Афферентна моторна афазія - це кінестетичний розлад сформованої мови, обумовлений порушенням центральної регуляції промовистого апарату. Виникає при ураженні артикуляційної зони постцентральної звивини. Клінічно проявляється зниженням мовленнєвої продукції, складнощами артикуляції, змішанням фонем зі схожим артикуляційним механізмом, вторинною дислексією і дисграфією. Основу діагностики афферентної моторної афазії становить логопедичне, неврологічне обстеження, МРТ мозку. Проводиться лікування основної патології, здійснюється медикаментозна підтримка церебральних функцій (нейрометаболіти, судинні фармпрепарати), логопедична корекція.
Загальна інформація
Експресивна мова є результатом узгодженої роботи всіх складових артикуляційного апарату: ?, мови, горлянки, гортані, лицьової мускулатури. Коркова регуляція мовного процесу здійснюється при безперервній афферентації - інформуванні відповідних відділів кори про розташування кожного із зазначених мовних органів. Обумовлена порушенням процесів афферентації моторна афазія отримала назву «афферентна». Термін введений вітчизняним дослідником афазій професором А. Р. Лурія в 1969 році. Захворювання поширене переважно серед пацієнтів середнього та похилого віку, афферентна дитяча афазія зустрічається рідко. Поразка кількох зон кори призводить до поєднаних порушень - розвивається афферентно-ефферентна моторна, сенсомоторна афазія.
Афферентна моторна афазія
Причини
Захворювання виникає при органічному ураженні теменної частки в області нижніх відділів постцентральної звивини. Патологічні зміни можуть мати ішемічний, запальний, посттравматичний, токсичний, компресійний характер. Основними етіофакторами пошкодження виступають:
- Інсульти. Є найбільш частою причиною афазії. При фокальному ураженні нижньотемінних відділів лівої постцентральної звивини спостерігається афферентна моторна форма мовленнєвої дисфункції. При ішемічному інсульті загибель нейронів зазначеної області обумовлена порушенням кровопостачання внаслідок тромбоемболії або спазму живлячої церебральної артерії, при геморагічному - здавленням тканин зливлася кров'ю.
- Черепно-мозкові травми. Забої головного мозку з розмізженням тканин в нижньотемінних областях призводять до пошкодження нейронів, які сприймають афферентну інформацію від артикуляційних органів. Утворення внутрішньомозкової гематоми, наростання посттравматичного набряку стає причиною здавлення нейронів. У результаті розвивається афферентна моторна афазія.
- Пухлини мозку. Гліоми, астроцитоми, медулобластоми темної частки надають пошкоджену дію шляхом компресії навколишніх тканин або руйнуванням нейронів внаслідок свого інвазивного зростання. Збільшення обсягу внутрішньомозкової пухлини обумовлює наростаючий характер мовних порушень.
- Нейродегенеративні процеси. Хвороба Альцгеймера, лейкодистрофії, хвороба Піка супроводжуються атрофічними змінами в корі. Атрофія може виникати при тривалому епілептогенному вогнищі теменної локалізації. Прогресуюча демієлінізація викликає руйнування афферентних зв'язків. Результатом є дисфункція вражених відділів темної кори - моторна афазія афферентної форми.
- Інфекції. Етіологічно різні інфекційні ураження головного мозку (енцефаліт, енцефаломієліт, церебральний абсцес), що локалізуються в темній частці, призводять до набряку, розладу мікроциркуляції, внутрішньоклітинних змін нейронів. Дисфункція і загибель останніх, порушення міжнейрональних взаємодій провокує появу мовного розладу.
Патогенез
У нормі експресивне мовлення здійснюється завдяки взаємодії відділів пост- і прецентральної кори, в яких представлені артикуляційні органи. Ефферентні імпульси, що регулюють необхідні для фонації м'язові скорочення, генеруються нейронами прецентральної звивини з урахуванням інформації від нейронів постцентральної звивини. До останніх надходить афферентна імпульсація від м'язів і зв'язок, які беруть участь у процесі звукоутворення. Етіофактори обумовлюють органічні зміни і дисфункцію постцентральної області. В результаті порушується механізм сприйняття афферентації, зв'язок з прецентральною звивиною.
