Вроджений туберкульоз - інфекційне захворювання, що викликається мікобактеріями туберкульозу при їх потраплянні від інфікованої матері до плоду під час вагітності. Виявляється дихальною недостатністю у новонародженого, млявістю і поганим апетитом, лихоманкою, гепатоспленомегалією, в третині випадків приєднується менінгіт. З метою постановки діагнозу проводяться туберкулінові проби, лабораторне дослідження крові, збудник також виявляється в сечі та інших біологічних рідинах. Основа терапії вродженого туберкульозу - протитуберкульозні препарати, одночасно проводиться лікування органної недостатності та імунотерапія.
Загальна інформація
Вроджений туберкульоз - дуже рідко зустрічається патологія в сучасній педіатрії. Достовірно зафіксовано кілька сотень випадків внутрішньоутробного інфікування плоду. Збудник інфекції - мікобактерія туберкульозу, вперше виділена і описана Робертом Кохом в 1882 році, ним же в 1890 році був отриманий туберкулін, який по теперішній час використовується в діагностиці захворювання. Мікобактерії мають високу стійкість до будь-яких зовнішніх впливів, включаючи фізичні, хімічні, температурні методи дезінфекції.
Вроджений туберкульоз частіше зустрічається в країнах, що розвиваються, в соціально-неблагополучних сім'ях. Актуальність вродженого туберкульозу обумовлена зростанням загальної захворюваності на туберкульоз серед населення країни. Крім того, відсутність симптоматики з народження і неспецифічні клінічні ознаки ускладнюють своєчасну діагностику. Це, в свою чергу, підвищує ризик смертельного результату від вродженого туберкульозу.
Вроджений туберкульоз
Причини
Збудник захворювання - мікобактерія туберкульозу. Інфікування плоду відбувається внутрішньоутробно. Як правило, сама жінка хворіє під час вагітності, більш рідкісні випадки вродженого туберкульозу, коли мати перенесла інфекцію незадовго до вагітності. Вхідними воротами для мікобактерій є тільки плацента. Туберкульозна паличка проникає через судини плаценти і так виявляється в кровотоку плоду. З кров'ю бактерії потрапляють у печінку, де і формується первинний осередок інфекції, часто з ураженням регіонарних лімфатичних вузлів. Звідти збудник поширюється по всіх тканинах.
Вроджений туберкульоз також може розвинутися при аспірації навколоплідних вод, в яких присутні мікобактерії, якщо інфільтрати на плаценті розкриваються безпосередньо в амніотичну рідину. Для аспіраційного шляху інфікування характерне формування первинного вогнища в легенях, кишечнику, середньому вусі. Ризик зараження вродженим туберкульозом підвищується, якщо у матері є супутні патології, що особливо знижують імунітет, наприклад, ВІЛ-інфекція, а також при наявності несприятливих соціальних факторів (погані житлові та санітарні умови, асоціальний спосіб життя та ін.).
Симптоми вродженого туберкульозу
Якщо інфікування плоду мікобактеріями відбувається в першому триместрі вагітності, як правило, трапляється викидень або мертвонародження. В інших випадках дитина зазвичай народжується недоношеною або маловагою. У перші дні специфічні клінічні прояви вродженого туберкульозу відсутні. Симптоматика починає проявлятися тільки через 3-4 тижні після народження. Відзначається наростаюча дихальна недостатність, при важких формах розвивається респіраторний дистрес-синдром. Характерна млявість або занепокоєння, поганий апетит, підвищення температури до фебрильної.
Вроджений туберкульоз супроводжується гепатоспленомегалією, має місце жовтяниця. Лімфаденопатія виявляється приблизно у 40% дітей з вродженим туберкульозом. У 30% випадків приєднується менінгіт, при цьому виникає запрокидання голови назад, ригідність потиличних м'язів. Можлива підвищена збудливість або пригнічення ЦНС. У кожного п'ятого хворого вродженим туберкульозом спостерігаються виділення з зовнішніх слухових проходів. Рідко зустрічається геморагічний синдром і папульозні висипання на шкірі.
