Бронхолегкова дисплазія (БЛД) - це хронічне захворювання дихальної системи у новонароджених, яке виникає при проведенні ІТЛ з використанням високих концентрацій кисню на тлі респіраторних порушень. Основні прояви - синдром дихальної недостатності (ДН) і бронхіальної обструкції, деформація грудної клітини. Основа діагностики бронхолегочної дисплазії - рентгенографія ОГК. Лікування при даній патології включає в себе неспецифічні терапевтичні заходи: раціональне харчування і режим, адекватну респіраторну підтримку, симптоматичні медикаментозні препарати.
Загальна інформація
Бронхолегкова дисплазія (БЛД) - це гетерогенна патологія періоду новонародженості, яка виникає при проведенні ІТЛ з високими концентраціями кисню, супроводжується дихальною недостатністю, бронхообструктивним синдромом і гіпоксемією. Вперше ввів цей термін, а також описав його рентгенологічну картину по стадіях американський педіатр і радіолог Нортвей в 1967 році. За своєю суттю БЛД є не вродженим, а ятрогенним захворюванням, що суперечить його назві, проте іншого терміну на даний момент не запропоновано. Вона виникає у 16-40% новонароджених з масою тіла менше 1500 г, яким необхідна ІТЛ з приводу РДС. Загальний показник летальності при бронхолегочній дисплазії протягом перших 12 місяців життя становить 10-25%.
Бронхолегкова дисплазія
Причини бронхолегкової дисплазії
Бронхолегкова дисплазія - це поліетіологічне захворювання, яке формується на тлі впливу декількох потенційних етіологічних факторів. До таких належать баротравма при нераціональній ІВЛ, морфологічна незрілість паренхіми легені, системи сурфактанту і антиоксидантної системи, токсичний вплив високих концентрацій кисню, інфекції (мікоплазми, пневмоцисти, уреаплазми, хламідії, ЦМВ), від
Морфологічно бронхолегкова дисплазія проходить чотири стадії. На I стадії розвивається класичний РДС. На II стадії відбувається деструкція епітелію альвеол і його подальша регенерація, формуються персистуючі гіалінові мембрани. Також виникає набряк інтерстицію, некроз бронхіол. III стадія характеризується утворенням обмежених емфізематозних змін, ателектазів і фіброзу. На IV стадії в альвеолах накопичуються ретикулярні, еластичні та колагенові волокна - остаточно формуються ателектази, емфізема, ділянки фіброзу легені.
Класифікація бронхолегкової дисплазії
Згідно загальноприйнятої класифікації, існує дві основні форми бронхолегочної дисплазії:
- Класична або «важка» форма. Даний варіант БЛД характерний для недоношених дітей. Розвивається при проведенні інтенсивної респіраторної підтримки без введення препаратів сурфактанту. Основний прояв - наявність здуття ділянок легенів, формування булл і фіброзу.
- Нова або «легка» форма бронхолегочної дисплазії. Спостерігається у дітей, які народилися після 32 тижня вагітності, яким з метою профілактики вводився сурфактант. Рентгенологічно проявляється гомогенним затемненням легенів і відсутністю ділянок здуття.
Також у вітчизняній педіатрії та неонатології клінічно виділяють три ступені тяжкості бронхолегочної дисплазії:
- Легка БЛД. У стані спокою НД в переділах фізіологічної норми (до 40 в хв.), рідше відзначається незначне тахіпне при навантаженні (до 60 в хв.). Можливі ознаки бронхіальної обструкції при респіраторних інфекціях, помірна емфізема. Потреби в кисневій підтримці при гестаційному віці старше 36 тижнів не виникає.
- Середньотяжка бронхолегкова дисплазія. На тлі плачу, годування, занепокоєння розвивається тахіпне (60-80 в хв.). У стані спокою можуть прослуховуватися сухі або мілкопузирчаті хрипи. Часто спостерігається бронхіальна обструкція на тлі інфекційних захворювань. Рентгенологічно відзначається емфізема, пневмосклероз. Існує потреба у респіраторній підтримці < 30% киснем.
- Важка бронхолегкова дисплазія. Виражене тахіпне (80 в хв. і більше) в стані спокою. Яскраво виражена бронхіальна обструкція, аускультативні ознаки недостатності дихальної системи. Найчастіше формується легеневе серце, виникає затримка фізичного розвитку. Рентгенологічно виявляється емфізема, бідність легеневого малюнка, пневмосклероз, безліч ателектазів і перибронхіальних змін. Потрібна респіраторна підтримка з використанням концентрації кисню > 30%.
