Полікістоз нирок (Полікістозна хвороба нирок)

Полікістоз нирок - це вроджена двостороння кистозна трансформація ниркової паренхіми, що призводить до прогресуючого зниження функції нирок. Патологія може проявлятися артеріальною гіпертензією, больовим синдромом у поперековій області та животі, гематурією, дизурією, розвитком інфекції та каменів у нирках, нирковою недостатністю. Діагностика захворювання включає вивчення сімейного анамнезу, лабораторні дослідження, УЗД нирок, урографію, ангіографію, МРТ і КТ. Лікування при полікістозі нирок консервативне, симптоматичне.

Загальна інформація

Полікістозна хвороба (полікістстоз нирок) - вада ембріонального розвитку ниркових канальців, що характеризується утворенням множинних дрібних кіст у паренхімі нирок. Полікістоз нирок завжди двосторонній. Кісти можуть мати розмір від сірникової головки до великої вишні і більше, містити світлий або шоколадного кольору жоврідний секрет.

Збільшення кіст з часом призводить до скорочення обсягу функціонуючої паренхіми і розвитку ниркової недостатності. Як правило, полікістоз не обмежується тільки ураженням нирок; до позаночкових форм полікістоза належить формування кіст у підшлунковій залозі, селезінці, печінці, насіннєвих бульбашках, легенях та інших органах.

Полікістоз нирок

Причини

Полікістоз нирок у більшості випадків є патологією, що наслідується за аутосомно-домінантним типом. Розвиток аутосомно-домінантного полікістоза може статися, якщо аналогічне захворювання є в одного з батьків; ця форма спадкування визначає 85-90% випадків хвороби. Ознаки захворювання в цьому випадку частіше розвиваються до 30-40 років, рідше в дитячому віці.

Для розвитку аутосомно-рецесивного полікістоза нирок необхідна передача мутантних генів, що обумовлюють дефект, від обох батьків. Це менш поширена форма, яка виявляється у новонароджених. За відсутності сімейної історії передбачається виникнення нової мутації в статевій клітці одного з батьків.

Патогенез

У патогенезі полікістоза нирок провідна роль належить порушенню злиття секреторних і екскреторних структур нефрона на стадії розвитку вторинної нирки. Це ускладнює виділення первинної сечі, збільшує тиск у ниркових канальцях, що призводить до деформації їх просвіту та утворення кистозно розширених порожнин. Відзначається значне збільшення розмірів і маси нирок, які макроскопічно мають бугристу нерівну поверхню через множинні виступаючих кіст.

Стінки кіст представлені сполучною тканиною, порожнина вистлана плоским або кубічним епітелієм, всередині міститься рідина жовтуватого або коричневого кольору, близька за складом до сечі. Між окремими кистами є ділянки паренхіми, які через тиск кіст можуть піддаватися дистрофічним змінам, атрофії або ішемії. Чашечки і лоханки значно деформовані і збільшені.

Класифікація

У сучасній урології розрізняють захворювання з аутосомно-рецесивним типом спадкування, що зустрічається у новонароджених, і полікістоз нирок, що передається за аутосомно-домінантним типом, який виявляється у більш старших дітей і дорослих. Можуть зустрічатися кісти закритого і відкритого типу. Закриті кісти - замкнуті, через що не мають повідомлення з просвітом канальців і не забезпечують виділену функцію. Такі кісти виявляються у новонароджених і мають несприятливий прогноз.

Кісти відкритого типу представлені дивертикулоподібними розширеннями канальців, що мають повідомлення з чашечками і лоханкою. При цьому кист у виділенні тривалий час залишається відносно збереженим. Така форма хвороби після періоду латентної течії виявляється у дорослих і дітей ранньої і старшої вікової групи. У дорослих захворювання виявляється в 10 разів частіше, ніж у новонароджених.

КТ-урографія. Множинні прості інтрапаренхіматозні і підкапсульні кісти обох нирок.

Симптоми полікістоза нирок

У новонароджених патологія зазвичай протікає вкрай несприятливо і досить рано закінчується загибеллю дитини від уремії. У дорослих полікістоз нирок розвивається повільно, проходячи компенсовану, субкомпенсовану і декомпенсовану стадії.

На стадії компенсації прояву тривалий час відсутні. З часом з'являється відчуття тиску в попереку, невизначені болі в животі, дизурія, обумовлені розтягненням нирок. Відзначається стомлюваність, головний біль, іноді - гематурія неясного генезу. Функція нирок у компенсованій стадії залишається не порушеною.

