Склерозуючий холангіт - рідкісне хронічне захворювання жовчних протоків, що викликає порушення відтоку жовчі, її застій і пошкодження клітин печінки з подальшим розвитком печінкової недостатності. Патологія тривало протікає без клінічних проявів. Основні симптоми: біль в області живота, жовтяниця, свербіння, слабкість, схуднення. Діагностичні заходи полягають у проведенні аналізу крові та калу, УЗД органів черевної порожнини, МРПХГ, ЕРПХГ, біопсії печінки. Лікування спрямоване на купірування симптомів, уповільнення патологічного процесу та відновлення функцій. Найбільший ефект дає трансплантація печінки.
Загальна інформація
Склерозуючий холангіт - це запальне захворювання внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних протоків, що характеризується їх склерозуванням (рубцюванням) і порушенням відтоку жовчі. Супроводжується формуванням цирозу печінки, портальної гіпертензії та печінкової недостатності. Склерозуючий холангіт зустрічається з частотою 1-4:100 000, хоча досить важко судити про поширеність патології, оскільки вона тривало протікає безсимптомно. Крім того, в більшості випадків (до 80%) захворювання супроводжує хронічна патологія шлунково-кишкового тракту (виразковий коліт, хвороба Крона тощо), ознаки якої виступають на перший план. Саме це призводить до прогресування патологічного процесу, наростання несприятливих симптомів і ускладнень. Згідно зі статистикою, захворюваності на склерозуючий холангіт схильні чоловіки віком від 25 до 40 років і жінки більш старшого віку. Не виключається виникнення хвороби у дітей, хоча в педіатрії її реєструють вкрай рідко.
Склерозуючий холангіт
Причини склерозуючого холангіту
Виділяють первинний і вторинний склерозуючий холангіти. Причини виникнення первинного склерозуючого холангіту досі невідомі. Вчені постійно висувають різні гіпотези, але жодна з них ще не підтверджена на 100%. Важливу роль у розвитку патології відіграє спадкова схильність у поєднанні з порушенням роботи імунітету. Ця теорія заснована на статистичних даних, які зареєстрували сімейні випадки склерозуючого холангіту і аутоімунних захворювань. Також висувається теорія про негативний вплив токсинів, бактерій і вірусів на жовчні протоки.
Захворювання може розвинутися у будь-якої людини, але є ряд схвальних факторів, що підвищують ризик появи патології: вік (найчастіше хворіють люди старше 30 років), стать (від захворювання більшою мірою страждають чоловіки), наявність хвороби у родичів.
Вторинний склерозуючий холангіт добре вивчений, причинами його формування можуть бути токсичне пошкодження протоків, тромбоз і порушення роботи печінкової артерії, постопераційні ускладнення, каміння в жовчних шляхах, аномалії розвитку, цитомегаловірус і криптоспоридіоз при СНІДі, деякі лікарські препарати, холангіокар
Незалежно від причин виникнення, патологія викликає порушення роботи жовчних протоків і печінкову недостатність. Запалення жовчних протоків призводить до того, що вони заміщаються рубцевою тканиною і спадаються, це веде до порушення відтоку жовчі, її застою і зворотного всмоктування в кров'яне русло. Таким чином з'являється жовтяниця. Застій жовчі і підвищення тиску в жовчних шляхах через порушення її відтоку провокують незворотні зміни в печінкових клітинах і їх загибель, що проявляється печінковою недостатністю.
Симптоми склерозуючого холангіту
Тривалий час склерозуючий холангіт протікає безсимптомно, на ранніх етапах захворювання можна запідозрити з порушень біохімічного аналізу крові (визначається зміна активності ферментів). При розвитку дисфункції печінки та рубцювання жовчних шляхів з'являються такі ознаки: біль в області живота, свербіння, побажання слизових оболонок, шкіри і склери очей, підвищення температури тіла, слабкість і стомлюваність, схуднення.
