Пухлини хоріоїдеї - це група патологічних утворень судинної стінки, яка включає в себе невус, повеальну меланому і гемангіому. Протягом тривалого проміжку часу клінічні симптоми відсутні. Зниження гостроти зору і страбізм виникають тільки при збільшенні діаметру новоутворення. Діагностика пухлин хоріоїдеї ґрунтується на проведенні офтальмоскопії, візометрії, ФАД, біомікроскопії, ОКТ, УЗД. Залежно від форми захворювання тактика лікування зводиться до проведення лазерної коагуляції, кріотерапії, брахітерапії, фотодинамічної терапії, транспупилярної термотерапії. При відсутності ефекту або великому розмірі пухлини хоріоїдеї показана енуклеація.
Загальна інформація
Пухлини хоріоїдеї - це доброякісні або злоякісні новоутворення судинної оболонки очного яблука. Невус - найбільш поширена доброякісна освіта органу зору. Частота його виявлення при офтальмоскопії становить 2%. У той же час, при аутопсії дану патологію діагностують у 6,5-20% пацієнтів. У осіб жіночої та чоловічої статі невуси визначаються рівною мірою. Поширеність невірої меланоми серед усіх патологій очей становить 5%. Ризик утворення цієї пухлини хоріоїдеї істотно збільшується з віком хворого і після 69 років з кожним роком зростає на 50 випадків (з розрахунку на 1 млн. населення). Загальна захворюваність гемангіомою ока серед загальної кількості інтраорбітальних патологічних новоутворень становить 0,76%. Даний вид пухлини хоріоїдеї зустрічається у всіх вікових групах, але частіше діагностується після 10 і до 60 років.
Пухлини хоріоїдеї
Причини пухлин хоріоїдеї
Найчастіше пухлини хоріоїдеї розвиваються спорадично. Однак у літературі описані сімейні випадки увеальной меланоми, що дозволяє віднести її до числа генетично детермінованих патологій. Дисфункція генів-супресорів пухлинного зросту (CDKN2A, CDK4) призводить до розвитку хромосомних мутацій, що локалізуються на короткому плечі 21 або довгому плечі 14 хромосоми. Каскад патологічних процесів включає порушення синтезу білків p16 і p14ARF. Розвитку цієї пухлини хоріоїдеї може передувати окулодермальний меланоз або порушення пігментного обміну. Нерідко вона виникає в результаті малігнізації прогресуючого невуса, але найбільш поширена причина появи неоплазії - мутація «de novo». З урахуванням морфологічної картини розрізняють веретеноклітинний, епітеліоїдний і змішаний варіанти увеальної меланоми. Специфічне забарвлення пухлини хоріоїдеї обумовлене відкладенням ліпофусцинових зірок.
Гемангіома належить до числа гамартом. Причина освіти - тканинна аномалія розвитку. Склад новоутворення має ті ж компоненти, що і навколишні тканини, але ступінь його диференціації і будова різко порушені. Ризик розвитку пухлин хоріоїдеї зростає при тривалому контакті з ультрафіолетовим випромінюванням або на тлі сонячних опіків очей. У популяції захворювання частіше зустрічається серед осіб, у фенотипі яких присутні блакитні очі, світла шкіра і волосся, множинні невуси (понад 50).
Симптоми пухлин хоріоїдеї
З клінічної точки зору виділяють судинні і пігментні пухлини хоріоїдеї. Також розрізняють доброякісні і злоякісні новоутворення. До пігментних форм відносять невуси (стаціонарні та прогресуючі). У більшості випадків це вроджений вид пухлин хоріоїдеї, але інтенсивність пігментного забарвлення посилюється після 30-річного віку. Їх виявляють у задньому полюсі очного яблука, рідше в екваторіальній області або перед нею. Описано випадки бінокулярного ураження органу зору. Як правило, перебіг захворювання безсимптомний. Збільшення в розмірі прогресуючого невуса в рідкісних випадках призводить до зниження гостроти зору.
Клінічні прояви захоплюючої меланоми залежать від її діаметру і ступеня залучення в патологічний процес навколишніх судин. Ангіогенез в області пухлини хоріоїдеї і зміни судинної стінки (втовщення і ущільнення) призводять до розриву внутрішньої оболонки очного яблука. Найчастіше симптоматика відсутня. У рідкісних випадках пацієнти пред'являють скарги на спалахи світла, зниження зорових функцій, появу «мушок» або «чорної завіси» перед очима. При великій поширеності пухлинного процесу у хворих прогресивно знижується гострота зору.
Гемангіома належить до групи доброякісних пухлин хоріоїдеї. Для неї характерний швидкорогресуючий ріст, який дуже часто призводить до повного відшарування сітківки. Перший симптом захворювання у дорослих - порушення зорових функцій. У дитячому віці ця пухлина хоріоїдеї стає причиною страбізму. З клінічної точки зору виділяють обмежену і дифузну форми. При обмеженому варіанті формується невеликий вузол з чітко окресленими краями. Клінічні прояви мало виражені. При дифузному поширенні пухлинного процесу, захворювання ускладнюється енцефалофаціальним ангіоматозом (синдром Стерджа-Вебера).
