Рак великого дуоденального сосочка - злоякісна пухлина фатерова сосочка, розташованого в області дванадцятипалої кишки. Характерний повільний ріст і пізніше метастазування при ранній появі механічної жовтяниці. Спостерігаються болі, періодичне підвищення температури тіла, збільшення печінки і жовчного міхура. На пізніх стадіях можливі кровотечі. Діагноз встановлюють з урахуванням симптоматики, даних рентгенографії, фіброгастродуоденоскопії та результатів біопсії. Лікування оперативне: гастропанкреатодуоденальна резекція, папілектомія, дуоденектомія, паліативні втручання.
Загальна інформація
Рак великого дуоденального сосочка - злоякісна неоплазія великого дуоденального (фатерова) соска, що локалізується в низхідній частині дванадцятипалої кишки і є соуста головного панкреатичного протоку і загального жовчного протоку. Становить 40% від загальної кількості онкологічних уражень пилородуоденальної зони, 5% від загальної кількості неоплазій ЖКТ та 1-2% від загальної кількості раків різних локалізацій. Рак великого дуоденального сосочка є третьою за поширеністю причиною виникнення механічної жовтяниці. Зазвичай вражає літніх пацієнтів, середній вік хворих становить 54 роки. Дуже рідко виявляється у дітей. Жінки страждають рідше чоловіків. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології, гастроентерології та абдомінальної хірургії.
Рак великого дуоденального сосочка
Причини раку фатерова сосочка
Причини виникнення пухлини точно не з'ясовані. Фахівці відзначають, що певне значення має спадкова схильність - захворювання нерідко діагностується в сім'ях, члени якої страждають сімейним поліпозом. Крім того, у деяких пацієнтів виявляється генетична мутація K-ras. Встановлено, що неоплазія може розвинутися в результаті малігнізації аденоми фатерова соска. У список факторів ризику також включають хронічний панкреатит і захворювання гепатобіліарної системи.
Джерелом раку великого дуоденального сосочка є трансформовані клітини епітелію слизової дванадцятипалої кишки, панкреатичного протоку або загального жовчного протоку. Для новоутворення характерний повільний екзофітний зріст. За зовнішнім виглядом неоплазія нагадує папілому, розростання грибовидної форми або у вигляді суцвіття цвітної капусти. Рідше виявляються ендофітні форми. При екзофітних формах раку великого дуоденального сосочка жовтяниця частіше ремитує, при ендофітних - постійна. Діаметр вузла при його хірургічному видаленні в середньому становить 3 мм.
При мікроскопічному дослідженні виявляються клітинні скупчення і окремо лежать ендокринні клітини веретеноподібної, трикутної і циліндричної форми. Кількість ендокринних клітин зменшується в міру зниження рівня диференціювання неоплазії. Зазвичай рак великого дуоденального сосочка проростає загальний жовчний проток, можливо також ураження підшлункової залози і стінки дванадцятиперстної кишки, лімфогенне і віддалене метастазування. Лімфогенні метастази виявляються у 21-51% хворих. Віддалені вторинні осередки виявляються досить рідко. Зазвичай вражається печінка, рідше - кістки, головний мозок, легені та надниркові.
Рак великого дуоденального сосочка може повністю обтурувати просвіт жовчного протоку, рідше виявляється стеноз. Навіть при частковому здавленні через набряклість слизової виникають грубі розлади відтоку жовчі, що стають причиною розвитку механічної жовтяниці. З'являється біліарна гіпертензія, що супроводжується дилатацією жовчевиводних шляхів і протоків підшлункової залози. Кишкова непрохідність розвивається дуже рідко. При поширенні процесу можливе проростання стінки кишечника і розпад неоплазії з розвитком внутрішньої кровотечі.
Симптоми раку фатерова сосочка
Першим проявом хвороби часто стає механічна жовтяниця, що виникла на тлі соматичного благополуччя. Спочатку жовтяниця зазвичай перемежається, нормалізація біохімічних показників крові обумовлена зменшенням набряку в області стенозованого жовчного протоку. При прогресуванні раку великого дуоденального сосочка жовтяниця стає більш стійкою, зміна кольору шкіри виявляється після інтенсивних болів, що супроводжуються ознобами і проливними потами. Пацієнти скаржаться на виражений свербіж. Інтермітуючий характер жовтяниці на пізніх стадіях (виявляється в 51% випадків) обумовлений розпадом раку великого дуоденального сосочка, що супроводжується тимчасовим відновленням прохідності жовчного протоку.
