Облітеруючий бронхіоліт - дифузне ураження бронхіол, що призводить до часткової або повної облітерації їх просвіту і розвитку дихальної недостатності. Облітеруючий бронхіоліт проявляється слабкістю, лихоманкою, сухим нав'язливим кашлем і наростаючим задишкою, дистанційними хрипами, в пізньому періоді - ціанозом і "диханням. Діагностика включає проведення рентгенографії та КТ органів грудної клітини, функціональних тестів, гістологічного аналізу тканини легені. У терапії облітеруючого бронхіоліту застосовують кортикостероїди, муколітики, діуретики, антиоксиданти, антибіотики і противірусні препарати.
Загальна інформація
Облітеруючий бронхіоліт - обструктивне захворювання «малих дихальних шляхів», що протікає з ураженням термінальних бронхіол - розгалужень бронхів діаметром менше 3 мм, позбавлених хрящових пластин і залоз. Грануляційні розростання, що розвиваються в дистальних відділах дихальних шляхів, альвеолярних ходах і альвеолах, призводять до прогресування дихальної недостатності, ранньої інвалідності та смертності. Облітеруючий бронхіоліт в пульмонології зустрічається досить рідко: його поширеність у дитячій популяції за різними відомостями варіює від 0,2 до 4%. Великий розкид статистичних даних пояснюється схожістю облітеруючого бронхіоліту з іншими хворобами органів дихання (бронхіальною астмою, бронхоектазами), а також труднощами діагностики.
Облитеруючий бронхіоліт
Класифікація бронхіоліту
Відповідно до клінічної класифікації, в основі якої лежить етіологічний фактор, облітеруючі бронхіоліти поділяють на постінфекційні, посттрансплантаційні, постінгаляційні, лікарсько-індуційовані, ідіопатичні. Залежно від патогістологічних змін бронхіоліт може приймати гострий (ексудативний) або хронічний (продуктивно-склеротичний) варіант течії.
Серед хронічних облітеруючих бронхіолітів розрізняють проліферативні (з утворенням люмінального ексудату, бронхіолярних і альвеолярних тілець Массона) і констриктивні (з субепітеліальним розростанням фіброзної тканини, стенозом просвіту і ригідністю стінки бронхіол) Проліферативні форми захворювання представлені облітеруючим бронхіолітом з організованою пневмонією і криптогенною організованою пневмонією; констриктивні - респіраторним бронхіолітом, дифузним панбронхіолітом, фолікулярним бронхіолітом.
При облітеруючому бронхіоліті запальне ураження дрібних дихальних шляхів з розвитком ексудації, гранулематозної реакції і фіброзу призводить до незворотних змін стінок бронхіол: концентричному звуженню та облітерації просвіту, максимально вираженому на термінальних ділянках. Для облітеруючого бронхіоліту характерна наявність бронхіолярного (перибронхіолярного) запального інфільтрату з лімфоцитів, макрофагів і плазматичних клітин, розвиток циліндричних бронхоектазів із застоєм секрету і утворенням слизових заторів.
При бронхіоліті відбувається зниження легеневого капілярного кровотоку (на 25 - 75%), що викликає гіпертензію в малому колі кровообігу, збільшення навантаження на праву половину серця і гіпертрофію правого шлуночка («легеневе серце»). Результатом облітеруючого бронхіоліту є обмежений пневмосклероз або дистрофія тканини легкої без вираженого склерозу зі значним порушенням функціонального легеневого кровотоку.
Причини облітеруючого бронхіоліту
Поліетіологічність захворювання дозволяє розглядати його як прояв неспецифічних тканинних реакцій дрібних дихальних шляхів на дію різних ушкоджувальних факторів.
Постінфекційні бронхіоліти частіше розвиваються у дітей і пов'язані з перенесеними інфекціями, що викликаються аденовірусом, респіраторно-синцитіальним вірусом, цитомегаловірусом, вірусом парагрипу, герпесу. Розвиток гострого облітеруючого бронхіоліту також може бути викликаний іншими збудниками: мікоплазмою, клебсієллою, легіонелою, грибами роду аспергілл, ВІЛ.
Інгаляційний облітеруючий бронхіоліт може бути обумовлений вдиханням токсичних газів (діоксиду сірки, діоксиду азоту, хлору, аміаку), парів кислот, органічного та неорганічного пилу, нікотину, кокаїну. Лікарський облітеруючий бронхіоліт провокується прийомом деяких медикаментозних засобів (цефалоспоринів, пеніцилінів, сульфаніламідів, аміодарона, препаратів золота, цитостатиків).
До ідіопатичних форм бронхіоліту відносять випадки захворювання, що виникають на тлі дифузних захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, системної червоної вовчанки), синдрому Стівенса - Джонсона, екзогенного алергічного альвеоліту, аспіраційної пневмонії, запальних процесів Ж
Посттрансплантаційний облітеруючий бронхіоліт розвивається у 20-50% пацієнтів, які перенесли трансплантацію органів і тканин (комплексу серце-легені, обох або одного легкого, кісткового мозку).
