Синдром Пламмера-Вінсона - патологічний дисфагічний стан, обумовлений звуженням стравоходу і атрофією епітелію верхніх відділів ЖКТ на тлі залізодефіцитної анемії. Виявляється ускладненнями ковтання в поєднанні з блідістю шкіри і слизових, запамороченнями, хворобою і почервонінням мови, тріщинами в кутах рота, сухістю шкіри, деформацією нігтьових пластин. Діагностується за допомогою загального аналізу крові, визначення рівнів заліза, ферритину, проведення езофагоскопії, рентгенографії стравоходу. Для лікування використовують препарати, що містять залізо, В-вітамінні комплекси. При стійкій обструкції виконують балонну дилатацію, бужування стравоходу.
Загальна інформація
Сидеропенічну дисфагію (хвороба Пламмера-Вінсона, синдром Келлі-Паттерсона) в 1911-1919 роках незалежно один від одного описали американські фізіологи Г.С. Пламмер, П.П. Вінсон і британські ларингологи Д.Р. Паттерсон, А.Браун-к. Захворювання більш схильні білі жінки клімактеричного віку, хоча відомі випадки діагностики синдрому у підлітків і навіть дітей. Патологія виявляється вкрай рідко, найвищі показники захворюваності відзначалися в XX столітті на території скандинавських країн. Зменшення поширеності сидеропенічної дисфагії пов'язано з поліпшенням харчування та ефективною медикаментозною корекцією залізодефіцитних станів. Актуальність своєчасної діагностики розладу обумовлена високим ризиком розвитку сполученого раку стравоходу.
Синдром Пламмера-Вінсона
Причини синдрому Пламмера-Вінсона
Хоча захворювання стійко асоційовано із залізодефіцитною анемією і гіпосидерозом, його етіологія на сьогоднішній день остаточно не встановлена. З урахуванням характерних патоморфологічних і клінічних проявів фахівцями у сфері гастроентерології, гематології, імунології запропоновано кілька теорій походження сидеропенічної дисфагії:
- Залізодефіцитна теорія. Атрофія слизових ЖКТ - один з проявів сидеропенічного синдрому. Через брак міоглобіну і неспроможність ферровмісних ферментних систем при гіпосидерозі розвивається м'язова слабкість, виникають порушення акту ковтання, характерні для дисфагії Пламмера-Вінсона.
- Теорія системного гіповітамінозу. У деяких пацієнтів знижені рівні рибофлавіну, фолієвої кислоти. Клінічно гіповітамінози зазвичай проявляються анемією, ураженням слизових, що послужило підставою для їх розгляду в якості етіологічного фактора сидеропенічної дисфагії.
- Аутоімунна теорія. Захворювання часто поєднується з аутоімунним тиреоїдитом, ревматоїдним артритом, целіакією. Через переважне виявлення у жінок клімактеричного віку та неспроможність залізистого епітелію частина авторів розглядає захворювання як легкий варіант синдрому Шегрена.
Як передумови до розвитку розладу розглядається неповноцінне харчування, спадкова неспроможність ферментів, що беруть участь у метаболізмі заліза, захворювання, що супроводжуються хронічною крововтратою (метроррагії, геморою, виразкова хвороба та ін.), порушення всмоктування макроелементів, вітамінів при ахілії, ентеррої. У літніх пацієнтів певну роль можуть відігравати інволюційні порушення утилізації заліза.
Патогенез
Механізм розвитку синдрому Пламмера-Вінсона продовжує вивчатися. Вважається, що патогенез сидеропенічної дисфагії заснований на системних змінах у тканинах, пов'язаних із залізо-вітамінною недостатністю. В епітеліальній оболонці травних органів відбуваються гіперкератичні та атрофічні процеси, що призводять до сухості і витончення слизових. Ситуація ускладнюється пошкодженням залізистої тканини з апоптозом секретуючих клітин, епітеліоцитів виводних протоків залоз, виділенням більш густого секрету. У результаті у верхньому відділі стравоходу утворюються невеликі липкі плівки (стравоходні мембрани), які затримують просування твердої частини їжі і провокують спастичне скорочення мускулатури. Атонія дистальної частини травної трубки, викликана низьким вмістом міоглобіну в м'язових клітинах, порушує езофагеальну перистальтику і перешкоджає нормальному проходженню харчової грудки.
Симптоми синдрому Пламмера-Вінсона
Клінічна картина захворювання розвивається поступово. Спочатку виникають ознаки анемічного синдрому: блідість шкіри, слизових оболонок, швидка стомлюваність, головні болі та запаморочення, нечіткість зору, частішання пульсу, зниження артеріального тиску. Типові симптоми сидеропенічної дисфагії - запальна атрофія слизової оболонки мови, яка проявляється її почервонінням, печінням, згладженістю, сухістю, хворобливістю при пережовуванні їжі. Характерно виділення невеликої кількості в'язкої слини, поява чутливих тріщин у кутах 1916 (ангулярний хейліт). У багатьох пацієнтів виявляється кератокон'юнктивіт, шкіра стає сухою, нігті - ложкоподібними, відзначаються ознаки себореї. При прогресуванні захворювання виявляється дисфагія (порушення ковтання) спочатку твердої, а потім і рідкої їжі. Можливі болі і тяжкість в лівому підребер'ї, обумовлені збільшенням селезінки. Типово сезонне загострення синдрому у весняний період.