Не маючи достатньої зворотної інформації про стан артикуляційного апарату, прецентральні відділи не можуть адекватно регулювати процес фонації. Результатом є мовленнєва апраксія - втрата рухового артикуляційного навику, що у виражених випадках обумовлює повну відсутність мовленнєвої продукції. Оскільки кінестетичний контроль відіграє суттєву роль у процесі розуміння почутого, виникають вторинні розлади фонематичного слуху.
Класифікація
Афферентна моторна афазія може мати дві форми, що відрізняються за своїми проявами. Варіативність обумовлена різною представленістю артикуляційних органів у постцентральній звивині право- і ліворуких пацієнтів. Класифікація була запропонована А.Р. Лурія:
- Перший варіант супроводжується розладом просторового синтезу, що забезпечують артикуляцію рухів. При грубих розладах ситуативна мовна продукція повністю відсутня. Спостерігається апраксія артикуляційних органів.
- Другий варіант має назву «провідникова афазія». Характерна переважна збереження клішорних ситуативних висловлювань при виражених порушеннях довільних видів мови. Зустрічається при лівосторонній (рідше правосторонній) ураженні теменної півкулі у амбідекстрів і хворих з прихованим лівою.
Симптоми афферентної моторної афазії
Артикуляційна апраксія призводить до нездатності самостійно відтворити окремі звуки. Роблячи спробу, хворий здійснює безладні рухи мовою, губами, проводить звукові заміни. Пацієнт домагається більшого успіху, намагаючись відтворити звук шляхом наслідування артикуляції лікаря. Однак розлад кінестетичного аналізу сили зіткнення, напрямки руху артикуляційних органів обумовлює змішання звуків м-п-б, о-у, н-д-т тощо.
Фонематичні підміни тривало зберігаються на тлі поступового відновлення мовленнєвої функції. Хворий вимовляє «будинок» як «том», «Вова» як «Вома». Закриті склади складніші для вимови, спостерігається їх подрібнення за допомогою гласних звуків. Слово «дим» вимовляється як «диму», «шапка» як «ша-па-ка». Ускладнення експресивної мови змушують пацієнтів використовувати для комунікації мовні емболи - короткі слова, окремі склади, що мають виражене емоційне забарвлення.
У ранньому періоді після ЧМТ, інсульту афферентна моторна афазія супроводжується нерозумінням почутої промови. Стан є наступним, триває декількох днів. Більш тривало зберігається утруднене розпізнавання на слух окремих фонем, що мають загальний спосіб артикуляції (н-ш, б-м-п). Надмірність фонематичного розмаїття слів дозволяє пацієнтам розуміти звернені до них висловлювання. Поряд з мовленнєвою апраксією порушено конструктивно-просторове сприйняття - пацієнти не можуть розташувати за інструкцією три предмети, дезорієнтовані в географічній карті тощо.
Ступінь вираженості дислексії, дисграфії корелює з тяжкістю афазії. Артикуляційні складнощі проявляються на листі літеральними параграфіями, пропусками згодних звуків. У ряді випадків виражена моторна форма афазії дисоціює з відносною збереженням листа, який залишається єдиним способом комунікації пацієнта. Відновлення письмового мовлення відбувається в міру нормалізації мовленнєвої продукції. Читання без промовляння вголос може відновлюватися швидше за листи.
Провідникова афазія протікає зі збереженням автоматизованої ситуативної мови. Хворі здатні спілкуватися з близькими, використовуючи часто вживані фрази і слова («не може бути», «обов'язково зроблю», «так», «добре»), але відчувають значні труднощі довільної мови при необхідності повторити слово, скласти розповідь по картинці. Пацієнти добре чують власні помилки, намагаються їх долати. Порушення листа полягають у складності дотримання порядку літер у слові. Типово дзеркальне написання: «онко» замість «вікно».
Ускладнення
Хворі критично сприймають власний мовний дефект, емоційна сфера збережена. Внаслідок цього висока ймовірність ранньої депресивної переробки виниклого стану. Оскільки поразка зачіпає моторні поля кори, спостерігається супутній виражений руховий дефіцит. Рухова обмеженість, неможливість самообслуговування посилюють психологічний дискомфорт пацієнта, викликаний порушенням вербальної комунікації. За відсутності психологічної та логопедичної підтримки можливе виникнення депресії, що значно ускладнює подальшу реабілітацію хворого.
