому сечовик виявляється таким, що відкривається в одну з цих структур, або деривати урогенітального синуса - сечовий міхур латеральніше трикутника Льєто, уретру, шийку сечового міхура, параурету Всі варіанти ектопії у жінок виявляються або поза сечовою системою, або нижче рівня зовнішнього сфінктера сечового міхура, що клінічно проявляється крапельним підтіканням сечі.
З мезонефральних зачатків у чоловіків розвиваються придатки яєчок, насіннєві бульбашки і семявиносний проток, а ектопований сечовик, як правило, відкривається в дані структури. Однак, оскільки зазначені анатомічні утворення розташовуються проксімальніше зовнішнього жому сечового міхура, ектопія сечовика у чоловіків ніколи не супроводжується недержанням сечі. Патологія часто поєднується з подвоєнням нирки і сечовика, уретероцеле, дистопією нирки, гіпоплазією і полікістозом нирок та ін вродженими аномаліями.
Класифікація
Ектопія основи сечовика може бути односторонньою або двосторонньою, інтравезикальною (внутрішньопузирною) або екстравезикальною (позапузирною).
- Внутрішньопузирно-ектопований сечовик відкривається в нетиповому місці сечового міхура.
- Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может бросать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у чоловіків - в задню уретру, насіннєві бульбашки, насіннєвий бугорок, семявиносний проток, простату або придаток яєчка.
Залежно від локалізації гирла сечовика розрізняють:
- шийково-бульбашкову
- уретральна
- парауретральну (вестибулярну)
- іменник
- влагалищную
- маточну
- кишкову та інші види ектопії.
Різновид патології обумовлює особливості клінічних проявів, діагностики та лікувальної тактики при цьому пороку.
Симптоми
Патогномонічною ознакою позапузирної ектопії основи сечовика у дівчаток і жінок служить постійне неконтрольоване крапельне виділення сечі при збереженому нормальному акті сечовипускання. Посилення мочі спостерігається при рухах, зміні положення тіла, фізичної активності. Крім цього, можуть відзначатися виділення зі статевих шляхів, явища вульвіту і кольпиту, болі в животі і попереку, запалення шкіри проміжності через постійний контакт з сечею (сечовий дерматит).
У хлопчиків і чоловіків ектопія в простатичну уретру проявляється рецидивуючими пієлонефритами, тупими болями в попереку і животі, піурією, ургентними позивами і учащеним сечовипусканням. При впадінні ектопованого сечовика в придаток яєчка може розвиватися клініка епідиміту. Також для захворювання у чоловіків характерні болі невизначеного характеру в проміжності та області тазу, дискомфорт при еякуляції, запори, безпліддя, асиметрія мошонки або живота, пальпована освіта в животі або поперековій області. Наявність міхурово-сечовикового рефлюксу обумовлює поступовий розвиток гідронефрозу.
Діагностика
Обстеження при підозрі на ектопію підстави сечовика включає збір скарг, огляд пацієнта, проведення інструментальних сонографічних, ендоскопічних, рентгенологічних методів діагностики:
- Гінекологічний комплекс. Парауретральна ектопія добре доступна зовнішньому огляду і не становить складнощів у діагностиці. Вологе розташування гирла у жінок може бути виявлено при гінекологічному дослідженні і кольпоскопії з виконанням катетеризації ектопованого сечовика. Складніше діагностується маточна ектопія, що вимагає проведення УЗД органів малого тазу, гістероскопії, іноді - діагностичної лапароскопії.
- Візуалізація сечовiдної системи: УЗІ нирок і сечового міхура, уретроскопія і цистоскопія, екскреторна урографія, цистографія, висхідна уретрографія. Комплексне ехографічне, ендоскопічне, рентгенологічне обстеження сечової системи дозволяє виявити анатомічні аномалії нирок і сечовиків - дистопію, подвоєння, ектопію; оцінити стан чашково-лоханкової системи. Для виявлення ускладнень та оцінки функціонування нирок потрібне проведення сцинтиграфії, ниркової ангіографії, КТ, МРТ.
- Лабораторні дослідження. Лабораторні дані при ектопії гирла характеризуються типовим для пієлонефриту виявленням у загальному аналізі сечі лейкоцитів і бактерій. Для ідентифікації збудників, які підтримують запалення, проводиться бактеріологічне дослідження сечі і мазка з уретри.
У чоловіків обов'язковим є пальцеве обстеження прямої кишки і виконання уретроскопії. Рідкісні випадки кишкового розташування основи сечовика можуть бути виявлені при ректороманоскопії.
Лікування ектопії гирла сечовика
Лікування оперативне, що включає два принципово різних підходи - органозберігаючий або органовіддалюючий.
- Органозберігаючі втручання. При збережених функціональних характеристиках нирки може бути зроблена імплантація ектопованого сечовика в сечовий міхур - уретероцистоанастомоз. У разі подвоєння сечовиків хороші результати дає накладення лоханноважеточникових і міжмочеточникових ^ омозів - уретеропієлоанастомозу та уретероуретероанастамозу. Під час цих втручань додатковий сечовик, що має ектопію гирла, видаляється, а та частина нирки, яку він дренував, зберігається.
- Радикальні операції. При позапузирній ектопії у чоловіків нирка досить швидко втрачає здатність нормально функціонувати, тому часто доводиться вдаватися до органовіддалювальних втручань. У разі зниження функції однієї половини нирки показана гемінефректомія з уретеректомією. При повній втраті функцій нирки проводиться нефректомія.
Прогноз і профілактика
При своєчасному початку лікування і відсутності ускладнень прогноз зазвичай сприятливий. У ранньому післяопераційному періоді можливе приєднання інфекцій сечовевидних шляхів, тривало зберігається гематурія. У чоловіків після гемінефректомії в рідкісних випадках спостерігаються порушення кровопостачання нирки, що вимагають повного видалення органу. Пацієнтам обох статей показано спостереження лікаря-уролога, контроль артеріального тиску, періодична здача аналізів для виключення протеинурії. Профілактичні заходи передбачають виключення тератогенних впливів.