Ускладнення
При важкому перебігу симптомокомплексу Пламмера-Вінсона у пацієнтів спостерігається стрімка втрата маси тіла аж до кахексії, що викликано неможливістю проковтування їжі через значне звуження стравоходу. Тривале білково-енергетичне голодування веде до дистрофічних змін у м'язах і внутрішніх органах. При вираженому зниженні рівня гемоглобіну може виникати анемічна кома, викликана недостатнім надходженням кисню в структури головного мозку. При залученні в атрофічний процес слизової шлунка розвивається гастрит зі зниженою кислотністю, що посилює розлади травлення. Найбільш небезпечне ускладнення синдрому, що виявляється у 3-15% хворих, - плоскоклітинний рак стравоходу, горлянки, рідше спостерігаються злоякісні неоплазії дихальних шляхів.
Діагностика
Постановка діагнозу може становити труднощі внаслідок неспецифічної клінічної картини і низької поширеності захворювання. Про можливу наявність синдрому Пламмера-Вінсона свідчить поєднання дисфагії з сидеропенічною анемією і звуженням стравоходу. Найбільш інформативними в діагностичному плані є:
- Загальний аналіз крові. Виявляється анемічний синдром: зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів, поява великої кількості мікроцитів, зменшення середнього обсягу еритроциту. Для хвороби Пламмера-Вінсона характерна сидеропіння - падіння рівня ферритину і заліза в крові, підвищення залізозв'язувальної здатності сироватки.
- Езофагоскопія. За допомогою гнучкого ендоскопа, введеного в стравохід, у проксимальному відділі органу вдається виявити тонкі гладкі стриктури з ексцентричним входом. При підозрі на розвиток злоякісної пухлини здійснюється ендоскопічна біопсія зміненої ділянки епітелію для гістологічного аналізу.
- Рентгенографія стравоходу. Метод рекомендований хворим з вираженими стриктурами стравоходу, що перешкоджають просуванню ендоскопа. Виконання серії рентгенограм після перорального введення контрастної речовини ефективно виявляє ділянку звуження органу. Рентгенографія також дозволяє оцінити стан травного тракту.
Для виключення інших причин анемічного синдрому може призначатися дослідження клітинного складу кісткового мозку (мієлограма). Для виявлення структурних змін при вираженій спленомегалії виробляють УЗД селезінки. Диференціальну діагностику проводять з дивертикулами і злоякісними пухлинами стравоходу, кардіоспазмом, езофагоспазмом, ахалазією стравоходу, склеродермією, стриктурами органу після термічних або хімічних опіків, грижею стравоходного отвору діафрагми, новоутвореннями середами Крім огляду гастроентеролога пацієнту рекомендовані консультації онколога, хірурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, імунолога, ревматолога.
Лікування синдрому Пламмера-Вінсона
Тактика ведення пацієнта заснована на ймовірних причинах і механізмах розвитку захворювання. Зазвичай стійкого терапевтичного ефекту вдається досягти консервативними методами і зміною раціону з вживанням достатньої кількості білка, продуктів, що містять вітаміни групи В. Рекомендована схема лікування включає такі лікарські засоби:
- Препарати заліза. Корекція сидеропенічного синдрому дозволяє зменшити або повністю купірувати дисфагію. Для поліпшення засвоєння заліза застосовують лікарські форми з більшою біодоступністю, комбіновані засоби з аскорбіновою кислотою.
- Вітамінні комплекси. З урахуванням патогенетичної ролі рібофлавіна і фолієвої кислоти у виникненні розладу Пламмера-Вінсона пацієнтам показані монопрепарати вітамінів V2, V9. Ще більш ефективно призначення полівітамінних препаратів.
За наявності відомостей про патологічні стани, що ускладнилися анемією та сидеропенією, етиопатогенетична терапія основного захворювання проводиться за відповідними протоколами лікування. Пацієнтам зі стійкою дисфагією і вираженою езофагеальною обструкцією для розриву плівок, усунення спазму виконується бужування або балонна дилатація стравоходу.
Прогноз і профілактика
Результат захворювання залежить від вираженості структурних змін стравоходу і наявності функціональних розладів інших органів. Прогноз відносно сприятливий, після проведення комплексного лікування у більшості пацієнтів з розладом Пламмера-Вінсона настає одужання. Заходи профілактики захворювання неспецифічні, передбачають дотримання збалансованої дієти, вживання продуктів з високим вмістом заліза і вітаміну С, посильні фізичні навантаження, відмову від шкідливих звичок. Для попередження розвитку ускладнень всі хворі, які перенесли синдром сидеропенічної дисфагії, після одужання підлягають тривалому диспансерному спостереженню.