При пальпації визначається гепатомегалія. У 60% пацієнтів під нижнім краєм печінки промацується збільшена жовчна бульбашка (симптом Курвуазьє). При тривалій обтурації жовчевиводних шляхів виникають цироз печінки і хронічний панкреатит. При інвазії раку великого дуоденального сосочка в стінку кишечника і подальшому розпаді пухлини можливі кровотечі (гострі масивні або повторюються незначні) з розвитком анемії. При регіональному метастазуванні відзначається зміна больового синдрому.
Характерною особливістю раку великого дуоденального сосочка є рання втрата ваги. Причиною схуднення стають стеноз або обструкція панкреатичних протоків, через які в ЖКТ перестають надходити ферменти, необхідні для розщеплення білків і жирів. Порушення прохідності загального жовчного протоку ще більше посилює розлади всмоктування жирів і погіршує всмоктуваність вітамінів. Зниження ваги і авітаміноз стають причиною адінамії.
У хворих на рак великого дуоденального сосочка часто спостерігаються поноси, що супроводжуються здуттям і болями в животі. Калові маси зловонні, глинисто-сірі. У запущених випадках може виявлятися жировий кал. При появі регіонарних метастазів відзначається зміна характеру больового синдрому. На пізніх стадіях визначаються виснаження і розлади функцій органів, уражених віддаленими метастазами.
Діагностика раку фатерова сосочка
Постановка діагнозу пов'язана з істотними труднощами через неспецифічність симптоматики. У процесі діагностики онколог орієнтується на скарги, дані об'єктивного огляду, рентгенографії, чреспеченкової або внутрішньовенної холангіографії, дуоденального зондування, фіброгастродуоденоскопії та інших досліджень. При жовтяниці визначається високий рівень білірубіну з переважанням прямої фракції, стеркобілін в калі відсутній. На пізніх стадіях раку великого дуоденального сосочка виявляється анемія.
Досить достовірним дослідженням є дуоденальне зондування, при проведенні якого часто вдається виявити кров у дуоденальному вмісті. Іноді в ході цього дослідження виявляються клітини неоплазії і ферменти підшлункової залози. Рентгенографічними ознаками раку великого дуоденального сосочка є нерівність контурів або дефект наповнення в зоні внутрішньої стінки дванадцятипалої кишки, а також відсутність прохідності або деформація жовчного протоку в зоні, наближеної до фатерового соску.
При проведенні фіброгастродуоденоскопії виявляють пухлинну освіту і виконують ендоскопічну біопсію підозрілої ділянки. У деяких випадках діагноз раку великого дуоденального сосочка не вдається встановити за допомогою стандартних методик, для уточнення характеру патології доводиться проводити лапаротомію, розсікати фатерів сосок, здійснювати забір тканини, а потім приймати рішення про обсяг операції на підставі даних термінового гістологічного дослідження. Диференційний діагноз здійснюють з гепатитом, раком головки підшлункової залози і раком жовчних шляхів.
Лікування раку фатерова сосочка
Основним способом лікування цієї патології є оперативне втручання, яке, залежно від поширеності процесу, може бути радикальним або паліативним. Група паліативних операцій включає в себе близько десяти різних варіантів ^ омозів, що дозволяють відновити відтік жовчі в травний тракт або (рідше) запобігти здавленню дванадцятипалої кишки зростаючим раком великого дуоденального сосочка.
Радикальна операція є важким і складним втручанням, тому проводиться тільки після ретельного відбору пацієнтів відповідно до стандартів, що включають допустиму ступінь виснаження, рівень білків у крові, певні показники пульсу і життєвої ємності легенів тощо. Хворим на рак великого дуоденального сосочка проводять гастропанкреатодуоденальну резекцію. За наявності протипоказань до радикального втручання виконують умовно радикальні операції: папілектомію, дуоденектомію або економну панкреатодуоденальну резекцію. Радіотерапія і хіміопрепарати при раку великого дуоденального сосочка малоефективні.
