Відкритий атріовентрикулярний канал

Відкритий атріовентрикулярний канал - складна внутрішньосердкова аномалія, що включає дефекти міжшлункової і міжпредсердної перегородок і дефекти обох атріовентрикулярних клапанів. Відкритий атріовентрикулярний канал призводить до відставання у фізичному розвитку, появи задишки, тахікардії, стомлюваності, ціанозу, частої захворюваності на респіраторні інфекції. Інструментальна діагностика відкритого атріовентрикулярного каналу включає проведення ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографії органів грудної клітини, катетеризації порожнин серця, атріографії, вентрикулографії. При відкритому атріовентрикулярному каналі показана хірургічна корекція - пластика ДМПП, ДМЖП, мітрального і трикуспідального клапанів.

Загальна інформація

Відкритий атріовентрикулярний канал - поєднана вроджена вада серця, що характеризується недорозвиненням внутрішньосердечних перегородок і аномаліями передсердно-шлункових клапанів. Частота виявлення відкритого атріовентрикулярного каналу в кардіології становить 2-6% від усього числа вроджених вад серця. Відкритий атріовентрикулярний канал зазвичай виявляється у віці до 1 року.

У 25-30% випадків відкритий атріовентрикулярний канал зустрічається при синдромі Дауна. У 13-18% пацієнтів, крім відкритого атріовентрикулярного каналу, виявляються інші серцеві аномалії: стеноз або атрезія легеневої артерії, зошит Фалло, коарктація аорти тощо.

Відкритий атріовентрикулярний канал

Причини відкритого атріовентрикулярного каналу

В основі формування відкритого атріовентрикулярного каналу лежать ембріологічні порушення. Факторами, здатними викликати недорозвиток перегородок і клапанів серця, можуть бути спадкова історія за вродженими вадами, хромосомні порушення, токсикози вагітності, вірусні інфекції вагітної (краснуха, герпес, вітрянка, грип), ендокринні порушення у матері (цукровий діабет), вживання алкоголю

Структуру дефекту при відкритому атріовентрикулярному каналі складають такі компоненти: дефекти передсердної та шлункової перегородок, порушення будови клапанів (мітрального і трикуспідального).

Класифікація відкритого атріовентрикулярного каналу

Розрізняють неповну (часткову), повну і проміжні форми відкритого атріовентрикулярного каналу. На частковий відкритий атріовентрикулярний канал припадає 70% випадків пороку, на повну і проміжні форми - 30%.

Неповна форма атріовентрикулярного каналу (дефект первинної міжпредсердної перегородки) характеризується повідомленням камер серця на рівні передсердь, а також деформацією або розщепленням передньої мітральної та/або перегородочної трикуспідальної створок.

До повної форми відкритого атріовентрикулярного каналу (загальний ОАВК) відносять поєднання дефекту мембранозної частини МЖП з високо розташованим дефектом МЖП і наявність одного загального клапана між обома половинами серця. При проміжних формах пороку (косих каналах, дефектах Гербоді) є лівожелудочково-правопредсердні повідомлення.

Особливості гемодинаміки при відкритому атріовентрикулярному каналі

Порушення внутрішньосердечної гемодинаміки при відкритому атріовентрикулярному каналі залежать від анатомічної форми пороку. Наявність частково відкритого атріовентрикулярного каналу обумовлює ліво-праве шунтування крові; легенева гіпертензія незначна, мітральна недостатність виражена помірно.

При загальному відкритому атріовентрикулярному каналі є ліво-праве скидання і невеликий шунт крові справа наліво. Мітральна і трикуспідальна недостатність призводить до систоличної регургітації крові зі шлуночків у передсердя. У цьому випадку рано розвиваються легенева гіпертензія і синдром Ейзенменгера. Проміжні форми відкритого атріовентрикулярного каналу супроводжуються надходженням крові з лівого шлуночка безпосередньо в праве передсердя, перевантаженням правого шлуночка, розширенням стовбура легеневої артерії.

Симптоми відкритого атріовентрикулярного каналу

Клінічні прояви відкритого атріовентрикулярного каналу розвиваються на першому році життя, надалі стан хворих прогресуюче погіршується. Відзначається відставання дитини у фізичному розвитку, швидка стомлюваність при годуванні, зниження апетиту, блідість шкіри і слизових. При повній формі відкритого атріовентрикулярного каналу внаслідок артеріальної гіпоксемії виражено ціаноз шкірних покривів в області носогубного трикутника, долонь і стоп.

