Дискоїдна червона вовчанка (еритематоз, що рубається)

Дискоїдна червона вовчанка - це хронічне запальне аутоімунне захворювання шкіри, що розвивається на тлі фотосенсибілізації (підвищеної чутливості до світла). Клінічні прояви включають еритему, рубцеву атрофію шкіри, фолікулярний гіперкератоз, випадання волосся, ураження нігтів. Діагноз ставиться на підставі симптоматики, анамнестичних даних, наявності вовчанкових клітин у крові, імунологічних тестів і гістологічного дослідження біоптату шкіри. В якості лікування застосовуються синтетичні протималярійні препарати, топічні глюкокортикоїди, системні ретиноїди, сонцезахисні засоби.

Загальна інформація

Дискоїдна червона вовчанка (ДКВ), або еритематоз, що рубає, - захворювання, що відноситься до дифузних хвороб сполучної тканини (колагенозів). Ця патологія є найбільш частою формою шкірної червоної вовчанки. Середня поширеність еритематоза, що рубає, становить 1:100 000 осіб. Частіше страждають представники європеоїдної раси. Початок хвороби припадає на молодий вік (від 20 до 40 років). Захворюваності на дискоїдну вовчанку більше схильні до обличчя жіночої статі (співвідношення з чоловіками 3:1). У рідкісних випадках (1-5%) ДКВ може перейти в системну червону вовчанку (СКВ).

Дискоїдна червона вовчанка

Причини ДКВ

Еритематоз протікає за типом аутоімунної реакції, точна причина виникнення якої невідома. Важливе значення в розвитку захворювання має спадкова схильність, про що свідчить велика зустрічність дискоїдної вовчанки серед близьких родичів. Під час досліджень була встановлена асоціація ДКВ з антигенами тканинної сумісності HLA <unk>, <unk>, <unk>, <unk>, <unk>, <unk>. Найбільш серйозною провокуючою дією володіє ультрафіолетове випромінювання.

До факторів, що сприяють виникненню дискоїдної вовчанки, належать постійна травматизація шкіри, хронічні інфекції в організмі, наявність алергічних хвороб, прийом лікарських препаратів, що підвищують чутливість шкіри до ультрафіолету (сульфаніламідів, тетрацикліну, фторхінолонів, грізеофульвіну, У групі підвищеного ризику знаходяться люди, чий рід діяльності пов'язаний з тривалим перебуванням на відкритому повітрі (працівники сільськогосподарської промисловості, будівельники, рибалки). Також до групи ризику входять особи з 1 фототипом шкіри (кельтським) - це люди з ніжною, тонкою, іноді веснушчастою шкірою, які мають світлий або рудий колір волосся.

Патогенез

При дискоїдній червоній вовчанці спостерігається патогенетична схожість з СКВ, проте патологічні реакції обмежуються шкірними покривами. В основі захворювання лежить аутоімунне запалення. Під дією ультрафіолетових променів у сукупності з іншими провокуючими факторами в клітинах шкіри порушуються процеси метилювання ДНК (механізму регуляції транскрипції генів). Це призводить до підвищення експресії білків, що індукують апоптоз (запрограмовану клітинну загибель) - p53, Fas і Fas-ліганда і гамма-інтерферону.

Т- і В-лімфоцити стимулюють синтез цитокінів і антитіл до компонентів клітинних ядер (нуклеїнових кислот, нуклеосомів). Створені імунні комплекси осідають на ендотелії судин, викликаючи їх пошкодження. Вироблення аутоант^ у генетично схильних осіб також здатні викликати антигени деяких вірусів (Епштейна-Барр, цитомегаловірус, парвовірус 19), що мають схожу молекулярну структуру з білками клітинних мембран. Додатковим пошкоджувальним агентом виступає індукція вільнорадикального окислення ліпідів. Результатом цих процесів є масивне запалення і руйнування клітин шкіри.

