Нирковий папілярний некроз - це руйнування сосочків нирок, обумовлене ішемією мальпігієвих пірамід. Проявляється епізодами ниркових колік, тягнучими болями в попереку, гематурією, відходженням некротизованих сосочків. Діагностується за допомогою загального та бактеріологічного аналізу сечі, екскреторної урографії, уретеропієлоскопії. Для лікування призначають антибактеріальну терапію, периферичні вазодилататори, ^ агулянти, антиагреганти, мембраностабілізатори, антиоксиданти, гемостатики, венотоніки. При необхідності виконують катетеризацію і стентування сечовика, лоханок, декапсуляцію нирки, нефростомію, часткову і тотальну нефректомію.
Загальна інформація
Захворювання вперше було описано в 1877 році німецьким терапевтом і патологом Ніколаусом Фрідрейхом. Папілярний нирковий некроз (некротичний папілліт, некроз ниркових сосочків), за різними даними, діагностується у 0,3-1% пацієнтів урологічних і нефрологічних стаціонарів. У тих, хто страждає на пієлонефрит, поширеність патології сягає 3%.
Жінки хворіють удвічі частіше за чоловіків. У половині випадків папілярний некроз виникає в 30-40-річному віці. У 75% пацієнтів некротичний папілліт розвивається хронічно з поступовим прогредієнтним наростанням ниркової дисфункції. У 58% випадків запально-деструктивний процес є двостороннім. За результатами спостережень, ішемічна деструкція верхньої частини мальпігієвих пірамід асоційована з цукровим діабетом і серповидно-клітинною анемією, проте в останні роки все частіше виникає при інших патологічних станах.
Нирковий папілярний некроз
Причини
Некротичний папілліт є поліетіологічним захворюванням, що розвивається на тлі інших патологічних станів або прийому нефротоксичних речовин. Передумовою до виникнення некрозу вважаються особливості анатомічної будови медуллярної речовини - гіпоксії ниркових сосочків сприяє поєднання відносно бідної васкуляризації анатомічної структури та високого осмотичного тиску в даній зоні. Фахівцями у сфері сучасної урології та нефрології встановлено кілька груп причин, що викликають папілярну деструкцію:
- Порушення кровопостачання мозкової речовини. Недостатнє надходження крові до сосочкового апарату спостерігається при змінах судинної стінки у пацієнтів з атеросклерозом, цукровим діабетом, васкулітами. Ішемію папілярних структур провокують захворювання, при яких можливий тромбоз ниркових мікрососудів, найчастіше некротичним папілітом ускладнюється серповидно-клітинна анемія, рідше - коагулопатії, ДВЗ-синдром та інші гіперкоагуляційні стани.
- Підвищення внутрішньолоханкового тиску. При обструкції сечовевидних шляхів порушується відтік сечі з її накопиченням в лоханковій системі. Пієлоренальний рефлюкс сприяє обсімененню ниркових сосочків бактеріями, які містяться в урині, і початку запальної реакції. У більшості випадків лоханкова гіпертензія формується при обтурації сечовика каменем, новоутворенням, випадковій перев'язці під час операції, наявності уретеровагінального свища.
- Гнійні захворювання нирок. Вторинне запалення верхівок ниркових пірамід ускладнює перебіг важких гнійно-деструктивних процесів. Масивне розмноження інфекційних патогенів, що виділяють протеолітичні екзотоксини, сприяє утворенню гнійних інфільтратів і розплавленню паренхіми нирок, залученню в процес деструкції сосочків. Папілярний некроз може розвинутися на тлі пієлонефриту, апостематозного нефриту, піонефрозу, ниркового карбункула, абсцесу.
- Лікарська нефропатія. Тривалий неконтрольований прийом деяких безрецептурних анальгетиків і антипіретиків призводить до порушення медуллярного кровотоку, погіршення перфузії коркового і мозкового шару і розвитку анальгетичної нефропатії. У найбільш важких випадках на тлі виражених змін прямих судин, що живлять ниркові сосочки, виникає їх груба ішемічна деструкція. НПВС також надають прямий токсичний ефект на мозкову речовину нирок, що посилює папілярні некротичні процеси.
Патогенез
Існує три основні патогенетичні механізми розвитку ниркового папілярного некрозу - ангіопатичний, вазокомпресійний, інфекційний, які часто поєднуються між собою, призводячи до ішемічного інфаркту мозкового шару з його подальшим гнійним розплавленням і відторгненням некротизованих мас. Зменшення просвіту сосочкових артеріол внаслідок втовщення інтими, ущільнення стінки, здавлення гнійними вогнищами або інфільтрованим сечею інтерстицією, повна обтурація їх просвіту тромбами сприяють виникненню ішемії і деструкції тканин.
Ситуація ускладнюється звуженням діаметра судин, що кровопостачають сосочки, у напрямку до вершини, що підвищує в'язкість крові, що надходить. Додатковим фактором, що підсилює ішемічні процеси при обструкції сечовидільних органів, стають запалення і венозна гіперемія жирової клітковини, в яку проникає сеча. Ішемізований сосочок може піддаватися повній або частковій деструкції з пошкодженням окремих ділянок по центру або периферії. У важких випадках некротизується вся мальпігієва піраміда, при множинній локалізації - медуллярний шар ураженої нирки на всьому протязі. При приєднанні інфекції некротичний процес ускладнюється запальною реакцією.