Діагностика пухлин хоріоїдеї
Діагностика пухлин хоріоїдеї ґрунтується на результатах офтальмоскопії, візометрії, флуоресцентної ангіографії, біомікроскопії, оптичної когерентної томографії (ОКТ), ультразвукового дослідження (УЗД) В-режимі. При офтальмоскопії невуси мають вигляд плоских, піднесених над рівнем навколишніх тканин утворень розміром до 0,1 см. Залежно від вираженості пігментації їх колір варіює від сіроватого до сіро-коричневого. Межі часто нерівні, але з чіткими обрисами. Нерівність контурів обумовлена належними судинами. Для невусів, позбавлених пігменту, характерна овальна або округла форма з рівними, але менш окресленими контурами. На відміну від прогресуючих невусів, на поверхні стаціонарних присутні друзі. Для їх диференційної діагностики проводиться офтальмоскопія з кольоровими фільтрами. Червоне забарвлення фільтра дозволяє візуалізувати даний тип пухлини хоріоїдеї, при зеленій патологічна освіта не визначається.
Методом флуоресцентної ангіографії при стаціонарній формі виявляється зниження флуоресценції протягом усього обстеження. При цьому в навколишній судинній оболонці зміни не виявляються. Про зміни хоріоїдеї свідчить пропотівання і яскраве світіння барвника. При офтальмоскопії увеальной меланоми виявляється невеликий вузлик з постекваторіальною локалізацією. Пухлина хоріоїдеї - жовто-коричневого або аспідного забарвлення з друзями на поверхні або в навколишніх тканинах. Методом ОКТ встановлюється точна локалізація, розміри, ступінь поширення на навколишні тканини. У більшості пацієнтом при візометрії діагностується зниження гостроти зору.
При проведенні офтальмоскопії відмежована гемангіома має вигляд невеликого вузлика округлої форми з рівними контурами діаметром 0,3-1,5 см. Середня товщина патологічної освіти становить 0,3-0,4 см. Колір даної форми пухлини хоріоїдеї - від світло-сірого до темно-червоного. Для диференційної діагностики гемангіоми від меланоми слід провести флуоресцентну ангіографію. При гемангіомі середній діаметр судин пухлини відповідає такій судині хоріоїдеї, також на її поверхні можуть з'являтися невеликі осередки крововиливу. Через прогресуючий ангіогенез при меланомі новоутворені капіляри мають менший калібр і більш ізвитий хід. На УЗД пухлини хоріоїдеї визначається струм крові і характерна пульсація судин, що дозволяє підтвердити діагноз. Зовнішній огляд проводиться для виявлення типової симптоматики страбізму.
Лікування пухлин хоріоїдеї
Тактика лікування при пухлинах хоріоїдеї залежить від форми захворювання. При появі ознак, що свідчать про трансформацію стаціонарного невуса в прогресуючий, показана лазерна коагуляція. При виявленні увеальной меланоми великого розміру слід провести енуклеацію очного яблука. Якщо діаметр патологічного новоутворення незначний, а пухлина не поширюється за межі первинного вогнища, рекомендована контактна променева терапія (брахітерапія ока). Перевага даного методу лікування пухлин хоріоїдеї - місцевий вплив на меланому максимальною дозою променевої терапії. При цьому на навколишні тканини і критичні органи випромінювання не впливає. Альтернативний варіант - транспупилярна діод-лазерна термотерапія. Цей метод відноситься до числа малоінвазивних технік. При цьому вся процедура проводиться під візуальним контролем.
Виявлення гемангіоми - це свідчення до проведення оперативного втручання, що обумовлено великим ризиком ексудативного відшарування сітківки і зниження зорових функцій. У лікуванні відмежованої форми пухлини хоріоїдеї використовується кріотерапія, брахітерапія, фотодинамічна терапія і транспупилярна діод-лазерна термотерапія. Високою ефективністю володіє лазерокоагуляція в жовтому спектрі випромінювання. Тактика лікування зводиться до облітерації кровоносних судин. Перевага цієї методики - ліквідація випоту ексудату з новоутворених судин за рахунок адгезії пігментного шару і сенсорної сітківки. Субретинальна рідина при цьому резорбується.
Прогноз і профілактика пухлин хоріоїдеї
Специфічних заходів з профілактики пухлин хоріоїдеї в офтальмології не розроблено. Усі пацієнти зі встановленим діагнозом доброякісного або злоякісного новоутворення судинної оболонки повинні перебувати на диспансерному обліку в офтальмолога. Після проведення оперативного лікування періодично необхідно проходити профілактичне обстеження у фахівця, обмежити перебування на сонці, уникати роботи при високій температурі навколишнього середовища.
Прогноз для життя і працездатності при стаціонарній формі невуса сприятливий. Прогресуючий варіант слід розглядати як передраковий стан. Найбільш злоякісна серед пухлин хоріоїдеї - меланома, прогноз для життя визначається стадією розвитку. Гемангіома судинної оболонки - прогностично сприятливе захворювання, проте в окремих хворих можлива повна втрата зору.