У стадії субкомпенсації наростають ознаки ниркової недостатності, що проявляються нудотою, сухістю в роті, жагою, нападами мігрені, стійкою і високою артеріальною гіпертензією. Порушення функції нирок характеризуються поліурією з ізостенурією, еритроцитурією, цилінрурією, при виникненні пієлонефриту - лейкоцитурією. У разі нагноєння кіст приєднується лихоманка, інтоксикація, озноби; при каменях у нирках розвиваються напади ниркової коліки.

У декомпенсованій стадії хвороби виникає хронічна уремія. Прогресуванню полікістоза нирок може сприяти артеріальна гіпертензія, травми, хірургічні втручання, вагітність, кровотечі. Приєднання вторинної інфекції (грипу, ГРВІ, пневмонії та ін.) може викликати різке погіршення стану аж до загибелі пацієнта; при нагноєнні кіст нерідко розвивається уросепсис.

Ускладнення

Стійке підвищення кров'яного тиску з часом може ускладнюватися гіпертофією лівого шлуночка, пролапсом мітрального клапана і серцевою недостатністю, аневризмою судин мозку і геморагічним інсультом. Полікістоз нирок може викликати розвиток пізніх токсикозів вагітності - прееклампсії та еклампсії. У групі особливого ризику - жінки, які страждали гіпертонією до настання вагітності. У пацієнтів з цією нирковою патологією підвищена ймовірність утворення кіст печінки, дивертикулярної хвороби товстого кишечника.

Діагностика

Дані анамнеза в ряді випадків дозволяють виявити сімейні випадки полікістоза нирок у родичів однієї лінії. Пальпувати збільшені і кистозно змінені нирки вдається не завжди, у зв'язку з чим вирішальне значення в діагностиці відводиться інструментальним методикам:

• УЗІ нирок
• екскреторної урографії
• нефросцинтиграфії
• МРТ і КТ нирок
• селективної ангіографії
• внутрішньовенної урографії (з її допомогою виявляється значне двостороннє збільшення нирок, деформація чашково-лоханкових комплексів).

За допомогою УЗД у збільшених нирках визначаються множинні кісти. У неясних випадках вдаються до ретроградної пієлографії, ниркової ангіографії, які також дозволяють виявити кистозне переродження нирок. Для з'ясування ступеня компенсації функції нирок проводять дослідження сечі (загальний аналіз, пробу Зимницького і Реберга), біохімічне дослідження крові. При розвитку пієлонефриту сеча піддається бактеріологічному посіву. З метою встановлення сімейних форм полікістоза нирок показано генетичне дослідження.

Полікістоз нирок необхідно диференціювати від хронічного гломерулонефриту і хронічного пієлонефриту, пухлин нирки. При підозрі на аневризму судин головного мозку виконується ангіографія судин головного мозку, УЗДГ, магнітно-резонансна ангіографія.

КТ ВБП і забрюшинного простору. Множинні інтрапаренхіматозні прості кісти обох нирок.

Лікування полікістоза нирок

Проводиться симптоматична терапія. До загальних рекомендацій належить виключення надмірних і тривалих навантажень, профілактика хронічних інфекцій (карієсу, ГРВІ, тонзиліту, синуситів тощо), дотримання висококалорійної, багатої на вітаміни дієти з обмеженням білка і кухонної солі. При розвитку пієлонефриту призначається курсове лікування антибіотиками і уроантисептиками. У разі макрогематурії здійснюється гемостатична терапія; при зниженні діурезу показаний прийом діуретиків; при артеріальній гіпертонії - гіпотензивних засобів.

У компенсованій стадії полікістоза нирок може виконуватися розтин і випорожнення великих кіст. Це призводить до зменшення розмірів нирок, поліпшення їх кровообігу та функцій. У термінальних стадіях, при нирковій недостатності ставиться питання про хронічний гемодіалізі та трансплантації нирки.

Прогноз і профілактика

Своєчасна корекція артеріальної гіпертензії та усунення інфекцій сечових шляхів дозволяють уповільнити прогресування полікістоза нирок. Тим не менш, у більшості хворих з полікістозом нирок в різні терміни від виявлення хвороби розвивається ниркова недостатність. При сімейних формах полікістоза нирок необхідна консультація лікаря-генетика для визначення ризиків народження дитини з подібною нирковою аномалією. При встановленому діагнозі потрібне постійне спостереження пацієнта лікарем-нефрологом і урологом.