Класифікація
Систематизація форм папілярного некрозу враховує механізм і динаміку розвитку захворювання, вираженість клінічної симптоматики. Фахівці-нефрологи розрізняють первинний некротичний папілліт, що виникає в результаті порушення кровопостачання без попередньої інфекційно-запальної патології, і вторинний, обумовлений ішемією мозкової речовини на тлі запально-склеротичних зміни паренхіми і ниркового синуса.
При початковому ураженні сосочка говорять про папілярну форму деструкції, при первинному формуванні осередкових інфарктів у внутрішній мозковій зоні з подальшим залученням верхівок мальпігієвих пірамід - про медуллярну. З урахуванням особливостей течії виділяють:
- Гострий папілярний некроз. Захворювання відрізняється бурхливою клінічною картиною, вираженою інтоксикацією, неоднозначним прогнозом. Гострий перебіг більш характерний для папілітів, які ускладнили пієлонефрит, інші гнійні нефрологічні захворювання, нефролітіаз.
- Хронічний папілярний некроз. Зазвичай симптоми виражені слабо, неспецифічні. Можливо рецидивуючий перебіг. Найчастіше хронічний папілліт виявляється при ангіопатіях, серповидно-клітинній анемії і діагностується тільки після ретельного обстеження пацієнта.
Симптоми ниркового папілярного некрозу
Клінічна картина захворювання характеризується різноманітністю ознак, більшість з яких є неспецифічними. Часто при папілярному некрозі зустрічається ниркова коліка внаслідок відділення некротизованого сосочка, яка може супроводжуватися нудотою, блювотою, затримкою стільця. Типові постійні тягучі болі в поперековій області, виділення крові з сечею.
У пацієнтів спостерігається інтоксикаційний синдром різного ступеня вираженості: субфебрильна або фебрильна лихоманка, озноби, головний біль, підвищена пітливість, слабкість. Патогномонічна ознака некротичного папіліта, що виявляється тільки на пізній стадії хвороби, - виділення з сечею омертвілих ділянок ниркової паренхіми у вигляді сіроватих мас з увімкненнями солей вапна. При хронічній течії можуть переважати лабораторні симптоми при маловираженій або відсутній клінічній симптоматиці.
Ускладнення
У разі приєднання бактеріальної інфекції виникає апостематозний пієлонефрит, який проявляється утворенням невеликих гнійників у корковому шарі нирки. При великому ураженні виявляється клінічна картина гострої ниркової недостатності - олігурія або анурія, підвищення рівня сечовини і кріатиніна плазми, порушення свідомості внаслідок азотемії.
Хронічний перебіг некротичного папіліта часто призводить до ХПН, яка ускладнюється розвитком декомпенсованого метаболічного ацидозу і поліорганної недостатності. У 40% випадків у пацієнтів діагностується ниркова хвороба з високим ризиком утворення кораловидних каменів. Масивний папілярний некроз часто супроводжується профузними кровотечами, які становлять небезпеку для життя хворого і вимагають невідкладної допомоги.
Діагностика
Через поліморфність клінічної картини і відсутність патогномонічних ознак на ранніх стадіях захворювання постановка діагнозу часто ускладнена. Складнощі в діагностиці також обумовлені прихованим розвитком ниркового папілярного некрозу на тлі іншої патології сечовидільної системи (пієлонефриту, нефролітіазу). План обстеження пацієнта з підозрою на некротичний папілліт включає такі лабораторні та інструментальні методи:
- Клінічний аналіз сечі. Для папілярного некрозу характерні мікро- і макрогематурія, лейкоцитурія, бактеріурія, поява клітин Шáгеймера-Мальбіна. На пізніх стадіях виявляються некротичні маси у вигляді шматочків тканини сірого кольору довготривалої або трикутної форми. Метод доповнюють бактеріологічним дослідженням сечі з визначенням чутливості флори.
- Внутрішньовенна урографія. На знімках отриманих при екскреторній урографії, проглядаються змащені обриси зони форніксу, дрібні тіні кальцифікатів, кільцеподібна тінь у просвіті ниркової лоханки, форнікально-медуллярні свищі. При повному відторгненні сосочка на рентгенограмі виявляється дефект наповнення. Характерна ознака тотального некрозу - затікання контрасту в паренхіму нирок (симптом «полум'я багаття»).
- Уретеропієлоскопія. Для проведення нефроскопії використовують гнучкий ендоскоп, який вводять ретроградно (через уретру) або антеградно (через черевну стінку), що дозволяє оцінити стан сечовиків і чашково-лоханкової системи нирок. При папіліті спостерігаються множинні деструкції ниркових сосочків, що нерідко супроводжується кровотечею з форнікальної зони.