Діагностика
Діагностика захворювання ускладнена відстроченим проявом ознак інфекції і багато в чому неспецифічною симптоматикою. Педіатр може запідозрити вроджений туберкульоз, виходячи з анамнезу матері. Якщо діагноз був поставлений жінці під час вагітності, дитина після пологів повинна перебувати окремо від матері до повного виключення внутрішньоутробного зараження. При появі перших симптомів вродженого туберкульозу фізикальний огляд дозволяє виявити часте дихання, збільшення розмірів печінки та селезінки, може відзначатися жовтяниця, підвищення температури. Пальпуються збільшені лімфовузли: підключичні, підмишкові та ін.
В аналізі крові - ознаки запалення і гіпербілірубінемія, часто діагностується анемія. На рентгенограмі органів грудної клітини спостерігаються номіновані осередки затемнення, що говорить про скупчення мікобактерій у легенях. Туберкулінові проби (проба Манту, Пірке, діаскін-тест) позитивні, проте в біологічних рідинах (кров, сеча, мокрота) збудник може не виявлятися ще протягом декількох тижнів. Чутливість і специфічність ІФА-тестів in vitro (квантиферон-тест, Т-Спот) у дітей молодшого віку може бути варіативною.
Проводиться УЗД внутрішніх органів - так можна виявити гепатоспленомегалію та осередок туберкульозного запалення в печінці. Нейросонографія обов'язково включається в комплекс діагностичних заходів. При підозрі на менінгіт проводиться спинномозкова пункція і аналіз ліквора на вміст мікобактерій.
Лікування вродженого туберкульозу
Терапія захворювання починається з моменту постановки точного діагнозу, але тут є винятки. При важких формах вродженого туберкульозу туберкулінові проби можуть давати негативні результати, однак якщо діагноз підтверджений у матері, можливо початок лікування дитини без лабораторного підтвердження, необхідна тільки згода батьків. У всіх випадках вродженого туберкульозу показана госпіталізація, консультація фтизіатра. Форми захворювання з вираженою органною недостатністю та неврологічними порушеннями потребують лікування в умовах відділення дитячої реанімації.
Проводиться етіотропна терапія, призначаються протитуберкульозні препарати: ізоніазид, рифампіцин, піразіномід, етамбутол, канаміцин. Хіміотерапія при вродженому туберкульозі складається з декількох етапів. Спочатку призначаються 3-4 препарати одночасно терміном на кілька місяців з подальшими контрольними аналізами. Дозування розраховуються строго за вагою дитини. Далі залишають 1-2 препарати ще на 4-5 місяців. Загальна тривалість специфічної терапії вродженого туберкульозу може становити до 8-9 місяців. Після закінчення фази інтенсивної терапії дитина переводиться в протитуберкульозний диспансер, де і спостерігається до закінчення всього курсу лікування.
Одночасно зі специфічною терапією призначаються десенсибілізуючі і антигістамінні препарати, імунотерапію і вітаміни групи B. При вираженій дихальній недостатності показана кисневотерапія. Якщо приєднується вторинна бактеріальна інфекція, зокрема менінгіт, проводиться антибіотикотерапія. Залежно від локалізації осередків інфекції до лікування вродженого туберкульозу підключаються вузькі фахівці: невролог, оториноларинголог, гастроентеролог.
Прогноз і профілактика
Прогноз в цілому сприятливий, крім ускладнених форм вродженого туберкульозу. При відповідній терапії інфільтрати в легенях розсмоктуються, одужання настає в середньому через 9-12 місяців. У чверті випадків захворювання закінчується формуванням вузлів і кальцифікатів у лімфатичних вузлах, частіше внутрішньогрудних. Профілактика вродженого туберкульозу включає ранню діагностику інфекції у вагітних, особливо якщо це жінки із соціально-неблагополучних сімей. Коли діагноз майбутньої матері підтверджено, стає можливим призначення терапії до пологів.
Наявність захворювання у вагітної ще не означає, що плід інфікований. Для цього обов'язковим є туберкульозне ураження плаценти, оскільки передача мікобактерій відбувається трансплацентарним шляхом. Тому своєчасно проведена терапія дозволяє знизити ризик вродженого туберкульозу. Ранню діагностику полегшує щорічна флюорографія. Важливу роль відіграє планування вагітності, якщо активна форма туберкульозу у жінки підтверджена раніше.
