Трипредсердне серце - вроджена аномалія серця, при якій в лівому передсерді є перегородка, що розділяє його на дві камери. При трипредсердному серці хворі страждають повторними респіраторними захворюваннями, відставанням у фізичному розвитку, задишкою, периферичним ціанозом, кашлем, серцевою недостатністю. Трипредсердне серце виявляється при проведенні комплексної діагностики, що включає аускультацію, ЕКГ, рентгенографію, ЕхоКГ, зондування порожнин серця. Хірургічна корекція трипредсердного серця полягає у видаленні мембранозної перегородки та закриття ДМПП.
Загальна інформація
Трипредсердне серце характеризується наявністю в порожнині лівого передсердя фіброзно-м'язової діафрагми, що розділяє його на дві частини. Трипредсердне серце є рідкісним вродженим пороком серця, що становить у кардіології 0,1-0,4% всіх вроджених серцевих аномалій. Статистика показує незначне переважання трипредсердного серця в осіб чоловічої статі (у співвідношенні 1,5:1). Трипредсердне серце може зустрічатися ізольовано або поєднуватися з іншими ВПС, частіше - з дефектом міжпредсердної перегородки, рідше - з зошитом Фалло, атрезією трикуспідального клапана, транспозицією магістральних судин.
Причиною формування трипредсердного серця служать ембріологічні порушення розвитку первинної міжпредсердної перегородки. При цьому загальна легенева вена виявляється захопленою рогом правого передсердного синуса, що перешкоджає її нормальному впровадженню в ліве передсердя.
Трипредсердне серце
Класифікація трипредсердного серця
Додатковою фіброзно-м'язовою перегородкою ліве передсердя поділяється на задовірхню (дорсокраніальну) порожнину, в яку впадають легеневі вени, і передньоніжну (вентрокаудальну) порожнину, що повідомляється з мітраль клапаном і вушком передсердя. Обтуруючі мембрани в трипредсердному серці можуть бути трьох видів - діафрагмоподібні, тубулярні і у вигляді годинникового скла. При наявності фіброзного тяжа в лівому передсерді говорять про неповну форму трипредсердного серця.
Можливість сполучення між порожнинами лівого передсердя визначається наявністю в мембрані отворів, у зв'язку з чим виділяється три варіанти трипредсердного серця.
- I - отвори в мембрані відсутні, камери лівого передсердя між собою не повідомляються.
- II - в мембрані є один або кілька невеликих отворів, але їх площа не забезпечує адекватного сполучення між камерами.
- III - в мембрані є один великий отвір, що забезпечує вільне надходження крові з задовірної камери лівого передсердя в передньожню.
Особливості гемодинаміки при трипредсердному серці
Сутність і ступінь гемодинамічних порушень при трипредсердному серці визначається наявністю і величиною отвору в мембрані, а також супутніми ВПС. При ізольованому трипредсердному серці гемодинамічні порушення пов'язані з ускладненням відтоку крові з системи легеневих вен і аналогічні таким при мітральному стінозі. Вираженість розладів гемодинаміки знаходиться в зворотній залежності від площі сполучення між камерами лівого передсердя. Ізольована форма трипредсердного серця супроводжується раннім виникненням застою в легеневому колі кровообігу і ве нозної легеневої гіпертензії.
При I анатомічному варіанті трипредсердного серця постнатальне кровообіг може здійснюватися тільки через дефект у міжпредсердній перегородці. У цьому випадку з верхньої камери лівого передсердя кров спочатку надходить через ДМПП в праве передсердя, потім через цей же дефект скидається в нижню камеру лівого передсердя. Таким чином, в лівий шлуночок і аорту потрапляє змішана відень-артеріальна кров, що обумовлює розвиток гіпоксемії.