У клінічному аналізі крові при папілярному нирковому некрозі визначаються ознаки бактеріального запалення: нейтрофільний лейкоцитоз з підвищенням числа паличкоядерних клітин, збільшення СОЕ. Для комплексної оцінки стану сечовидільної системи виконують УЗД і КТ нирок та інших органів забрюшинного простору. Ці методи менш інформативні в діагностиці некрозу ниркових сосочків, але дозволяють виявити супутні патологічні стани - сечокам'яну хворобу, пієлонефрит.
Диференційна діагностика некротичного папіліта проводиться з гострим і хронічним пієлонефритом, туберкульозом нирок, нефролітіазом, аномаліями розвитку (медуллярною гіпоплазією, нирковою дисплазією, тубуломедуллярною дилатацією), гідронефрозом, лоханочно-поч Крім спостереження уролога або нефролога пацієнту може знадобитися консультація онколога, інфекціоніста, ендокринолога, гематолога.
Лікування ниркового папілярного некрозу
Вибір лікарської тактики визначається причинами виникнення та особливостями перебігу некротичного папіліта. По можливості лікування має бути етіопатогенетичним, спрямованим на корекцію первинного розладу, який ускладнився папілярним некрозом, відновлення нормальної гемоперфузії ниркової паренхіми, боротьбу з уроінфекцією. При гострій течії важливу роль відіграє купування виниклих симптомів - ниркової коліки, окклюзії лоханок і сечовика некротичними масами, кровотечі з пошкоджених сосочків.
Комбінована терапія гострого папілярного ниркового некрозу передбачає стандартну схему лікування основного захворювання, на тлі якого розвинувся папілліт, у поєднанні з такими медикаментозними засобами та інвазивними методами, як:
- Антибактеріальні препарати. Антибіотикотерапія по можливості призначається з урахуванням чутливості збудника, який викликав запальний процес. Найбільш ефективним є застосування уроантисептиків без нефротоксичної дії - фторхінолонів, нітрофуранів, цефалоспоринів, фосфоміцинів, макролідів, похідних налідиксової та піпемідинової кислот.
- Засоби для поліпшення ниркової гемодинаміки. При виборі медикаменту враховують причини ішемії. В якості базових рекомендовані периферичні вазодилататори, які при необхідності доповнюють прямими ^ агулянтами, антиагрегантами. Допоміжними препаратами є антиоксиданти і мембраностабілізатори, що підвищують ішемічну стійкість папілярних структур.
- Гемостатична терапія. Засоби для зупинки кровотечі показані при переважанні в клінічній картині ознак вираженої і масивної гематурії. Зазвичай застосовуються свіжозаморожена або антигемофільна плазма, препарати амінокапронової кислоти, інгібітори фібринолізу, аналоги етамзилату. Використання гемостатиків обмежено при папілярних некрозах, викликаних тромбозами.
- Видалення некротичних мас. Якщо тканина сосочків, що відторгається, викликає окклюзію ниркових лоханок і сечовиків, проводиться їх катетеризація. Подальше стентування сечовика дозволяє зменшити лоханкову гіпертензію і забезпечити нормальний пасаж сечі. Некротичні маси також можуть видалятися ході уретероскопії, ретроградної або чрескожної нефроскопії (пієлоскопії).
При наростанні симптоматики на тлі проведеної консервативної терапії, виникненні терапевтично резистентного гострого пієлонефриту, що триває більше 2-3 днів, некупованої профузної гематурії рекомендовано оперативне лікування. При двосторонньому некротичному процесі кращі органозберігаючі втручання - нефростомія, декапсуляція нирки, резекція (часткова нефректомія) для видалення ділянки з кровоточуючими папілярними структурами. Радикальна нефректомія виконується тільки при односторонньому папіліті з тотальним незворотним некрозом медулярного шару і достатньою функціональністю контрлатеральної нирки.
Лікування хронічного папілярного некрозу передбачає тривале проведення комбінованої антибактеріальної терапії уросептичними антибіотиками широкого спектру дії, нітрофуранами, сульфаніламідами. Протимікробні засоби застосовують протягом 4-6 місяців 8-14 денними курсами з перервами, при цьому рекомендується призначати препарати мінімум з двох різних груп з урахуванням даних про чутливість мікрофлори. Лікування доповнюють прийомом периферичних вазодилататорів, ^ агулянтів, венотонізуючих засобів з групи рутозидів.
Прогноз і профілактика
При ранній діагностиці та проведенні патогенетичної терапії можлива регенерація епітелію з відновленням всіх функцій нирок. Прогноз при некрозі ниркових сосочків відносно сприятливий. Завдяки використанню сучасних антибактеріальних препаратів летальність при гострому некротичному папіліті вдалося скоротити з 50% до 10%.
Профілактика папілярного некрозу полягає у своєчасному лікуванні інфекційних процесів сечовидільної системи, нефролітиазу, системних васкулітів, токсичних уражень нирок, обґрунтованому призначенні НПВС. Важлива ланка в попередженні захворювання - диспансерне спостереження за пацієнтами з групи ризику з ретельним медикаментозним контролем цукрового діабету, серповидно-клітинної форми анемії.