Класифікація

Традиційно дискоїдну червону вовчанку поділяють на вогнищеву і степеміновану (поширену) - ці форми розрізняються кількістю осередків ураження шкіри та їх локалізацією. Також за скасованої форми відзначається наявність загальної симптоматики (слабкості, підвищення температури тіла, болів у суглобах) і високого ризику трансформації в СКВ. Крім перелічених форм, у ревматології виділяють такі види ДКВ:

• Глибока. Характерні підшкірні вузли з їх подальшою кальцифікацією.
• Папіломатозна. Патологічний процес зачіпає волосисту частину голови і шкіру кистей рук. Осередки мають вигляд бородавок.
• Дисхромічна. Характерні депігментація центральної ділянки дискоїдного вогнища і гіперпігментація периферичної зони.
• Телеангіектатична. Виявляється посиленим судинним малюнком вогнищ.
• Гіперкератотична. Роговий шар епідермісу виражено втовщений. Осередки нагадують шкірний ріг. Найбільш несприятлива форма. Розглядається як початкова стадія раку.
• Відцентрова еритема Бієтта. Виявляється висипаннями на спинці носа і щоках, що мають «вигляд метелика».

Симптоми ДКВ

Дискоїдна червона вовчанка характеризується хронічною течією, рецидиви виникають в основному влітку або навесні, коли довжина сонячного дня максимальна. Найчастіше вражаються ділянки тіла, що піддаються тривалому сонячному випромінюванню. Трьома найбільш типовими симптомами вважаються еритема, фолікулярний гіперкератоз і рубцева атрофія шкіри.

Еритематоз дебютує з появи на шкірі рожевих, що злегка височіють плям (еритем) розміром 1-2 см. Плями не супроводжуються зудом, з часом збільшуються, на їх поверхні утворюються сіро-білі лусочки. Спроба видалити лусочки викликає біль (симптом Беньє-Мещерського). Також при знятті лусочок на місці їх прикріплення до волосяних фолікул видно ділянки тиску (симптом «дамського каблучка» або «канцелярської кнопки»). У міру прогресування в центрі дискоїдних вогнищ шкіра атрофується. Навколо центру формується фолікулярний гіперкератоз внаслідок закупорки фолікулів чешуйками епідермісу, що має вигляд «гусиної шкіри», по периферії вогнищ - еритема, зони посилення або ослаблення пігментації. Часто на шкірі зовнішнього слухового проходу утворюються затори в протоках сальних залоз, при цьому поверхня шкіри за зовнішнім виглядом нагадує наперсток.

При локалізації вогнищ на волосистій частині голови практично завжди виникає алопеція, яка залишає після себе рубці. За часів номінованої дискоїдної вовчанки вогнища розташовуються на грудях, спині, ліктях, долонях, підошвах, зазвичай не мають ознак лушпіння та атрофії. Іноді вражаються нігтьові пластини. Нігті набувають жовтого кольору, стають ламкими, деформуються. Дуже рідко в патологічний процес залучається слизова оболонка порожнини рота. Осередки схильні до ерозування, що викликає печіння і болі під час прийому їжі.

Ускладнення

Серйозні ускладнення дискоїдної червоної вовчанки виникають рідко. Іноді розвивається вторинний гландулярний хейліт (запалення дрібних слинних залоз червоної кайми 1916). Номінована форма ДКВ в деяких випадках переходить в СКВ - важке системне захворювання сполучної тканини, що вражає суглоби і практично всі внутрішні органи (серце, нирки, легені і центральну нервову систему). СКВ характеризується наполегливою течією, важко піддається терапії і має високий ризик летального результату. Також може відбутися трансформації стійких осередків дискоїдної вовчанки в плоскоклітинний рак шкіри (наскрізно-клітинну карциному).