Про наявність серцевої недостатності дозволяють думати тахіпное, тахікардія, застійні хрипи в легенях, збільшення печінки. Діти з відкритим атріовентрикулярним каналом схильні до частого виникнення застудних захворювань, бронхітів, пневмоній. До 4-7 років у дітей розвивається асиметрична деформація грудної клітини - серцевий горб. Більшість дітей з повною формою відкритого атріовентрикулярного каналу гине до результату 1-го року життя.

Діагностика відкритого атріовентрикулярного каналу

Відкритий атріовентрикулярний канал зазвичай діагностується в перші дні або місяці життя дитини. При фізичному обстеженні визначаються збільшені межі серця, посилення верхівки, систоличне тремтіння над верхівкою. Характерною аускультативною ознакою служить вислуховування двох різних по локалізації і тембру шумів - систолічного шуму недостатності міт плекального клапана на верхівці і систоличного шуму ДМПП в II-III міжребер'ї, а також розщеплення II тону над легеневою артерією.

Для підтвердження діагнозу відкритого атріовентрикулярного каналу проводяться ЕКГ, фонокардіографія, УЗД серця, зондування порожнин серця, рентгенографічне дослідження органів грудної клітини, атріо- та вентрикулографія.

На електрокардіограмі реєструється відхилення ЕГР вліво, гіпертрофія лівого передсердя, гіпертрофія шлуночків, блокада правої ніжки пучка Гіса або атріовентрикулярна блокада. Рентгенографія виявляє кардіомегалію за рахунок збільшення обох шлуночків і правого передсердя, посилення легеневого малюнка, помірне вибухання дуги легеневої артерії, ознаки мітральної недостатності. 

Прямі вказівки на відкритий атріовентрикулярний канал дає ехокардіографія: при скануванні видно ДМЖП, ДМПП, розщеплення та аномалії прикріплення створки мітрального клапана, регургітація крові в області клапанів. Отримані дані підтверджуються при катетеризації порожнин серця і вентрикулографії.

Комплексне обстеження дозволяє диференціювати відкритий атріовентрикулярний канал від ізольованого дефекту міжпредсердної перегородки, дефекту міжшлункової перегородки, єдиного шлуночка серця, транспозиції магістральних судин, а також виключити супутні вади - тетраду Фалло, відкритий артеріальний проєкт

Лікування відкритого атріовентрикулярного каналу

Медикаментозна терапія при відкритому атріовентрикулярному каналі спрямована на профілактику інфекційного ендокардиту та купірування серцевої недостатності. Радикальне усунення пороку може бути проведено тільки хірургічно. Раннє оперативне лікування показано при повній формі відкритого атріовентрикулярного каналу; при частковій і проміжних формах коригуюча операція проводиться в 6-10 років.

Корекція неповної форми атріовентрикулярного каналу передбачає відновлення передньої створки мітрального клапана, закриття дефекту міжпредсердної перегородки, при необхідності - пластику трикуспідального клапана.

Корекція повного відкритого атріовентрикулярного каналу включає одномоментну пластику ДМПП, ДМЖП, мітрального і тристворчастого клапанів. У дітей раннього віку іноді попередньо виконується паліативна операція із звуження легеневого стовбура. При проміжних варіантах відкритого атріовентрикулярного каналу проводиться пластика ДМЖП і аннулопластика трикуспідального клапана. Операції проводяться в умовах штучного кровообігу.

Прогноз при відкритому атріовентрикулярному каналі

Перебіг повної форми відкритого атріовентрикулярного каналу несприятливо: без своєчасної корекції пороку 95% пацієнтів гинуть протягом перших 5 років життя. За часткової форми відкритого атріовентрикулярного каналу середня тривалість життя хворих без операції - 15-20 років. Проміжні форми протікають відносно сприятливо, проте також потребують хірургічної корекції. Післяопераційні результати відкритого атріовентрикулярного каналу задовільні.

Несвоєчасне звернення до кардіолога або кардіохірурга збільшує ризик серцевих ускладнень - важкої серцевої недостатності, аритмії, бактеріального ендокардиту і високої легеневої гіпертензії, що робить оперативне лікування неможливим.