Важливу роль у клінічному перебігу трипредсердного серця відіграє наявність і розташування ДМПП по відношенню до обтуруючої мембрани. При низькому розташуванні ДМПП має місце повідомлення правого передсердя з передненіжною камерою лівого передсердя; при високому - з недовірхнею. У разі існування двох дефектів у міжпредсердній перегородці, праве передсердя повідомляється з порожнинами обох камер лівого передсердя.
Симптоми трипредсердного серця
Терміни клінічної маніфестації пороку залежать від розмірів стенозуючого сполучення між камерами серця, обсягу і напрямку шунту крові через ДМПП. При вузькому отворі у фіброзно-м'язовій мембрані симптоматика розвивається практично з народження. У цьому випадку у дітей часто виникають повторні ГРВІ та пневмонії, спостерігається відставання у фізичному розвитку, рано розвивається серцева недостатність. Для трипредсердного серця характерні кашель, задишка, акроціаноз, кровохарканя, постійні хрипи в легенях. Об'єктивне обстеження виявляє набряки на обличчі і кінцівках, гепатомегалію. При вираженому стінозі тривалість життя дітей не перевищує 6 місяців.
Якщо соуста між основною і додатковою порожнинами лівого передсердя має достатні розміри (більш 6 ‑ 7 мм), симптоматика наростає повільніше, і трипредсердне серце може виявлятися тільки в шкільному віці або пізніше. Типові для трипредсердного серця задишка, тахікардія, блідість шкірних покривів з помірним ціанозом, кардіомегалія нерідко створюють помилкове враження про придбаний вад серця або серцеве захворювання.
Діагностика
Оскільки трипредсердне серце не має специфічних проявів, його діагностика досить скрутна. Аукультативна картина трипредсердного серця характеризується гучним, розщепленим II тоном, мезодіастолічним шумом з пресистолічним посиленням. ЕКГ-ознаки відповідають перевантаженню та гіпертрофії правих відділів серця. При аналізі рентгенограм констатується кардіомегалія, посилення легеневого малюнка за рахунок переповнення вен, який має сітчасту дрібноосередкову будову, розширення стовбура легеневої артерії.
Ехокардіографія дозволяє виявити анатомічні та функціональні ознаки трипредсердного серця: фіброзно-м'язову перегородку, що розділяє ліве передсердя на дві нерівні камери; міжпредсердне сполучення, легеневу гіпертензію. За допомогою зондування серця визначаються достовірні ознаки пороку: підвищений тиск у правому шлуночку та легеневій артерії; нормальний тиск у камері, що примикає до мітрального клапану. Ангіографія легенів виявляє уповільнення кровотоку по легеневих венах.
У дітей трипредсердне серце необхідно відрізняти від респіраторного дистрес-синдрому новонароджених, аномального дре нажа легеневих вен, гіпоплазії лівих відділів серця, мітрального стенозу, міксоми лівого передсердя, пер перевічної легеневої гіпертензії. У дорослих диференційна діагностика, в першу чергу проводиться із захворюваннями легенів.
Лікування трипредсердного серця
Наявність трипредсердного серця є абсолютним показом до хірургічного втручання. Корекція трипредсердного серця передбачає вичерпування фіброзно-м'язової мембрани, що розділяє ліве передсердя, і проведення пластики ДМПП. Операція проводиться в умовах ВК, гіпотермії та кардіоплегії доступом через серединну надгрудинну торакотомію. При критичних формах трипредсердного серця втручання проводиться вже в ранньому віці. Можливе виконання балонної дилатації звуженого отвору між камерами лівого передсердя.
Прогноз
Наявність невеликого соустя (менше 3 мм) між камерами лівого передсердя може призвести до загибелі дитини в перші місяці життя. Більш сприятливий варіант трипредсердного серця при розмірах отвору понад 5-7 мм, проте навіть у цьому випадку середня тривалість життя хворих становить близько 20 років. Оцінка віддалених післяопераційних результатів скрутна у зв'язку з рідкістю пороку і поодинокими спостереженнями в практиці різних авторів.
