Синдром Маклеода - це хронічна патологія з прогресуючою гіпоплазією і зниженням щільності одного легкого або його частки, редукцією артеріол, облітерацією дрібних бронхів і булезною зміною альвеол. Перебіг синдрому Маклеода супроводжується наростаючим експіраторним задишком, стійким кашлем з непостійною мізерною мокротою, дифузними болями в грудях, асиметрією грудної клітини, дихальною недостатністю. Діагностика синдрому Маклеода включає рентгенографію і КТ легенів, бронхографію, сцинтиграфію легенів, дослідження ФЗД. Для усунення патологічного симптомокомплексу виконується лобектомія або пневмонектомія.
Загальна інформація
Синдром Маклеода (синдром Свайра-Джеймса, синдром Януса, «надпрозоре» легке, одностороння легенева емфізема) - клініко-рентгенологічний синдром, що супроводжується зменшенням і прогресуючими емфізематозними змінами частки або легкої цілком, ураженням легеневих артерірувань У 1953 р. синдром був описаний Swyer і James; у 1954 р. британський пульмонолог Macleod детально намалював патогенез захворювання, а французький рентгенолог Janus представив рентгенологічні ознаки аномалії. Синдром Маклеода вважається відносно рідкісною патологією (на 1966 р. було відомо про 100 випадків захворювання), більш часто виявляється у пацієнтів чоловічої статі. За комплексом проявів синдром Маклеода входить до групи хронічних обструктивних хвороб легенів (ХОБЛ). Вивчення даної патології знаходиться в області інтересів пульмонології.
Синдром Маклеода
Причини
До формування синдрому Маклеода призводять неодноразово перенесені в ранньому дитинстві (в перші 8 років життя) бронхолегочні захворювання, що рецидивують важкі бронхіти і пневмонії, що ускладнюються постінфекційним облітеруючим бронхіолітом. Найбільш небезпечними в плані результату в синдром Маклеода є бронхіоліти, що викликаються РСВ, ЦМВ, аденовірусом, вірусом грипу, парагрипу, мікоплазмою, легіонелою, пневмоцистою. Нашарована при цьому вторинна інфекція провокує розвиток бронхоектазів.
Постінфекційні бронхіоліти в ранньому дитячому віці протікають на тлі інтенсивного розвитку альвеол із зародкових термінальних і респіраторних бронхіол, що сприяє порушенню формування паренхіми легенів.
Патогенез
При синдромі Маклеода гістологічно визначається пошкодження бронхіолярних стінок, що включає гіпертрофію залоз, некробіоз слизового епітелію, розростання грануляцій і підслизового шару з утворенням мікрополіпів, а також перибронхіальний фіброз; розриви альвеолярних перегородок, утовщення стінок гілок легеневої артерії і редукцію капілярної мережі. Іноді може мати місце картина панацинарної емфіземи з окремими субплевральними буллами, обструкцією артеріол, розширенням дрібних бронхів з гіпоплазією їх стінок. Зберегти повітряність легені допомагає коллатеральна вентиляція через неушкоджені респіраторні шляхи і надходження повітря через пори Кона.
У більшості випадків емфізематозний процес локалізується в лівій легені; може охоплювати весь орган або переважно вражати одну частку. Деформована легеня практично не функціонує, різко зменшується в обсязі, втрачає еластичні властивості. Зсув середостіння призводить до значного порушення легеневої циркуляції та вентиляції в здоровій легені, що забезпечує основний газообмін.
Класифікація
За етиопатогенетичними критеріями розрізняють циркуляційну, вентиляційну та циркуляційно-вентиляційну форми синдрому Маклеоду.
- Циркуляційна форма обумовлена наявністю односторонньої судинної аномалії легенів. Це може бути вроджена відсутність (агенезія/аплазія) однієї легеневої артерії з компенсацією легеневого кровообігу за рахунок системного кровообігу бронхів. Можлива також придбана патологія легеневої артерії внаслідок її гострої емболії та ішемії, постопераційного тромбозу, а також зовнішньої компресії судини внутрішньогрудними лімфовузлами при туберкульозі.
- Вентиляційна форма синдрому Маклеода обумовлена наявністю вроджених вад розвитку респіраторних відділів бронхіального дерева (гігантської обширної емфіземи з бронхомаляцією, вроджених бронхоектазій з дисгенезією дихальних шляхів) або придбаної бронхолегочної патології (вторинної обструктивної емоційної постінфекційної або компенсаторної емфіземи; прогресивної легеневої дистрофії з деструкцією).
