Тиреоїдит Ріделя - це вісцеральний фіброматоз, що характеризується заміщенням функціональної тканини паренхіми щитовидної залози сполучною тканиною. Фіброз нерідко поширюється на нервово-судинний пучок шиї, трахею і стравохід. Пацієнтів турбує дискомфорт в області горла - здавлювання, відчуття кома або чужорідного тіла, що посилюється під час ковтання. На пізніх стадіях обмежується рухливість мови, кадику. Для встановлення діагнозу використовуються КТ і УЗД щитовидної залози, тонкоігольна аспіраційна біопсія вузлів. Лікування хірургічне - резекція перешийка, гемітіреоідектомія, тиреоідектомія.
Загальна інформація
У другій половині XIX століття німецький хірург Б. Рідель першим описав форму тиреоїдиту, при якій зоб формується в результаті поступового зростання сполучної тканини. Синонімічні назви тіреоїдиту Ріделя - фіброзний тиреоїдит, фіброзно-інвазивний зоб. Патологія має хронічний перебіг, діагностується дуже рідко. На її частку припадає 0,05% випадків від усіх захворювань щитоподібної залози. Поширеність серед прооперованих пацієнтів становить 0,01%. Діагноз фіброзного тиреоїдиту може бути підтверджений у осіб будь-якого віку, проте захворюваність підвищується в проміжку 35-60 років. Патологія помітно частіше зустрічається у жінок.
Тиреоидит Риделя.
Причини
В даний час не існує єдиної точки зору на фактори, що провокують формування і зростання фіброзно-інвазивного зобу. Деякі дослідники припускають, що тиреоїдит Ріделя має аутоімунне походження і являє собою фінальну стадію хвороби Хашимото. Однак підтвердити це припущення не вдається, оскільки антитіла в плазмі крові пацієнтів не виявляються. Згідно з іншою теорією, фіброматозний тиреоїдит є специфічною стадією підострого тиреоїдиту. Але інформація, що об'єктивно підтверджує перехід гранулематозної форми у фіброзну, відсутня.
Як найбільш ймовірний провокуючий фактор хвороби розглядається вірусна інфекція. Віруси надходять в область залози по кровоносних або лімфатичних судинах. Запалення протікає на тлі розростання сполучної тканини, утворення зобу. Нерідко фіброзні зміни поширюються не тільки на залізу, але і на тканини, що знаходяться поруч, і органи. Характерно поєднання тиреоїдиту Ріделя з вісцеральними фіброматозами: склерозуючим холангітом, ретробульбарним фіброзом, хворобою Ормонда. Це доводить системне походження захворювання.
Патогенез
Більшість дослідників в якості патофізіологічної основи тиреоїдиту Ріделя розглядають системний інфекційний процес, що порушує виробництво колагену - білкових молекул, що є основою різних видів сполучних тканин. Запалення і реакція на інфекцію запускають інтенсивний поділ клітин фіброзної тканини, яка поступово заміщує паренхіму щитовидної залози. Формується ущільнення - зоб. З часом сполучні розростання здавлюють травлення, трахею, кровоносні судини, довколишні м "язи та нерви.
Зниження гормональної активності нехарактерно, гіпотиреоз може виникнути тільки при тривалому перебігу хвороби. Уражені ділянки залози схожі на пухлинні утворення, мають щільну консистенцію, злегка бугристу поверхню. Всі залізиста тканина або її частина ув'язнені в капсулу. Поступово між цією капсулою і розташованими поруч органами формуються сполучні спайки.
Симптоми тиреоїдиту Ріделя
Оскільки захворювання протікає хронічно, стан хворих довго залишається задовільним. Щитоподібна залоза збільшується, ущільнюється. Хворобливість відсутня. Зміни, що відбуваються в органі, суб'єктивно не розпізнаються протягом декількох років після початку патологічного процесу. Перші симптоми виникають, коли зоб збільшується настільки, що починає здавлювати навколишні тканини або коли фіброзна тканина проростає в довколишні органи.
Пацієнти скаржаться на дискомфорт при ковтанні, почуття стиснення, здавлювання в передній частині шиї, утруднене дихання, задишку, осиплість голосу, кашель. Нерідко вони повідомляють про відчуття кома або чужорідного предмета в горлі. Ступінь вираженості клінічної картини обумовлена інтенсивністю здавлювання стравоходу і трахеї. Так, в одних хворих дихання незвично частішає при фізичному навантаженні, в інших у стані спокою розвиваються приступи задухи і прогресуючі розлади ковтання. Для жінок більш характерна обмеженість рухливості задньої частини мови, для чоловіків - знедоленість кадику.