Діагностика

Пацієнтів з цією патологією курирують лікарі ревматологи і дерматологи. При постановці діагнозу дискоїдної вовчанки враховується фототип шкіри. На первинній консультації уточнюється професія пацієнта, прийом фотосенсибілізуючих лікарських засобів, наявність інфекційних або алергічних захворювань, близьких родичів з ДКВ. Для діагностики проводять такі методи дослідження:

• Загальні лабораторні тести. У клінічному аналізі крові відзначається збільшення швидкості осідання еритроцитів, зниження рівня лейкоцитів, тромбоцитів, при інфекційних і алергічних патологіях - високий рівень нейтрофілів і еозинофілів. При номінованій ДКВ можливий ложноположний результат аналізу на сифіліс.
• Спеціальні ревматологічні тести. Приблизно у 40% пацієнтів ДКВ виявляються антинуклеарні антитіла (ANA) і антитіла до нуклеопротеїнів (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Вовчанкові (LE) клітини зустрічаються у 5-7% пацієнтів. При реакції імунної флюоресценції виявляються відкладення імуноглобулінів (IgG/IgM) і комплемента (позитивний тест вовчанкової смужки). Останній тест може бути позитивним і при інших захворюваннях, тому не є специфічним.
• Гістологічне дослідження біоптату шкіри. Біопсія шкіри - найбільш достовірний метод для постановки діагнозу. Характерні наступні ознаки - атрофія епідермісу, втовщення рогового шару епідермісу в гирлі волосяних фолікулів, руйнування волокон колагену, набряк дерми, відкладення в ній гіаліну, периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат.

Важливо відрізняти номіновану форму ДКВ від системної червоної вовчанки, що вимагає більш агресивної терапії. Допомога в діагностиці СКВ надає визначення антитіл до двоспіральної ДНК і екстрагованих ядерних ангігенів у крові пацієнта. Також дискоїдну червону вовчанку диференціюють з іншими формами шкірної вовчанки (гостра гостра), ревматологічними (дерматоміозит), дерматологічними захворюваннями (червоний плоский лишай, псоріаз, себорейний дерматит, екзема, фотодерматози, еозинофільна гранулема обличчя, ангіолюйний

Лікування ДКВ

У більшості випадків пацієнти проходять лікування амбулаторно, але при важкому перебігу може знадобитися госпіталізація у відділення ревматології або дерматології. Важливим моментом є виключення прийому фотосенсибілізуючих медикаментів та лікування супутніх алергічних або інфекційних захворювань. Рекомендується носити закритий одяг, застосовувати сонцезахисні крему або мазі, що містять речовини, які затримують ультрафіолетові промені (мексорил, двоокис титану, оксид цинку).

Основне патогенетичне лікування включає антималярійні амінохінолінові препарати (Гідроксихлорохін), топічні глюкокортикостероїди (тГКС), похідні вітаміну А - ретиноїди (Ізотретіноїн, Ацитретин). Зважаючи на частий розвиток ретинопатій на тлі прийому гідроксихлорохіну обов'язковий регулярний огляд офтальмолога. Залежно від локалізації дискоїдних вогнищ застосовуються тГКС різної активності. При розташуванні вогнищ тільки на шкірі особи використовують тГКС слабкого і середнього ступеня активності (Гідрокортизону ацетат, Метилпреднізолон), при ураженні шкіри кінцівок і тулуба рекомендуються тГКС сильної активності (Бетаметазон, Тріамцінолон). Якщо дискоїдні осередки є на долонях і підошвах, призначаються тГКС надвисокої активності (Клобетазон).

Для придушення вільнорадикального пошкодження клітин шкіри ефективні антиоксиданти (альфа-токоферол). За неефективності стандартного лікування вдаються до засобів, що володіють вираженим імуносупресивною дією - Такролімус, Метотрексат, Азатіоприн.

Прогноз і профілактика

У переважній більшості випадків дискоїдна вовчанка має сприятливий перебіг. При грамотному підборі терапії та дотриманні всіх рекомендацій настає стійка ремісія. Основну проблему представляє трансформація ДКВ у більш важкі захворювання, що мають досить високий відсоток летальності - СКВ і плоскоклітинну карциному. Профілактика рецидивів дискоїдної вовчанки полягає в обмеженні часу перебування на сонці, носінні закритого одягу, застосуванні сонцезахисних препаратів, виключенні прийому ліків, що підвищують чутливість шкірних покривів до ультрафіолетового випромінювання.