Розвиток циркуляційно-вентиляційної форми синдрому Маклеода викликаний гіпоплазією однієї з легеневих артерій. Цей стан спостерігається рідко, має зазвичай тривалий прихований перебіг.
Симптоми
Синдром Маклеода може маніфестувати в будь-якому віці, зазвичай проявляється в юнацькому періоді і у дорослих. Для вродженої гігантської великої емфіземи типовий ранній дебют синдрому Маклеода (в період новонародженості і до 4-5 років), при вроджених бронхоектазіях клінічний початок зазвичай припадає на вік 8-12 років.
Захворювання протікає в хронічній формі. Може мати місце безсимптомне або слабовиражене течія. Прояви синдрому Маклеода неспецифічні, схожі з симптомами бронхіту і БЕБ. Без видимих причин з'являється експіраторна задишка, яка поступово прогресує. Часто спостерігається стійкий кашель з непостійною мізерною мокротою і дифузні болі в грудях, помітна асиметрія грудної клітини. Виділення рясної мокротиння гнійного характеру вказує на вторинне інфікування. Можуть відзначатися періодичні (пов'язані з ГРВІ) фебрильні епізоди з посиленням бронхіальних явищ і обструкції.
При вродженій артеріовенозній мальформації і туберкульозі синдром Маклеода може супроводжуватися кровохарканням, нападами пароксизмального кашлю, істеричним задишком з різко частішим диханням, ризиком асфіксії. Синдром Маклеода ускладнюється дихальною недостатністю, бронхіальною обструкцією різної вираженості, розвитком бронхіальної астми і декомпенсованого легеневого серця.
Діагностика
Діагностика синдрому Маклеода включає збір анамнезу, огляд, рентгенографію і КТ легенів, бронхографію, радіоізотопне сканування, дослідження зовнішнього дихання. В анамнезі хворих на синдром Маклеода присутні часті випадки важких бронхолегкових захворювань. Візуально відзначається деформація грудної клітини зі зменшенням обсягу на стороні ураження, перкуторно - зміщення середостіння в протилежний бік, коробковий відтінок звуку; аускультативно - асиметричне дихання з ослабленням в області ураженої легені, сухі розсіяні хрипи, короткочасні крепитуючі шуми, подовження видиху.
При проведенні рентгенографії легенів помітно виражене одностороннє збільшення прозорості («надпрозорість») тканини легенів і збіднений легеневий малюнок із зонами, позбавленими його цілком (великі булли). Точної ідентифікації тонкостінних буллезних формувань при синдромі Маклеода допомагає інспіраторна і експіраторна КТ легенів. Дослідження на видиху показує посилення вираженості змін на цих ділянках - симптом «повітряної пастки». Тінь середини на висоті вдиху відхиляється в бік здорової легені.
Бронхографічно в емфізематозній легені визначаються ознаки звуження периферичних бронхів, що свідчать про деформуючий бронхіт. Дані ангіопульмонографії вказують на одностороннє зменшення діаметру стовбура і гілок легеневої артерії, збільшення кутів їх розбіжності, аплазію капілярної мережі.
Сцинтиграфія легенів виявляє відсутність абсорбції радіоізотопу ураженим легеням. Дослідження ФЗД визначає специфічні емфізематозні зміни (збільшення ОЕЛ, зменшення ЖЕЛ), ознаки бронхіальної обструкції, дихальної недостатності за експіраторним типом. Диференціальну діагностику синдрому Маклеода проводять з простою гіпоплазією або емфіземою легені, бронхіальною астмою, ХОБЛ, ускладненими спонтанним пневмотораксом.
Лікування синдрому Маклеода
Лікування визначається ступенем клінічних проявів і темпами прогресування патології. Для купірування дихальної недостатності та асоційованих захворювань показано госпіталізацію та симптоматичну терапію. При нашаруванні респіраторних гнійно-запальних процесів використовуються антибіотики. Додатково проводяться кисневотерапія, ЛФК.
Оперативне втручання виконується у разі різкого порушення емфізематозним легким газообмінної функції здорового легкого або частих інфекційних ускладненнях. Обсяг резекції зводиться до лобектомії або пневмонектомії. Прогноз синдрому Маклеода визначається частотою бронхолегкових інфекцій і рівнем розвитку дихальної недостатності, зазвичай вважається невизначеним або несприятливим.