Ускладнення
За відсутності лікування сполучні розростання значною мірою заміщають паренхіму залози, в результаті розвивається гіпотиреоз - недостатність виробництва гормонів. Порушується білковий і кислотно-основний обмін, рідина затримується в тканинах, формується муцинозний набряк - мікседема. Існує ризик переродження фіброзної тканини в злоякісну новоутворення, тому важлива своєчасна патоморфологічна диференційна діагностика, що включає біопсію матеріалу з ураженої ділянки.
Діагностика
Для постановки діагнозу використовуються результати комплексного обстеження, що включає клінічний, фізикальний, інструментальний і лабораторний методи. Первинне обстеження проводить лікар-ендокринолог. Він з'ясовує симптоми хвороби (характерно повільне прогресування, розлади дихання, ковтання, голосоутворення), уточнює наявність інших видів вісцеральних фіброматозів. Для підтвердження фіброзного зобу, виключення раку щитовидної залози, тиреоїдиту Хашимото застосовуються такі методики:
- Огляд, пальпація. Розмір залози збільшено, поверхня неоднорідна, бугриста, щільна, тверда, зазвичай безболісна. Залежно від сформованості спайок і стадії захворювання заліза частково рухлива або повністю фіксована. Шкірні покриви ураженої області без змін. Шкіра легко збирається в складку (не залучена до спакучного процесу). Підкористні лімфовузли нормального розміру.
- Ехографія. УЗІ щитовидної залози показано всім пацієнтам. Метод дозволяє оцінити обсяг заміщення функціональної тканини з'єднувальної. Підтверджується виявлене при фізичному обстеженні збільшення розміру та ущільненість залози, втовщення капсули.
- МСКТ щитовидної залози. Якщо під час пальпації визначається значне ущільнення зобу та/або передбачається його зрощення з іншими тканинами, призначається МСК-томографія щитовидної залози. Результат сканування підтверджує здавлювання трахеї, стравоходу.
- Пункційна біопсія. Через необхідність диференціації фіброзного та онкологічного процесу більшості пацієнтів рекомендується проведення біопсії з гістологічним дослідженням. Дані підтверджують доброякісність пункційного матеріалу. У складних випадках проводиться повторне (післяопераційне) дослідження тканин віддаленої залози.
- Аналіз на аутоантітела. У рамках диференційної діагностики фіброзного інвазивного та аутоімунного тиреоїдиту призначається лабораторний тест на виявлення в крові підвищеного титру АТ-ТГ та анти-ТВЗ. При тиреоїдитє Ріделя дані аналізу негативні.
Лікування тиреоїдита Ріделя
Фіброзну тканину видаляють хірургічним шляхом. Через особливості перебігу хвороби операцію проводять у плановому порядку. На етапі підготовки, а також у післяопераційному періоді пацієнтів направляють на диспансерне спостереження до ендокринологів і хірургів. Після оперативного втручання хворим призначають препарати тиреоїдних гормонів і кальцію, вітамін D. Вибір методу лікування залежить від стадії захворювання і поширеності фіброзу:
- Екстірпація перешийка залози. Перешийок розташований найбільш близько до гортані і найбільше схильний до фіброзу, тому його резекція нерідко сприяє усуненню симптомів хвороби. При цьому заліза залишається функціонально активною.
- Гемітіреоідектомія. Видалення однієї частки залози і перешийка рекомендується при односторонньому фіброматозному процесі. Гемітіреоідектомія дозволяє усунути захворювання, зберігши гормональну функцію залози. Частка, що залишилася, через деякий час адаптується до потреб організму і починає виробляти більшу кількість гормонів.
- Тіреоідектомія. Повне видалення залози необхідно при сильному здавлюванні трахеї, що призводить до задухи, при неможливості виключити злоякісність новоутворення. Видаляють тканину залози, всі спайки і зрощення. Після операції виконають гістологічне дослідження біоматеріалу. Пацієнтам показана довічна гормонозамісна терапія.
Прогноз і профілактика
Хірургічна операція - досить ефективний метод лікування тиреоїдиту Ріделя. Прогноз у більшості хворих сприятливий, ймовірність рецидиву низька. Для попередження повторного розвитку фіброматозу пацієнтам необхідні періодичні (не рідше 1 разу на півріччя) огляди ендокринолога. Профілактика захворювання не розроблена, оскільки відсутня єдина думка про його причини. Особам з груп ризику, які мають фіброз в інших органах, рекомендуються регулярні скринінгові обстеження з метою раннього виявлення тіреоїдиту.