Хронічне порушення відтоку жовчі обумовлює появу стеатореї (збільшення частки жиру в калових масах), нестачі жиророзчинних вітамінів (A, D, E і K), остеопорозу. Тривалий застій жовчі веде до розвитку вторинного цирозу печінки, який є причиною портальної гіпертензії, асциту і кровотечі. Не виключається утворення каменів у жовчних протоках і їх стриктур, що ще більше погіршують ситуацію. Під час зовнішнього огляду гастроентеролог виявляє жовтушність шкірних покривів і слизових, збільшення розмірів печінки і селезінки, надмірну пігментацію шкіри.
Діагностика
Для підтвердження діагнозу склерозуючого холангіту гастроентеролог проводить збір анамнезу і скарг, зовнішній огляд і додаткові методи дослідження: аналіз крові, кала, ЕРПХГ, МРПХГ, УЗД органів черевної порожнини, біопсію печінки.
Аналіз крові дозволяє виявити підвищену активність печінкових ферментів (АСТ, АЛТ). Під час аналізу спорожнень визначається зміна характеристик кала: він може бути світлим, дегтеподібним (через кровотечі), липким і жирним.
Також проводиться ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія: метод заснований на введенні рентгеноконтрастної речовини в холедох в місці впадіння жовчного протока в 12-перстну кишку і подальшої рентгенографії, на якій видно сегменти звуження протоків. Магнітно-резонансна панкреатохолангіографія (МРПХГ) - більш щадне дослідження (на відміну від першого способу), але при цьому досить інформативне. Воно дозволяє отримати чітке зображення печінки і жовчних протоків і відхилень, що розвиваються. УЗД - менш точний метод діагностики, дослідження дає можливість визначати розміри печінки, а також виявляти пошкоджені ділянки печінки і зміни в жовчних протоках. Біопсія печінки допомагає повністю оцінити ступінь вираженості патології (процеси рубцювання).
Лікування склерозуючого холангіта
Лікування склерозуючого холангіту спрямоване на уповільнення прогресування патології, усунення несприятливих симптомів і ускладнень. Ліквідувати клінічні ознаки можна шляхом призначення дієти (обмеження жирів, збільшення концентрації вітамінів і кальцію); при розвитку гіповітамінозів показано внутрішньовенне введення вітамінних препаратів. Знизити шкірний свербіж можна за допомогою урсодезоксихолевої кислоти та антигістамінних засобів (хлоропірамін, цетиризин тощо).
При розвитку бактеріального холангіту призначаються антибактеріальні препарати (ампіцилін, кліндаміцин, цефотаксим тощо). Полегшити стан пацієнтів можуть жовчесв'язувальні засоби (холестирамін).
Дуже часто вдаються до хірургічних маніпуляцій, які допомагають уповільнити прогресування склерозуючого холангіту і поліпшити стан пацієнтів. При виявленні стриктур жовчних протоків проводять балонну дилатацію з метою розширення жовчних шляхів; якщо це неможливо, то показано протезування протоків або вичерпування уражених ділянок. Камені в жовчних шляхах видаляють при ендоскопічних операціях. Але ефективність цих маніпуляцій оцінюється неоднозначно, оскільки вони можуть лише уповільнити прогресування хвороби, а також нерідко викликають ускладнення. Максимально можливі результати дає трансплантація печінки (особливо при цирозі і печінкової недостатності). У 15-20% після пересадки печінки можливий повторний розвиток склерозуючого холангіту.
Прогноз і профілактика
Прогноз склерозуючого холангіту несприятливий. Тривалість життя пацієнтів з моменту появи перших ознак патології становить приблизно 10-12 років. Трансплантація печінки - єдиний метод лікування, що дозволяє повернути пацієнтів до нормального життя. Згідно зі статистикою, виживаність хворих після пересадки, проведеної на 1-му році після постановки діагнозу, становить 92,2%, на 2-му році - 90%, на 5-му - 86,4%, через 10 років - 69,8%.
Специфічної профілактики патології немає. Але можна знизити ризик її появи, якщо своєчасно лікувати захворювання жовчних шляхів, жовчнокам'яну хворобу, запальні процеси підшлункової залози, а також проходити періодичні медичні огляди у відділенні терапії або гастроентерології.
