Аномалії розвитку шлунка - це вроджені патології шлунка, пов'язані з порушенням внутрішньоутробної закладки органу. Проявляються ознаками непрохідності ЖКТ, що розвивається відразу після народження або через 2-4 тижні життя. Також характерні диспепсичні розлади, симптоми здавлення шлунка, рідко - ознаки запалення. Аномалії розвитку шлунка діагностуються рентгенологічно та ендоскопічно. Додатково призначається комплекс загальних аналізів (кров, кал). Лікування хірургічне. Проводиться резекція дивертикулів або частини шлунка, пластику органів ЖКТ, пилоротомію тощо.
Загальна інформація
Аномалії розвитку шлунка - рідкісна патологія, що становить незначну частку в загальній структурі вад ЖКТ. Поширеність значно варіює залежно від нозології. Так, атрезія шлунка зустрічається у 1 дитини зі 100 000, частота вродженого пилоростеноза становить 1-3 випадки на 1 000 новонароджених, при цьому в 5 разів частіше діагностується у хлопчиків. Аномалії розвитку шлунка в даний час залишаються актуальною проблемою сучасної педіатрії. Стан після багатьох операцій є показанням для оформлення групи інвалідності терміном на 1 рік з подальшим переглядом. Абсолютно всім пацієнтам показано диспансерне спостереження протягом багатьох років. Часто потрібна тривала медикаментозна підтримка моторної і секреторної функції шлунка.
Аномалії розвитку шлунка
Причини
Шлунок формується із загальної кишкової трубки на 4-10 тижні внутрішньоутробного розвитку. Будь-які несприятливі фактори, що впливають на плід у цей період, можуть порушити правильну закладку органів і тканин шлунково-кишкового тракту. Аномалії розвитку шлунка провокуються збудниками внутрішньоутробних інфекцій (герпес, краснуха, мікоплазма та ін.). Тератогенною дією на плід володіють алкоголь, наркотики, радіація, лікарські препарати, зокрема, антибіотики тетрациклінового ряду. Хромосомні синдроми також призводять до розвитку вад, частіше множинних.
Симптоми
У разі важких вад симптоми проявляються з народження. Наприклад, атрезія пилоричного відділу шлунка стає причиною непрохідності ЖКТ у першу добу. Для захворювання характерна рвота і мізерний стілець з домішкою жовчі. Раннє виникнення симптоматики відзначається при агастрії та агенезії шлунка, проте такі грубі аномалії розвитку шлунка зустрічаються вкрай рідко. Вроджений стеноз привратника призводить до уповільнення проходження їжі в кишечник, внаслідок чого шлунок розтягується. Вже з 2-4 тижні життя захворювання проявляється наполегливою блювотою фонтаном і зниженням ваги, оскільки поживні речовини здебільшого засвоюються в тонкому кишечнику.
Надмірно розвинена слизова оболонка шлунка (хвороба Менетріє) - один з найбільш часто зустрічаються вади. Клінічно може не проявлятися, виявляється на рентгенограмі або під час ендоскопії. Якщо гіперпластичні процеси зачіпають всю внутрішню поверхню органу, можуть відзначатися симптоми диспепсії.
До аномалій розвитку шлунка належать також вроджені дивертикули шлунка, які являють собою додаткові порожнини. Рідко зустрічається повне подвоєння шлунка. Захворювання супроводжується клінічною симптоматикою, якщо порожнина значних розмірів починає здавлювати основний шлунок, або в разі запалення дивертикула - дивертикуліту. Пацієнти можуть відзначати болі, нудоту, блювоту тощо.
Пилоростеноз
Діагностика
Дитина повинна бути оглянута дитячим хірургом. Основу діагностики складають інструментальні методи та рентгенографія:
- Рентгенівське обстеження. Рентген шлунка Дозволяє виявити подвоєний шлунок або запідозрити наявність дивертикула. Також на знімку, особливо з контрастуванням, можна побачити ознаки хвороби Менетріє, вродженого пилоростеноза та інших аномалій розвитку шлунка. Оглядова рентгенографія ВБП необхідна для оцінки положення шлунка по відношенню до інших органів, його розмірів і локалізації в черевній порожнині.
- Ендоскопія шлунка. Для уточнення діагнозу часто потрібне проведення фіброгастроскопії. Дослідження дозволяє візуально оцінити стан і забарвлення слизової оболонки органу. Зокрема, за допомогою ендоскопії можна диференціювати хворобу Менетріє і виразкову хворобу шлунка.
- Генодіагностика. Запідозрити хромосомні синдроми лікар-педіатр може за наявності поєднаних вад. У цьому випадку необхідний ретельний збір сімейного анамнезу та проведення генетичного обстеження, зокрема, каріотипування.
- Лабораторні дослідження. Запальні та інфекційні процеси виключаються на підставі результатів аналізу крові. Дослідження калу при аномаліях розвитку шлунка проводиться для оцінки стану підшлункової залози і жовчного міхура, виявлення інших можливих причин кишкової непрохідності, блювоти тощо.
Лікування аномалій розвитку шлунка
Лікування оперативне. При виявленні вродженого дивертикула проводиться його резекція. При додавальній порожнині великих розмірів можливо її видалення з частковою резекцією шлунка. Відновлення функції зазвичай відбувається протягом місяця. Вроджений пилоростеноз є показом для пилоротомії. Тактика ведення пацієнтів з грубими аномаліями розвитку шлунка визначається індивідуально. Планується обсяг резекції, пластику органів ЖКТ, накладення тимчасової ентеростоми та інші маніпуляції з метою збереження життя дитини. Хвороба Менетріє часто не вимагає оперативного втручання, показано динамічне спостереження.
Прогноз і профілактика
Прогноз частіше сприятливий. Виняток становлять випадки поєднаних вад при хромосомних синдромах і наявність грубих аномалій розвитку шлунка (агастрія, агенезія та ін.), несумісних з життям. При вродженому пилоростенозі та атрезіях виживаність хворих при своєчасному оперативному втручанні досягає 95%. Окремо стоїть питання про забезпечення харчування в післяопераційному періоді. Необхідно максимально скоротити терміни харчування через ентеростому, щоб уникнути приєднання вторинних інфекцій. Профілактика можлива лише під час вагітності. При наявних спадкових захворюваннях необхідне медико-генетичне консультування.