Симптоми облітеруючого бронхіоліту
Початок облітеруючого бронхіоліту гострий або підострий з розвитком симптомів інтоксикації - слабкості, нездужання, високої лихоманки або субфебрильної температури. Характерно наявність сухого нав'язливого кашлю, наростаючої експіраторної задишки спочатку при фізичному навантаженні, а потім при найменшій напрузі.
На ранніх етапах виявляються сухі свистячі, а потім дрібнопереможні хрипи, часто чутні на відстані (дистанційні). Пізніше відзначається ослаблення дихання, здуття грудної клітини. Кровохарканя при облітеруючому бронхіоліті спостерігається рідко. Ознаки дихальної недостатності і легеневої гіпертензії надалі можуть прогресувати з формуванням хронічного «легеневого серця».
Перебіг патології може бути стрибкоподібним з чергуванням періодів погіршення і відносної стабілізації стану, але поліпшення або дозволу захворювання не настає. На пізніх стадіях облітеруючого бронхіоліту відзначається ціаноз; значна напруга допоміжних респіраторних м'язів шиї при диханні (т. зв. «пихтяче» дихання). Хворих на облітеруючий бронхіоліт у пульмонології називають «синіми пихтельниками».
Діагностика облітеруючого бронхіоліту
Постановка діагнозу облітеруючого бронхіоліту скрутна і базується на анамнезі, клінічних проявах, даних фізикального огляду, рентгенографії та КТ органів грудної клітини високої роздільної здатності, функціональних тестів (дослідження газового складу крові, функції зовнішнього дихання, визначення окису азоту у видихуваному повітрі)
Стандартне рентгенологічне дослідження грудної клітини при облітеруючому бронхіоліті виявляє гіпервентиляцію легенів, слабковиражену степемінацію за осередково-сітчастим типом, зменшення легеневого обсягу. КТ легенів, будучи більш чутливим методом діагностики, дозволяє прижиттєво виявити характерні ознаки облітеруючого бронхіоліту: прямі (звуження просвіту бронхіол, ниркові розростання, перибронхіальні втовщення і бронхіолоектази) і непрямі (мозаїчне зниження прозорості, надпрозорість уражених ділянок бронхіол, ознаки «псевдоматового скла», зміни легеневої тканини дистальніше місця облітерал
Дані ЕКГ і ЕхоКГ вказують на наявність симптомів легеневої гіпертензії, формування хронічного «легеневого серця». Порушення функції зовнішнього дихання обструктивного типу та ознаки гіпервіздушності легенів відзначаються при констриктивному облітеруючому бронхіоліті; рестриктивний тип порушення ФЗД і зниження дифузійної здатності легенів - при проліферативному облітеруючому бронхіоліті. Зниження газообміну виражається в зниженому вмісті кисню і вуглекислого газу в артеріальній крові (гіпоксемія і гіпокапнія).
Найбільш інформативним методом діагностики облітеруючого бронхіоліту залишається трансбронхіальна і торакоскопічна біопсія з гістологічним дослідженням біоптата легені, що дозволяє виявити наявні проліферативно-склеротичні зміни. Слід проводити диференційну діагностику облітеруючого бронхіоліту з хронічним бронхітом, фіброзуючим альвеолітом, обструктивною емфіземою легенів, бронхіальною астмою.
Лікування бронхіоліта, що облітерує
Труднощі ранньої діагностики облітеруючого бронхіоліту, швидке прогресування і незворотність змін бронхіальної стінки сильно обмежують можливості проведеного лікування, яке зводиться до попередження подальшого розвитку запального процесу і фіброзної проліферації в дрібних дихальних шляхах і стабілізації стану хворого.
Основними лікарськими препаратами при облітеруючому бронхіоліті є кортикостероїди - найчастіше, переднизолон (дексаметазон), іноді в поєднанні з імунодепресантами (циклофосфан). Інгаляційна терапія будесонідом, флутиказоном, беклометазоном дозволяє зменшити потребу в системних глюкокортикоїдах за рахунок досягнення більш високих концентрацій препарату в тканинах. При інфекційному генезі облітеруючого бронхіоліту в гостру фазу захворювання застосовують противірусні та антибактеріальні засоби.
При посиленні бронхообструкції призначають муколітичні препарати (амброксол в інгаляціях або ентерально), бета2-адреноміметики (сальбутамол); при легеневій гіпертензії - діуретики (фуросемід, спіронолактон), метилксантини (еуфіллін), силденафіл, аналоги простациклінів (ілопрост), інгібітори АПФ (каптоприл); при розвитку гі поксемії - кисневотерапію. У терапії облітеруючого бронхіоліту використовуються антиоксиданти (коензим Q10, мальдоній) у поєднанні з вітамінами, фізіотерапія, масаж грудної клітини, бронхоальвеолярний лаваж.
Прогноз облітеруючого бронхіоліту
Облітеруючий бронхіоліт - швидкорогресуюче захворювання, як правило, з несприятливим прогнозом. Ускладнюється розвитком емфіземи легенів, гіпертензії малого кола кровообігу, наростаючою легеневою і серцевою недостатністю. Навіть адекватна фармакотерапія облітеруючого бронхіоліту не дозволяє відновити нормальний морфофункціональний стан дихальних шляхів і тканини легенів.