Діагностика
Діагностичні заходи здійснюються спільними зусиллями фахівців у сфері логопедії та неврології. Пошук спрямований на верифікацію виду мовного розладу, визначення етіології та обсягу церебрального ураження. Базисними етапами діагностики є:
- Консультація логопеда. Діагностичне обстеження мови виявляє зниження загальної мовленнєвої продукції, у важких випадках - її повна відсутність. Патогномонічний симптом «пошуку пози» - підбір пацієнтом певного положення доль, мови для виголошення необхідного звуку. Визначається розлад фонематичного слуху, дисграфія, дислексія.
- Консультація невролога. Виявляє артикуляційну апраксію, правосторонній спастичний геміпарез, гемігіпестезію. Когнітивні порушення, психічні відхилення відсутні. Отримані дані свідчать про ураження лівої темної області.
- МРТ головного мозку. Необхідна для уточнення морфологічного субстрату захворювання. Дозволяє діагностувати об'ємну освіту (абсцес, гематому, аневризму церебральних судин), зону геморагії, ішемії, пухлинний процес, атрофію, демієлінізацію, запальні осередки. Результати сканування інтерпретують згідно з клінічною картиною захворювання.
- Люмбальна пункція. Проводиться для отримання і дослідження цереброспинальної рідини. Аналіз дає можливість діагностувати інфекційно-запальні зміни, верифікувати збудника нейроінфекції, виявити сліди крові, пухлинні клітини.
Афферентна моторна афазія вимагає диференціювання від інших порушень мови. Обмеженням мовленнєвої продукції, утрудненням артикуляції моторна афазія відрізняється від акустико-гностичної, акустико-мнестичної форм з властивими їм логореєю. При динамічній афазії пацієнт може мовчати, але відповідає на поставлені йому прості запитання, здатний рахувати вголос, повторювати слова.
Лікування афферентної моторної афазії
Першорядне значення має терапія причинної патології. Інфекційно-запальні ураження купуються спеціально підібраними етіотропними препаратами (антибактеріальними, противірусними, антимікотичними). При інсультах проводиться загальна і диференційована судинна терапія. У разі пухлин, травматичних ушкоджень, гематом необхідна консультація нейрохірурга для вирішення питання про доцільність нейрохірургічного лікування. Корекція афазії починається в ранньому відновлювальному періоді, включає дві основні складові:
- Логопедичні заняття. На початку будь-якого заняття виконується артикуляційно-мімічна гімнастика. Застосовуються всі види растормаживающих вправ: сполучене і відбите вимовляння автоматизованих рядів, проговорювання фраз з жорстким контекстом, повторення віршів. Заняття проводяться з мімічним підпором: лікар розташовується навпроти хворого, проговорює звуки, утровано демонструючи постановку доль, щік, зубів, мови.
- Медикаментозне лікування. Спрямовано на поліпшення кровопостачання та метаболізму нейронів ураженої області, що сприяє більш швидкій і повній реабілітації хворих. Фармакотерапія здійснюється комплексним застосуванням нейропротекторних, ноотропних, вазоактивних, нейрометаболічних препаратів.
Когнітивне збереження, усвідомлення мовного дефекту формують високу зацікавленість пацієнта в лікуванні. Велике значення має підтримка близьких, регулярні самостійні заняття в домашніх умовах. При необхідності додаткової психологічної підтримки показані бесіди з психологом, психотерапія.
Прогноз і профілактика
При успішному лікуванні причинного захворювання, наполегливої, правильно підібраної логопедичної корекції прогноз сприятливий. Разом з відновленням мовленнєвої моторики регресують порушення листа, читання. У деяких пацієнтів зберігаються артикуляційні заклики, що створюють враження легкого акценту, можуть бути рідкісні літеральні парафазії. Профілактичні заходи включають весь спектр методик, що дозволяють запобігти впливу етіологічних факторів. Основними моментами є попередження і своєчасна терапія цереброваскулярної патології, профілактика травматизму, інфекційних захворювань, виключення онкогенних впливів.