Симптоми бронхолегкової дисплазії
Специфічних проявів бронхолегкової дисплазії не існує. Захворювання характеризується вираженою дихальною недостатністю на тлі високих концентрацій кисню при ІТЛ. Загальний стан залежить від ступеня тяжкості, однак, у більшості випадків він середньотяжкий або важкий. Грудна клітина набуває характерного для емфізематозних захворювань вигляду: «бочкоподібна форма» і горизонтальний хід ребер, збільшення розміру в передньозадному напрямку, випинання міжреберних проміжків і їх втягнення при видохе-вдиху. Також при бронхолегочній дисплазії виникає тахіпное до 90-100 в 1 хв, спостерігається акро- або дифузний ціаноз. При спробах перевести ІВЛ на більш щадний режим розвивається гостра недостатність дихальної системи, яка супроводжується вираженою гіперкапнією і гіпоксемією. При припиненні респіраторної підтримки на тлі спонтанного дихання зберігаються ознаки бронхіальної обструкції.
У дітей з бронхолегочною дисплазією також відзначається пневмомедіастинум, емфізема і пневмоторакс, брадикардія і напади апное, рецидивуючі бронхіти і пневмонії, дефіцитні стани (дефіцит вітамінів D, А, Е, анемія), часта блювота, гастрое Нерідко спостерігаються неврологічні розлади, ураження сітківки. До основних ускладнень бронхолегочної дисплазії відносяться правожелудочкова недостатність і «легеневе серце», обмежені або пайові ателектази легенів, які рецидивують бронхіти, бронхіоліти і запалення легенів, хронічна дихальна недостатність, атопічна бронхіальна астма, артеріальна гіпертензія
Діагностика
Діагностика бронхолегочної дисплазії включає в себе збір анамнестичних даних, об'єктивний огляд, лабораторні та інструментальні методи дослідження. При зборі анамнезу неонатолог або педіатр звертає увагу на терміни, в які відбулися пологи, наявність можливих етіологічних і сприяючих факторів. При об'єктивному обстеженні виявляються характерні клінічні прояви бронхолегочної дисплазії: дихальна недостатність, деформація грудної клітини тощо. В ОАК визначається нормохромна гіпорегенераторна анемія, збільшення кількості нейтрофілів і еозинофілів. У біохімічному аналізі крові можуть бути виявлені гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, зменшення рН, підвищення креатиніну і сечовини. Однією з характерних ознак бронхолегочної дисплазії є низький парціальний тиск кисню в крові (РаО2) - 40-55 мм.рт.ст.
Серед інструментальних методів діагностики при бронхолегочній дисплазії найбільш інформативними вважаються рентгенографія ОГК, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Найчастіше використовується саме рентгенологічний метод дослідження, який дозволяє виявити характерні ознаки БЛД, визначити ступінь тяжкості і стадію морфологічних змін легенів. КТ і МРТ дають можливість виявити аналогічні прояви і детально оцінити структуру паренхіми легенів. Однак вони застосовуються не так часто у зв'язку з відсутністю виражених переваг перед рентгенографією і високою вартістю.
Лікування бронхолегочної дисплазії
Специфічного лікування бронхолегочної дисплазії не існує. Основні терапевтичні засоби при даному захворюванні включають в себе кисневу підтримку, раціональне харчування, режим, симптоматичні медикаментозні препарати. Незважаючи на те, що ІВЛ - це основна причина розвитку БЛД, вона є одним з найбільш важливих аспектів лікування. Її основна мета - підтримання показників крові в допустимих межах: рн крові на рівні 7,25, сатурація - 90% і більше, парціальний тиск крові - 55-70 мм.рт.ст.
Також важливу роль у лікуванні бронхолегочної дисплазії відіграє харчування дитини. У хворих дітей є висока метаболічна потреба на тлі необхідності адекватного зростання легенів. В таких умовах найбільш сприятливою вважається добова калорійність в межах 115-150 ккал/кг/день. Добовий режим дитини повинен включати максимальний спокій, багаторазове годування, підтримання температури тіла на рівні 36,5 ° C. Серед медикаментозних препаратів, які можуть застосовуватися при БЛД, найбільш часто використовуються бронхолітики, муколітичні та діуретичні засоби, глюкокортикостероїди, 2-агоністи, антибіотики та вітаміни А, Е.
Прогноз і профілактика бронхолегочної дисплазії
Прогноз при бронхолегочній дисплазії завжди серйозний. Показник смертності в перші 3 місяці життя коливається в межах 15-35%, за 12 місяців - 10-25%. У тих, хто вижив, з віком відбувається відновлення функції легенів, проте морфологічні зміни зберігаються в 50-75% випадків. У таких дітей вже в дошкільному віці відзначається підвищена резистентність бронхіального дерева, після 7 років з'являється схильність до гіперреактивності. Адекватно проведене лікування істотно знижує рівень летальності в перші 1-2 роки, дозволяє домогтися клінічного одужання до чотирирічного віку.
Профілактика бронхолегочної дисплазії передбачає антенатальну охорону плоду, запобігання передчасним пологам, використання щадних режимів ІВЛ і зведення тривалості її проведення до мінімуму, вітамінотерапію, використання препаратів сурфактанту. При загрозі передчасного народження дитини показано введення матері глюкокортикостероїдів з метою профілактики СДР і БЛД надалі.
